继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤为原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床上会出现以皮肤斑块、结节或皮肤肿瘤的症状。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤发病年龄高峰略前移。男女之比为2~3:1。可发生于蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
呈单发性或者泛发性斑块结节或者肿瘤,预后较差,五年存活率为15%,皮肤外受累可在皮肤受累之前与皮肤受累几乎同时发生。
与大细胞型不同,大的多形性少于30%,呈单个或数个紫红色结节或肿瘤,皮肤外受累可在皮肤受累之前,或与皮肤受累同时发生,预后比较好。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的病因目前尚不明确。本病不具有传染性,多好发于蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病及皮肤外受累者,无明显诱发因素。
本病常继发于蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病、皮肤外受累等皮肤疾病。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤较为罕见,可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移,男女之比为2~3:1。
本病常继发于蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病及皮肤外受累。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的典型症状为皮肤斑块、结节或肿瘤,此外可有淋巴结肿大。随病情进展,原斑块或结节处可发生溃疡。
患者皮肤表面可有单发性或泛发性斑块,呈紫红色,可为圆形、椭圆形或不规则性。
可有单个结节或散在结节,一般为豌豆大小,表面常光滑,呈肉色、淡红色、淡黄褐色或紫色。
肿瘤境界不清楚,边缘不整齐,表面可发生溃疡、出血,瘤体不对称。
患者可有无痛性、进行性淋巴结肿大。
随病情加重,患者红斑或结节处可发生溃疡,溃疡表面常覆盖脓液、坏死组织或痂皮。
患者若出现皮肤斑块、结节、肿瘤甚至溃疡,应及时就诊于皮肤科或肿瘤科,在医生的引导下交代病史,进行体格检查、CD30染色等相关检查,以明确诊断。本病需与原发性非皮肤CD30阳性大细跑间变性淋巴瘤、原发性皮肤多形T细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病等疾病进行鉴别。
出现淋巴结肿大情况下需要在医生的指导下进一步检查。
发现皮肤斑块、结节或肿瘤,应及时就医。
皮肤发生溃疡时,应立即就医。
大多数患者优先考虑去皮肤科或肿瘤科就诊。
什么时候发现这些症状的?
这些症状都存在哪些部位?
最近是否曾接触过敏性的东西?
是否吃过什么易过敏食物?是否是易过敏体质?
之前是否进行相关的检查和治疗?
通过视诊和触诊可了解患者的症状和皮损特点,对疾病进行初步诊断。
对CD30细胞进行染色,并观察其染色特征,判断是否为CD30阳性细胞。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性,则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的诊断主要依据病史、典型表现和组织病理学检查的结果。若患者既往有蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病或皮肤外受累病史,临床表现为皮肤斑块、结节或肿瘤,组织病理学检查可见大量CD30阳性细胞,则考虑为CD30阳性大细胞淋巴瘤。
该病瘤细胞的形态与继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤相似,但不同的是,该病较常见于儿童和少年。瘤细胞常表达EMA抗原、ALK抗原、核磷酸蛋白与ALK嵌合蛋白。50%~80%病例示t(2;5)易位。而继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤瘤细胞EMA抗原一般阴性。发病前有蕈样肉芽肿病史,病程缦慢,预后较好。
该病瘤细胞中等大小,呈多形性。而继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤瘤细胞不呈多形性,核仁较明显。结节或肿瘤可自行消退,病程缓慢。
该病病史和组织病理检查与继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤相似。但继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤在结节组织中可见较多CD30阳性大细胞,临床上虽见丘疹,但以结节或肿瘤为主,数目不多。结节的病变累及皮下组织,CD30阳性瘤细胞占80%以上。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤一般需进行长期持续性治疗,治疗方法包括手术治疗、化学药物治疗和放射治疗。非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤一般采取局部放射治疗联合化学药物治疗,非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤一般采取化学药物治疗联合干扰素α和环磷酰胺的治疗方法。
本病以手术治疗、化学药物治疗和放射治疗为主,无一般药物治疗。
适用于单发性局部病灶,但手术具有但手术出血较多,手术过程有痛感。
局部放射治疗适用于局部病灶,可起到清除病灶的作用。此外放射治疗常与其他治疗方法联合应用,联合化学药物治疗可用于非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的治疗,联合干扰素α和环磷酰胺治疗可用于非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的治疗。
化学药物治疗适用于多发的皮肤病变、疾病进展较快以及有皮肤外侵犯的患者,一般采取全身化疗的方式,可彻底杀死瘤细胞,降低死亡风险。常用药物有环磷酰胺、长春新碱、表柔比星、泼尼松、依托泊苷等。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的患者若无皮肤外受累则预后较好,对寿命影响较小。若已出现皮肤症状,则预后较差。经及时正规的治疗后,本病部分患者可治愈,但治愈后局部皮肤会有疤痕遗留。患者应在出院后定期复查。
本病接受及时正规的治疗后,部分患者可治愈。
无皮肤外受累的患者预后较好,在接受正规治疗后,约四分之一的患者皮损可消退,对寿命影响较小。但有皮肤外受累的患者预后较差,对寿命影响较大,具体生存期因病情不同而有所不同。
本病患者治愈后可在原来病灶处留下疤痕,影响美观。
本病的患者经治疗后应半年或一年后进行复查,在医生的引导下进行体格检查、CD30染色等检查。若病情有反复,及时就医。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的患者在饮食上应注意多吃高热量、高蛋白、富含维生素的食物,少吃辛辣刺激性食物,戒烟、限酒。
接受放射治疗或化学药物治疗的患者应多吃高热量、高蛋白、富含维生素的食物,注意营养物质的摄入,如鱼类、奶类、香菇等高热量、高蛋白的食物,多吃新鲜水果蔬菜等。
接受手术治疗的患者应避免食用辣椒、葱、姜、蒜等辛辣刺激性食物,以免影响恢复。
香烟中含有的致癌物质以及酒精不利于患者病情的恢复,因此应戒烟、限酒,尤其是接受手术治疗的患者。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的患者护理时需注意了解化疗药物的相关知识,术后注意保护伤口。日常应注意皮肤清洁,避免皮肤感染或刺激,养成良好的生活习惯。患者应密切注意皮肤表面皮损及肿大淋巴结的情况,及时掌握病情变化。乐观愉快的心情有助于本病的恢复。
患者若进行化学药物治疗,应了解各类化疗药物的作用、剂量、用法、不良反应、注意事项,以及用药的必要性。
患者若进行手术治疗,术后应注意保护伤口,不要沾水,保持辅料清洁,避免感染。
对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,每天用温热的清水清洗患处皮肤3~4次,清洗的时候不要加任何的洗液,不要长时间在户外,避免皮肤受到感染和受到强烈的紫外线的照射。
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
密切注意皮肤表面皮损及浅表肿大淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
接受放射治疗的患者,可能会出现皮肤变化、疼痛、发痒、灼热感等异常,为防止皮肤干燥,清洗时应避免接触肥皂等刺激性物品,清洗后可涂抹油脂类护肤品。
接受化学药物治疗的患者,可能会出现贫血、白细胞下降、恶心、呕吐、适量减少、食欲下降、脱发等不良反应,患者应调整好心态,保持膳食均衡。
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤病因尚不明确,目前没有特别有效的预防措施。蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病、皮肤外受累的患者及早进行CD30染色检查,有助于本病的早期诊断和早期治疗。上述疾病的患者若积极治疗原发病,对本病的预防也有一定的帮助。
蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病、皮肤外受累的患者可及早进行CD30染色检查,以早期明确诊断。
本病病因尚不明确,目前没特别有效的预防措施,只有做到早发现、早诊断、早治疗。
本病好发于蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病、皮肤外受累的患者,患上述疾病的人若积极治疗原发病,对本病的预防有一定的帮助。
[1]邱丙森.蕈样肉芽肿继发皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤[J].临床皮肤科杂志,2003,32(8):495-496.
[2]钟连生,尹涛,魏志平,等.原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2011(03):168-169.
[3]宋昊,陈浩,张韡,等.原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤七例临床病理分析[J].中华皮肤科杂志,2016,49(4):252-255.
[4]刘哲,王伏霞,屈传贵,刘振江.原发性皮肤CD30~+间变大细胞淋巴瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志,2017,31(04):427-428+461.
[5]石丽君,高宇,曹爱华.原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤一例[J].中国麻风皮肤病杂志,2016,32(06):354-356.