中枢性耳聋是指病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。比较罕见,可分为脑干性中枢性耳聋和皮质性中枢性耳聋两类。患者的内耳、中耳、外耳可以是正常的,可以由占位性、炎症性、血管性、外伤性、先天性病变引起。主要表现为一侧或双侧听力减退。对患者的生活及工作等方面带来一定的影响。
累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋,程度轻。如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋,以部分性感音性耳聋多见,常见于脑桥、延髓病变。
皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别,有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质,一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损,产生一侧或双侧听力减退。
中枢性耳聋主要是由于占位性、炎症性、血管性、外伤性、先天性等因素引起大脑或脑干受累导致听力传导障碍引起。
如脑干或大脑肿瘤等占位性病变,压迫听觉中枢可引起中枢性耳聋。
如病毒或细菌感染累及听觉中枢可导致中枢性耳聋。链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒,可以引起中枢性耳聋。
脑血栓或脑出血,累及皮层听觉中枢或脑干窝神经核,可导致中枢性耳聋。
由于外伤或爆震引起。
由于听神经核发育不全所致。
中枢性耳聋临床上可发生于任何年龄的人群,多发生于老年人。
中枢性耳聋可见于任何年龄,老年人更常见。
中枢性耳聋主要表现为单侧或双侧听力减退。多数患者主要表现为一只耳朵出现耳聋,另一只耳朵能听见但是听力明显下降的情况。对于声音距离的判断、性质难以确定。
单侧或双侧听力减退。可以是短期内突然发生,也能是长期缓慢的听力下降。可双侧发病,也可出现单侧听力减退。
若是脑血管病引起的中枢性耳聋,可能会伴有相应部位损伤的神经系统表现,如肢体活动障碍、言语障碍等。
若是占位性因素引起中枢性耳聋,可能会伴有头疼、头晕等症状。
若是感染性或中毒因素引起中枢性耳聋,可能伴有发热、意识障碍等。
若是先天性因素引起中枢性耳聋,也可能伴有其他部位发育不全的表现。
一旦出现听力下降的情况,要及时就医,完善相关检查,进行鉴别诊断,明确诊断及发病原因,根据症状及检查、诊断结果进行合理治疗。
患者单侧或双侧听力减退,需要就医。
患者外伤伤及耳部导致听力损伤,应即使就诊。
中枢性耳聋患者建议优先选择耳鼻喉科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如单侧或双侧听力减退等)
症状什么时候开始的及是否是持续的?
有无其他的症状?(如耳鸣、发热、肢体活动障碍、精神障碍等)
是否到医院就诊过,做过哪些检查及治疗?
发病以来的一般情况如何?
既往有无肿瘤、外伤、感染、中毒的病史?
系统的听力学检查对本病诊断尤其具有重要的意义。
大多为轻度至中度的听力下降,气导和骨导听阈一致性提高,两耳的听力损失程度基本相同。
言语识别率很低,与患者的纯音听力下降程度不成比例。
在中耳功能正常的情况下,引不出声(镫骨肌)反射,或仅有部分频率出现反射,但反射阈明显提高,超过正常值。
无论是瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)或畸变产物耳声发射(DPOAE)。在本病多为正常,即使是重度听力下降者,TEOAE和DPOAE仍可出现,这是本病的重要特征。
耳蜗微音电位(CM)正常。
部分病例前庭功能不良。
可协助检查是否存在颅内病变如肿瘤、颅脑外伤、炎症、梗死或出血等。脑部CT和MRl(含听神经MRl)也可无异常发现。
可有肿瘤、外伤、感染、中毒病史。
单侧或双侧听力减退。
进行主观测听和客观测听,若均出现听力减退,听阈曲线显示气导及骨导均有下降,即可诊断。同时可进行其他检查,以明确诱发原因。
外耳、中耳传音结构发生病变,声波传入内耳发生障碍。由中耳炎/外耳疾病引起,听力障碍以低频为主。而中枢性耳聋往往除耳聋之外,可能还伴有脑干和大脑病变的其他症状和体征。可通过辅助检查进行鉴别。
是由于内耳和蜗神经病变引起,常见于迷路炎、听神经瘤,听力障碍以高频为主,常伴有眩晕。中枢性耳聋是由于蜗神经核及核上觉中枢受损,可合并其他症状。可通过辅助检查进行鉴别。
对中枢性耳聋的患者的治疗包括药物治疗和非药物治疗。通过药物治疗可改善微循环,佩戴助听器可辅助提高听力。
多采用静脉给药结合肌肉注射的疗法,也可选用血管扩张剂,如尼莫地平加入葡萄糖溶液中静脉点滴,同时配合维生素B1、B2肌肉注射。或配以中药针剂,如川芎嗪、复方丹参注射液、当归注液等。
该病通常无需手术治疗。
辅助提高听力。助听器类似于小型扩音器,把原本听不到的声音加以扩大,使声音能送到大脑听觉中枢,可帮助听力障碍的患者感受到声音。
中枢性耳聋治疗效果一般不理想,部分患者经过积极治疗可缓解症状,而预后则要取决于脑干或听觉皮质损伤的程度。
多数患者不能治愈,少数可缓解症状。
一般不会影响自然寿命。
依据患者的临床表现、相关检查的恢复情况定期进行复诊。
饮食调理对于中枢性耳聋通常无改善作用,患者保持正常饮食即可,规律三餐,多吃富含营养的食物,如瘦肉、豆类以及绿叶蔬菜等。
中枢性耳聋患者要规律治疗,养成良好的生活习惯,积极监测病情。保持环境安静、舒适,戒除挖耳、掏耳的坏习惯。
按时定量服药,注意药物不良反应。
注意个人卫生,早睡早起、勤锻炼、健康清淡饮食;保持环境安静、舒适;枕头不宜太高或太低;戒除挖耳、掏耳的坏习惯;注意防止水渍入耳。
根据病因定期复查听力检测或影像学检查,了解病情严重程度。
耳聋的患者尤其是老年人,尽量不要独自出门。
尽量避免待在嘈杂的环境中。
可通过写字或者打字、手语与家人沟通。
平时要养成健康生活习惯,保持环境卫生,避免在环境嘈杂的地方停留,避免感染、中毒及头部外伤,养成健康生活方式,避免脑血管病的发生等。
合理膳食,适当运动,避免出现血管硬化性疾病。
尽量减少噪音,避免去环境嘈杂的地方,尤其是对轻度聋者。
慎用抗生素,应用会致聋的药物要在医生指导下进行。
减少情绪波动,戒除挖耳、掏耳的坏习惯。
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[1]Musiek FE,Chermak GD, Cone B.Central deafness: a review of past and current perspectives[J]. Int J Audiol 2019 10;58(10).
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