食管克罗恩病是一种慢性非特异性炎症性疾病，表现为非特异性的全壁层肉芽肿性炎症，口腔、咽喉部位可见溃疡，本病比较罕见。食管克罗恩病确切病因不明，感染学说及免疫异常学说成为当前最为注目的病因学说，其他则有精神因素、食物过敏、家族遗传因素等，可能仅起诱发或加重本病的作用，大多数的食管克罗恩病伴随着肠道广泛的克罗恩病。本病尚无有效的根治疗法，通常预后不良。

目前认为感染、免疫因素是食管克罗恩病的主要病因，其他如精神因素、食物过敏、家族遗传因素等，也可诱发或加重本病。

感染

目前研究认为食管克罗恩病的发生与感染有关，但至今仍未发现该病的特异病原体。

免疫因素

目前已经十分明确食管克罗恩病有免疫异常。临床研究显示本病的主要病理改变与迟发型变态反应的病变相似；在组织培养中，患者的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用；患者血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中存在抗原抗体复合物；常并发肠外表现如关节炎；激素治疗能使病情缓解。最近还发现克罗恩病患者血清中存在啤酒酵母菌抗体，出现率为63%左右，认为该抗体可能为克罗恩病的特异性抗体。这些说明克罗恩病与免疫反应有关。

遗传因素

大量的临床资料显示，克罗恩病患者的亲属发病率高于普通人群，阳性家族史高达35.2%；单卵双生子共患率高于双卵双生子；白人的发病率高于黑人、拉丁美洲人及亚洲人。提示本病的发病有明显的种族差异和家族聚集性，存在着遗传易感性。

环境因素

吸烟与本病的恶化有关，可能是通过血栓形成及血管炎等作用增加食管克罗恩病的危险性，有研究戒烟１年以上可使食管克罗恩病患者病情明显改善。

其他

除上述因素外，还有许多其他细胞因子、化学因子、生长因子和花生四稀酸代谢产物(前列腺素和白三稀)、反应性氧代谢产物如一氧化氮以及黏附分子等因素参与食管克罗恩病的发生和发展。这些介质可增强炎症过程和组织破坏，介导炎性细胞进入病变组织，使炎症持续存在。此外早期断奶、儿童肠道感染和抗生素使用、西化的饮食习惯对本病的作用也有相关报道。

狭义的食管克罗恩病是指仅限于食管受累的克罗恩病，很罕见。食管很少是唯一的克罗恩病受累器官。我国几宗较大系列报道的克罗恩病，有关克罗恩病的病变分布部位中无食管部位。国内至今仅有少数或个案病例报告。克罗恩病患者的同胞兄弟姊妹的患病率是一般人群的１７～３５倍。食管克罗恩病确切的发病率尚不清楚，儿童食管克罗恩病发病率高于成人发病率，尤其见于兼有回肠和结肠两者病变的儿童。

克罗恩病家族史者，食管克罗恩病存在着遗传易感性，克罗恩病患者的亲属发病率高于普通人群。

食道表现

表现为胸骨后疼痛、吞咽疼痛、吞咽困难，进食固体食物、热食以及刺激性食物时症状加重。

消化系统表现

伴随胃、小肠、结肠等部位病变时，可以有腹痛、腹泻等症状，反复炎症活动造成管腔狭窄时可出现梗阻的表现。

全身症状

部分患者可有体重下降、发热、营养不良、结节性红斑、口腔溃疡、关节炎等肠外表现。

食管狭窄或梗阻

为最常见并发症，炎症可引起食管壁肿胀、形成瘢痕，轻度的可导致食管狭窄，严重的还可引起食管梗阻。

食管穿孔

因透壁性炎症病变穿透食管壁全层至食管外，可导致食管急性穿孔，引发急性胸膜炎。

食管癌变

食管克罗恩病导致食管黏膜长期受累可发生癌变。

食管克罗恩病是一种慢性疾病，单发的食管克罗恩病非常少见，多见于并发于肠道克罗恩病，由于疾病诊断缺乏金标准，所以确诊比较困难，有的需要经过数月确诊，有的可能在原有克罗恩病进行胃镜检查时才被发现。建议有胸骨后疼痛、吞咽困难等症状时，及时就医，医生需经过详细检查与仔细的鉴别，才能做出明确的诊断。

• 有胸骨后疼痛、吞咽困难、反酸等症状，应及时就医，请医生详细检查，做出诊断。

• 对于发生急性穿孔的病人，应立即就医。急性穿孔常见症状有颈活动时疼痛，颈痛且常伴有胸锁乳突肌的压痛、痉挛、上腹部的肌紧张、吞咽困难、吞咽时疼痛、呼吸困难、呕血、发绀等。

大多数患者优先就诊于消化内科。

• 都有哪些症状？(如胸骨后疼痛、吞咽困难、反酸等)

• 症状出现是否有明显的诱因？有规律吗？

• 是否患有胃肠道相关的疾病？

• 既往有做过相关检查吗？

• 家里人是否也有相似的情况？

超声内镜

可见食管病变部位是否出现结构、层次破坏，但由于克罗恩病常累及食道全层，仅仅通过内镜在黏膜取材，获得典型病理的可能性只有7%~9%，病理往往只能作为排除其他疾病的依据。建议在保证安全的前提下，由经验丰富的内镜医生，多次取材、多点取材、深取，或大块取材，以提高诊断率。

实验室检查

可检测出患者是否出现贫血、活动期血沉加快、C反应蛋白升高、周围血白细胞轻度增高，粪便隐血试验阳性、血清白蛋白降低等症状。

影像学检查

X线检查可显示患者是否出现潜行性溃疡及管壁增厚，为孤立、散在的多处溃疡，但食管克罗恩病单凭X线检查很难诊断。

食管克罗恩病较少见，由于表现复杂多样，很难获得典型的病理组织，且缺乏诊断“金标准”，即使经过全面检查评估，临床上亦常出现误诊、漏诊的情况，易与食管炎性狭窄相混淆，易误诊为食管癌。做好鉴别诊断，抓住其他部位消化道病变的查找，发现透壁性、慢性炎症病灶，详细询问肠外表现识别有无并发症、合并症，结合Ｘ线、内镜检查及活检，是诊断克罗恩病的关键。一般经一次胃镜检查及活检也不一定确诊，只有多次内镜检查、活检获得其特有的病理组织学特征才可确诊，但大部分需经术后病理检查确诊。食管克罗恩病有以下病理特点：

• 病变段食管全层受累，外观可见管壁增厚，管腔狭窄，切面灰白色，质韧硬。

• 病变主要起源于黏膜下层，该层水肿和大量炎细胞浸润，肉芽组织增生或机化，致食管全层纤维化。

• 食管黏膜层继发受累，病理发展过程从多发糜烂、溃疡到瘢痕形成。由于上述黏膜下层的病理改变，致使部分黏膜呈卵石样改变。

• 食管肌层肥厚，部分纤维化。

• 可见闭塞性血管炎、淋巴管阻塞及丛状神经瘤样改变。

食管结核

食管结核多以吞咽困难、吞咽疼痛、胸骨后上腹部疼痛、呕血为主要表现；食管克罗恩病以胸骨后疼痛、吞咽困难、吞咽疼痛、反酸为主要表现，可通过内镜检查及活检明确有无结核杆菌进行鉴别诊断。

食管癌

食管癌近年发病率逐渐提高，病情进展快，预后不良，活检可见癌细胞，而食管克罗恩病活检无癌细胞，以此可相互鉴别。

反流性食管炎

反流性食管炎所引起的溃疡一般在食管远端，近贲门处可见充血、水肿、糜烂等炎症表现，通常经过抑酸保护食管黏膜等处理可缓解，而食管克罗恩病经抑酸治疗后无好转，以此通常不难鉴别。

食管克罗恩病尚无有效的根治疗法，手术后复发率高，除非发生严重并发症，一般宜内科治疗，主要为对症治疗，包括营养支持、抗炎、免疫抑制剂治疗等。

抑制炎症药物

适用于慢性期和轻、中度急性期患者，不用于预防该病的复发。常用药物有水杨酸柳氮磺吡啶、美沙拉秦、奥沙拉秦、甲硝唑等。

糖皮质激素

类固醇皮质激素仍然是目前控制病情活动最有效的药物，适用于中、重度或爆发型患者。泼尼松为病情炎症急性期的首选药物。

免疫调节药物

如6-硫基嘌呤、甲氨蝶呤对慢性活动性食管克罗恩病有效。环孢素宜用于重症食管克罗恩病，起效快，但由于价格昂贵，不能普遍应用。近年来有人应用生物治疗，如针对CD4及TNFa的单克隆抗体、重组IL-10和黏附分子抑制剂等，取得一定的疗效。

生物制剂

包括肿瘤坏死因子阻断剂如英利昔、阿达木单抗，抑制Ｔ细胞激活药物如嵌合型扩大CD40单体(ch5D12)，抑制炎症细胞迁移和黏附药物如那他珠单抗，作用于其他细胞因子的药物如Fontoli-zumab､IL-6R单克隆抗体。

外科手术治疗仅适用于病变局限，药物治疗无效，已有食管梗阻，或合并穿孔、内瘘、出血者，但本病有反复发作的倾向，术后并发症、复发率均较高。手术主要是将病变局部的食管切除。

多数食管克罗恩病患者均有不同程度的营养不良，系因吞咽疼痛、进食困难、畏食、摄入不足以及炎症性疾病本身引起的消耗增加。营养支持治疗十分重要。应及时补充少渣的要素饮食，进食困难、有食管瘘管形成、不能保证热量需求者，应予全胃肠道外营养。

对症及支持治疗

抗分泌剂为减轻食管炎症症状、促进溃疡愈合，治疗食管克罗恩病常并用抗分泌剂如质子泵抑制剂或H2-受体拮抗药，以减少胃酸分泌和缓解胃食管酸反流。尤其是在应用皮质类固醇期间和合并有克罗恩病累及胃十二指肠者，并用抗分泌剂甚为有效。

本病能治愈，治愈率为40%。

大多数患者不影响自然寿命，手术患者可因穿孔、胸膜炎、腹膜炎、休克、大出血、严重水电解质紊乱及各种并发症而死亡。

食管克罗恩病患者在病变活动期宜吃高热量、高蛋白、低脂肪、低渣饮食。忌吃生硬、不易消化和辛辣刺激的食物，有急性并发症者需禁食、禁水。

• 每日少食多餐，饮食４~６次，建议选择高蛋白、高热量饮食，活动期以流质或半流质饮食为主，缓解期以清淡易消化的普食为主，可在病情好转后给予肉松、鱼松等食物。

• 多吃少渣、无刺激性、营养丰富的食物，忌烟、酒、茶、咖啡、辣椒、生冷食物以及刺激性调味料。

• 伴有急性并发症者应先禁食、禁水，尽快治疗。

食管克罗恩病病程比较长，大多迁延不愈，即使手术治疗也有很大的复发几率，所以做好日常护理对降低复发以及预防急性发作尤为重要，护理包括用药管理与生活方式管理。

• 严格遵医嘱服用药物，切忌擅自停药或者擅自更换药物。

• 保持良好的生活规律，注意休息，起居有常，避免劳累受寒，可以进行适量的体育活动，增强身体的免疫力，保持心情舒畅。

• 吸烟是加重食管克罗恩病的主要危险因素，所以一定要严格戒烟，家属进行监督和陪护，如戒断反应比较严重，可以咨询相关医生给予心理辅导或药物治疗。

食管克罗恩病病因不明且有一定的遗传倾向，所以目前没有有效的预防措施。有家族性发病史的人群应注意是否出现相应的症状，定期进行胃镜、肠镜检查，有利于及早发现本病。积极预防感染、戒烟对病情的加重与进展也有一定作用。

• 患有胃肠克罗恩病的患者，应定期筛查胃镜，及早发现食管异常。

• 有克罗恩病家族史的情况，每５年建议行胃镜检查，及早发现本病。

• 戒烟，吸烟是本病加重的危险因素。

• 注意饮食卫生，本病的发生与感染有一定的关系，日常应预防消化系统的感染，注意饮食卫生，饭前、便后勤洗手。

• 早期断奶、儿童期肠道感染和抗生素的使用、西化的饮食习惯与本病的发生也有一定关系，对于这些方面也应避免。