持久性豆状角化过度症属常染色体显性遗传病，皮损为角化过度性丘疹，主要见于足背、手臂及小腿下部，可融合成片，持续终生不退。一般没有自觉症状，少数可有阵发性的轻度瘙痒，通常中晚年发病，治疗主要是外用药物减轻症状。

持久性豆状角化过度症为常染色体显性遗传疾病，具体致病基因尚不明确，到目前为止还没确定突变的基因位点。

持久性豆状角化过度症较为罕见，属于常染色体显性遗传病，主要是家族聚集性发病。

持久性豆状角化过度症非传染性疾病，无传播途径。

具有持久性豆状角化过度症家族病史的人群，尤以30~60岁男性多见。

丘疹

足背、手臂和小腿下部多发对称的角化过度性丘疹，直径1~5mm，表面尤其是皮损周边有黏着性鳞屑，去除鳞屑后有点状出血，无渗出。部分可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部位，并可融合成片。

瘙痒

一般无自觉症状，少数局部可有阵发性轻度瘙痒。

有的患者伴有糖尿病及甲状腺功能亢进。

持久性豆状角化过度症患者需积极就医治疗，不可期待其自行痊愈，需要根据患者具体的情况，选择局部药物治疗，减轻皮疹及瘙痒症状。

如果患者出现2～4cm的角化过度性丘疹，表面略呈疣状、边界清楚，需要就医检查。

建议患者到皮肤科就诊治疗。

• 因为什么来就诊的？

• 出现症状多长时间？

• 都哪些部位有皮疹？

• 有什么自觉症状？

• 有无用药治疗？何种药？效果如何？

• 既往有无其他的病史？既往的用药史？

• 家族中有无同样患者？

体格检查

四肢远端为主分布的角化过度性丘疹，直径1~5mm，表面黏着鳞屑，去除鳞屑后，可见带光泽的红色基底，有点状出血。

皮肤组织病理检查

表皮角化过度，有时有角化不全，其下方有表皮萎缩，颗粒呈变薄或消失，不规则棘层肥厚，呈乳头瘤状凸起，类似塔尖，其下方真皮乳头中有带状淋巴细胞浸润，真皮乳头部浅表毛细血管扩张。

患者通常有家族病史，下肢出现慢性过程，角化过度的丘疹对称性分布于足背、手臂、下肢远端，表面黏着鳞屑，刮除后有点状出血。病理检查显示角化过度，颗粒层变薄，真皮浅层有炎性细胞苔藓样浸润。

灰泥角化病

皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹，刮除鳞屑无出血点。组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润，由此可与该病鉴别。

Kyrle病

丘疹较大，与毛囊有关，且可融合形成巨大而不规则的角化斑块，组织病理可见巨大角栓带，有角化不全穿通表皮深达真皮，由此可与该病鉴别。

持久性豆状角化过度症主要是对症处理，改善皮肤角化性的皮损，减轻症状，伴发其他疾病需要去相关科室诊治。

• 注意皮肤的滋润保湿，避免皮肤干燥。

• 伴有糖尿病及甲状腺功能亢进者及时去内分泌科治疗。

阿维A酯

改善皮肤角化，但停药后易复发，用药期间需检测肝功能及血脂，怀孕及备孕人群禁用。

5%氟尿嘧啶乳膏、维A酸乳膏

有皮肤刺激性，如灼感、红斑、脱屑，一般可逐渐耐受，严重者需要停药。

角质还原剂

如5%硫磺煤焦油软膏、5%硫磺水杨酸乳膏，具有角质溶解作用，使得角质松解脱屑，减轻症状。

卡泊三醇乳膏

可以抑制角质层过度增厚，注意避免直接用于面部。

该病一般无需手术治疗。

可进行液氮冷冻治疗，也能在一定程度上改善症状。

持久性豆状角化过度症一般不能治愈，但是大部分患者症状能缓解。

持久性豆状角化过度症一般不影响患者自然寿命。

持久性豆状角化过度症患者饮食无特殊限制，规律饮食、均衡营养即可，如口服药物治疗，需要避免进食油腻食物，不要饮酒，以免加重药物副作用。

• 如口服维A酸类药物，因药物可引起肝功能异常及血脂异常，所以需要注意避免饮酒，避免进食油腻食物，以免加重肝功能异常及血脂的异常。

• 宜进食富含维生素A的食物，如动物肝脏、蛋类、乳类、肉类、胡萝卜等，维生素A具有维持上皮组织正常功能的作用，有助于角化性皮肤病的缓解。

持久性豆状角化过度症的日常护理是注意皮肤的润泽保湿，避免过度清洗，避免皮肤屏障功能的破坏，不建议过度治疗，遵医嘱规律用药，不可擅自停药。

• 药物必须遵医嘱使用，用药前注意阅读说明书，如有禁忌不要使用。尤其是备孕女性、孕妇及处于哺乳期的妈妈，不宜用维A酸类、氟尿嘧啶乳膏等药物。

• 避免皮肤干燥，皮疹处不要抠抓，以免感染。

平时应加强防晒，避免色素沉着。

本病具有遗传性，建议本病的高危人群孕前做好产前检查，并且注意不要自行用药，避免过度治疗。

对于有家族遗传性的人群，如出现典型皮疹，及时去正规医院就诊，必要时行皮肤病理检查，明确诊断。

持久性豆状角化过度症为遗传性疾病，建议患者在妊娠前做好遗传性咨询，坚持优生优育。