枕骨大孔脑膜瘤是指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，属于一种良性肿瘤。其中一半发生于枕骨大孔前缘，可向颅内生长，也可向颈椎管内生长。颈椎管内生长往往造成延髓的压迫。属于慢性病，常见临床表现为颈部疼痛、肢体麻木、运动功能异常、感觉异常、颅内压增高。病情持续进展可对患者造成神经损害，严重的还会危及患者生命。早期确诊后予以针对性手术治疗。肿瘤全切术后患者大部分可恢复生活自理，如只能切除部分肿瘤，患者预后较差，易复发。

枕骨大孔脑膜瘤可根据解剖位置分为颅脊髓型和脊髓颅型这两种类型。

颅脊髓型

起于脑干腹侧或腹外侧硬膜，基底位于下斜坡，枕大孔之上，向枕骨大孔方向生长。

脊髓颅型

由颈段脊膜瘤向颅内生长，血供主要来自于椎动脉、枕动脉和咽升动脉的分支。

枕骨大孔脑膜瘤是一种少见的良性肿瘤，关于这类脑膜瘤的病因，目前没有任何明确的资料。以下阐述的是好发枕骨大孔脑膜瘤的人群及一些可能的诱发因素。

外界的刺激可能会导致诱发枕骨大孔脑膜瘤，但是具体诱因不确定。

枕骨大孔脑膜瘤并不常见，据文献报道，约占颅后窝脑膜瘤的7%，成年女性多见，约为男性发病的3倍。

枕骨大孔脑膜瘤不具有任何传染性。

枕骨大孔脑膜瘤好发人群为成年女性。

颈部疼痛

患者早期表现为一侧颈部疼痛。

肢体麻木

随着病情的发展，患者可出现肢体麻木的症状。多见于上肢，还可累及下肢。当肿瘤发展到一定程度可压迫延髓，导致患者出现双侧上肢无力，严重者会出现腱反射减弱，同时导致肌肉萎缩。

运动功能异常

当患者出现共济失调，走路不稳的情况，需要考虑肿瘤已经压迫小脑。

感觉和运动功能障碍

共济失调，痛温觉的不敏感或者消失。

神经损害

手术治疗时如损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓，可发生延髓性麻痹，损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。

颅内压增高

后期肿瘤持续增大，压迫形成梗阻，会导致脑积水的形成，患者表现为颅内压增高，出现头痛，眼底水肿，喷射性呕吐。

枕骨大孔脑膜瘤的发病机制不确定，建议当出现较长一段时间的一侧颈部疼痛，且无明显诱因时，应尽快前往相关科室如神经外科就诊。配合医生的病情询问和检查，做到早确诊、早治疗，有效提高患者的预后，还应与颈椎病等疾病相鉴别。

• 青年女性患者出现较长一段时间的一侧颈部疼痛，且无明显诱因，应尽快前往医院就诊。

• 感觉功能下降或者障碍，如对痛温觉不敏感，建议患者尽快就医。

• 患者出现不明原因的四肢麻木等运动功能障碍，建议患者尽快就诊。

• 患者一旦出现头晕、恶心、呕吐等症状时，应尽快就医。

鉴于枕骨大孔脑膜瘤首发症状多表现为颈部疼痛，所以首选去神经外科就诊。稍后如明确诊断后，也可选择去肿瘤科就诊。

• 最早是什么时候出现的症状？

• 是否出现了颈部疼痛？

• 是否有走路、站立不稳等症状？

• 是否有头晕，恶心，呕吐的症状？

• 是否有痛温觉减弱的情况？

• 之前有没有进行过相关检查和治疗？

体格检查

医生主要通过观察患者走路姿态、肌肉，辅助神经系统检查，可以初步判断病情严重程度以及累及部位等。

脊髓造影CT

可用于确定肿瘤的位置，范围，及周边的侵犯情况，多用于诊断及鉴别诊断。

MRI

MRI可对肿瘤的大小、边界及与周围组织的关系作出准确评估，从而可对肿瘤作出定位和定性诊断，是诊断枕骨大孔脑膜瘤的最佳方法。

病理学检查

用于确诊枕骨大孔脑膜瘤，同时也可用于确定是良性肿瘤。

成年女性出现持续性不明原因的颈部疼痛，伴有共济失调，痛温觉不敏感等症状，甚至出现头晕、恶心和喷射性呕吐的症状可初步判断本病，结合MRI提示有颅脑占位性病变可明确诊断。

颈椎病

枕骨大孔脑膜瘤最明显的临床症状是颈部疼痛，但是伴有颈部僵硬。早上症状严重，稍后可得到缓解。可伴有肢体突发性麻木，有时候甚至会出现大小便失禁。MRI提示脊髓内部的改变及受压部位的形态变化，可区别于枕骨大孔脑膜瘤的占位性病变。

多发性硬化

枕骨大孔脑膜瘤出现的初发症状为肢体无力，伴随刺痛和针扎感，视神经炎和感觉异常所占比例较高。脑脊液免疫学检查可见IgG指数增高以及IgG单克隆带的出现、血清抗磷脂抗体阳性，枕骨大孔脑膜瘤脑脊液检查中无此征。

高颈髓髓内肿瘤

枕骨大孔脑膜瘤也可出现颈肩，腰腿部的自发性疼痛，伴随感觉异常，运动功能障碍。枕骨大孔区的脑膜瘤多为单发，边界清，呈类圆形，肿瘤广基底与脑膜相连，T1WI、T2WI均呈等信号，增强后肿瘤明显强化，常有脑膜尾巴征。高颈髓髓内肿瘤T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，信号与髓外硬膜下的神经鞘瘤相似，肿瘤多为实性，且信号较均匀，较少发生囊变，而呈囊实性病清楚，周围伴有中度脊髓水肿，可伴有脊髓空洞。

确诊为枕骨大孔脑膜瘤的患者，需要听从医生指导，肿瘤位置不好，或者无法全切的患者应行部分切除术，予以药物治疗。符合手术指征患者予以肿瘤全切治疗，术后予以抗炎、营养等其他治疗。

枕骨大孔脑膜瘤暂无特效药物。

枕骨大孔脑膜瘤切除术

适用于肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者，可采用颅后窝正中开颅。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤，并予以切除。

显微手术

适用于肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上，且患者无法耐受外科开颅术时，可在显微镜下分离，并分块切除肿瘤。切除范围包括被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤。术中注意保护延髓及颈髓。

姑息手术

姑息手术也称为部分切除术，适用于瘤体较大，症状严重，肿瘤位于重要部位，切除难度较大或者无法全部切除的患者。这种情况可用姑息手术行肿瘤部分切除，用以缓解患者的症状。

定向放射治疗，适用于生长在危险部位的肿瘤，无法全切或者无法手术。可采用放射治疗缩小肿瘤病灶，接触肿瘤压迫对患者造成的影响。

手术摘除枕骨大孔脑膜瘤，术后避免感染的产生，可以让患者完全得到治愈。

枕骨大孔脑膜瘤全切手术治疗的效果良好，患者可以慢慢恢复到正常生理状态，生活自理，不影响寿命。但是姑息手术后患者容易复发，术后5年内患者死亡比例在5%。

• 手术中如果损伤损伤第Ⅸ、Ⅹ脑神经与延髓，可发生延髓性麻痹。

• 损伤第Ⅺ脑神经可使一侧肩下垂。

枕骨大孔脑膜瘤姑息治疗后每1个月需遵循医生的嘱咐行放射治疗，每1~3个月可进行一次复查。行枕骨大孔脑膜瘤全切手术后的患者，术后2年内每3个月进行一次复诊，检查项目包括CT、MRI，用以确定是否复发。

枕骨大孔脑膜瘤无特殊饮食指导，营养丰富即可。

枕骨大孔脑膜瘤患者日常生活管理应从活动入手，平时做到合理锻炼，术后患者术后予以密切病情监测，进行缓慢，局限的短暂运动。非手术患者应合理进行锻炼，每天运动不超过30分钟，避免重体力劳动。

枕骨大孔脑膜瘤术后患者，应密切注意伤口是否感染，及时消毒，更换敷料。

• 注意手术后伤口的护理，避免感染。

• 术后注意复查。

• 行外科手术治疗后，如果出现身体麻痹，或一侧肩膀下垂，要予以物理治疗，达到一个慢慢康复的效果。

枕骨大孔脑膜瘤无法通过具体措施进行预防。