幼年型强直性脊柱炎是一种慢性进行性疾病,是指在16周岁以前起病,以主要侵犯骶髂、脊柱等关节的慢性炎症为主要特征的疾病。该病较为少见,病因不明确,目前认为该病与遗传、免疫相关,主要表现为下背部和腰骶部不适。该病会影响儿童的生长发育和神经、循环等系统功能。
幼年型强直性脊柱炎目前多认为与遗传和自身免疫因素有关。该病的发生与一些细菌或者其他的微生物感染也有关系。本病好发于克雷伯杆菌感染患者、8~16岁男童、有本病家族史人群以及HLA-B27抗原阳性人群。
是该疾病的一个重要的可能因素之一。据国内调查显示,幼年型强直性脊柱炎患者的一级亲属的患病率为24%,比普通人群的患病率高出了一百多倍。其中HLA-B27阴性者远比HLA-B27阳性者发病率低,该抗原是触发本病的一个重要因素。
大约有60%的患者血清补体增高,血清C4和IgA水平显著增高血清中存在免疫复合物,但其抗原性质未确定。这些现象可以提示免疫机制参与了该病的发病。
近些年来的研究显示,该病患者粪便中的肺炎克雷白菌的检出率为79%,而健康人群的检出率只有不到30%。并且据统计,大部分患者合并有前列腺炎,还有部分患者合并溃疡性结肠炎,故推测该病可能与感染有关。
本病多见于青年,但也可在儿童或者青春期起病,其中男性多发,男女比例约为5:1左右。常见的发病部位有髋部、膝关节等,强直性脊柱炎患病率约为0.26%,本病情约占强直性脊柱炎的10%。
本病的好发人群包括某些病原菌感染的人群,如克雷伯杆菌感染患者。此外,8~16岁男童、有本病家族史人群、人白细胞抗原B27阳性人群也好发此病。
幼年型强直性脊柱炎的典型症状是关节病变,绝大多数是由骶髂关节开始,然后上行发展至脊椎。疾病初期常为下背部、臀部等处反复发生疼痛,容易因为忽视而误诊。该病可能并发有急性虹膜睫状体炎、主动脉炎等并发症。
有大约九成的患者最先表现出此症状,而后发展至颈椎,腰部反复发作性疼痛,之后出现臀部疼痛,可能放射到大腿。
表现为下背前部以及腰部的活动受限,后期可能发展至腰部肌肉萎缩。
表现为背痛、前胸痛以及侧胸痛,常见驼背畸形。
包括膝关节、踝关节等出现肿胀明显的情况。
患者还可能出现低热、食欲减退、乏力和发育障碍的症状。
有将近一成的患者会并发急性虹膜睫状体炎。该病是葡萄膜炎中的一种,临床表现为眼痛、畏光和视力模糊等。
主要包括主动脉炎、主动脉扩张、主动脉瓣闭合不全。
本病严重者可导致四肢关节残疾以及瘫痪,如部分患者可出现股骨头坏死症状。
有家族病史的人群应当高度警惕腰背部的不适,如果出现了相应的症状要及时去风湿免疫科以及其他相应科室就诊,做血液检查、影像学检查、体格检查等确诊,本疾病需要与坐骨神经痛相鉴别。
出现腰背部间歇性疼痛、四肢关节肿胀、疼痛的患者应及时就医。
有家族病史且腰背部持续疼痛,放射至臀部甚至大腿的患者应立即就医。
儿童出现眼痛、眼红、视力模糊以及发热、乏力、食欲低下等全身症状需要及时就诊。
本病患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
若患者出现其他并发症,如急性虹膜睫状体炎去眼科就诊。
目前都有什么症状?(如腰背部疼痛、脊柱活动受限等)
疼痛是间歇性的还是持续性的?
出现这种症状大约多久了?
既往有无其他的病史?
家里有没有关节强直性脊柱炎的病史?
活动期可见血沉增快,C反应蛋白增高以及轻度贫血,类风湿因子阴性,HLA-B27阳性率高,但无诊断特异性。
X射线表现具有诊断意义,按照骶髂关节炎病变程度分为五级,0级为正常,1级为可以,2级为轻度骶髂关节炎,3级为中度骶髂关节炎,4级为关节融合强直。对于临床可疑病例应进行进一步的CT检查。
为该疾病常规检查项目,主要通过脊柱查体和胸部扩张程度测量,明确是否存在脊柱及胸椎病变。
主要用来排除其他风湿免疫性疾病,如类风湿性关节炎等。
主要针对儿童患者进行检查,患有本病情的儿童90%有该抗原阳性。
患者下背部、臀部、髋部等处反复发作疼痛。
胸部扩张受限,患者有脊柱关节炎家族病史。
X射线检查发现骶髂关节炎,人白细胞抗原B27出现阳性。
是由于坐骨神经受到压迫引起的疼痛,常见于腰椎间盘突出所导致。表现为大腿后方和臀部的放射性疼痛,痛如刀割,可能会产生麻木的感觉,积极治疗后可得到一定程度的缓解,可以通过影像学检查鉴别。
幼年型强直性脊柱炎一般情况下采取药物治疗和物理治疗,少部分患者发展至晚期时因关节严重病变可能需要手术治疗。物理治疗对该疾病的症状缓解也有一定的效果。
对患者和家属进行疾病知识的教育。
减少或者避免引起持续性疼痛的体力活动。
劝导病人进行正确的体育锻炼。
站立时保持挺胸收腹、双眼平视前方的姿势,睡硬板床,取仰卧位,枕头要矮,当出现上胸部或颈椎受累时应停用枕头。
夜间疼痛显著的患者可在睡前使用栓剂。可能会出现胃肠道反应或者神经系统反应。血友病患者、心功能不全者和高血压患者应慎用。肝肾功能不全者、支气管哮喘者或者对本品过敏者禁用。
仅对外周关节炎、腰背痛、发僵和虹膜炎有改善作用。可能会出现消化系统症状、皮疹、血细胞减少、头晕头痛、男性精子减少(停药可恢复)等症状,磺胺过敏者禁用。
大剂量的抗炎药不能控制症状时,可采用此药暂时缓解疼痛。对不能控制的下背痛可进行骶髂关节注射。若伴发长期单关节积液,可以进行长效关节腔注射。
可早期控制症状,抑制病情进展,但在结核、肿瘤患者禁用,应用过程中应监测感染、肿瘤及结核风险。
病情严重的患者因髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形可以考虑进行人工全髋关节置换术。髋关节置换术多数为老年人进行该手术,年轻患者应慎重考虑。该手术是将原有关节切除,消除病灶后置入人工关节。手术后要及时进行术后恢复,如股四头肌等长收缩训练。
本病可以根据医嘱选取适宜的物理治疗技术,如冷热传导、按摩等。
经过及时有效的药物治疗、物理治疗,部分幼年型强直性脊柱炎患者可以缓解症状,预后良好,还有部分患者后期可能出现关节的严重病变,预后较差。本疾病一般不会影响自然寿命,患者需要在治疗后数月在医生指导下进行脊柱、四肢关节X线、肝肾功能检查。
本疾病不可治愈,但通过治疗可缓解症状,保持良好的体态,尤其需早期诊断、早期治疗。合并髋关节受累,病情者尤其需要尽早治疗。
幼年型关节强直性柱炎经积极治疗后可缓解患者症状,一般不会影响寿命。
患者需要在治疗后一个月后复查,复查项目包括脊柱、四肢关节X线、肝肾功能等。
幼年型强直性脊柱炎患者的饮食护理应以促进患者症状减轻并消退为主,应当注意饮食清淡、营养全面,合理控制总热量,合理餐次分配,可进食如新鲜鱼类、肉、蛋等,慎食辛辣刺激性食物以及肥甘厚味之品。
幼年型强直性脊柱炎需要注意日常用药时的副作用,以及患者的日常清洁,同时需要重点监测患者的康复情况。需要特别注意的是,儿童正处于正常发育阶段,因此进行功能锻炼是必要的手段。
监测和处理药物的副作用,尤其是非甾体类药物,甲氨蝶呤,其副作用主要是消化道反应、肝肾损害,血象改变及皮疹。这些副作用对幼年患者危害大,更应该密切观察。
幼年型关节强直性脊柱炎患者,年龄小,生活自理能力差,一旦关节受累,活动受限,生活中就更增添了困难。应帮助患者安排好三餐起居。如起床、排泄、洗漱、饮食、娱乐、睡眠等,并及时清理病房、衣物和生活用品。
功能锻炼是保存和恢复关节功能的重要手段。幼年型强直性脊柱炎患者骨胳和肌肉尚未发育成熟,正处于发育阶段,是人一生中生长发育的关键时期,尽早进行功能锻炼以预防并发症,减少后遗症,促进功能恢复是本病重点护理内容。
保持健康心态,防止长期心理应激,做到生活有规律,适度锻炼,合理营养,避免接触有害化学物质等,以提高健康素质,可以达到积极预防疾病的目的。
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