获得性纤维蛋白原缺乏症是由于纤维蛋白原产生不足、消耗过多及过度溶解导致的凝血障碍性疾病。临床以各种出血为特征，比如齿龈出血、鼻出血和皮肤瘀斑等，其治疗以补充纤维蛋白原和抗纤溶治疗为主。

获得性纤维蛋白原缺乏症按发病原理可分为三类：

纤维蛋白原产生不足

主要见于肝脏疾病时肝脏合成纤维蛋白原不足。

纤维蛋白溶解症

人体内血液凝固和纤维蛋白溶解失衡，纤维蛋白溶解过多。

纤维蛋白消耗过多

多见于爆发性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜等，导致血浆纤维蛋白原消耗过多。

自身免疫性疾病是导致获得性纤维蛋白原缺乏症的主要因素，此外与病毒感染、药物应用和环境污染等，均可作为促发因素存在。严重肝病者、有心肺病患者、前列腺癌患者、患白血病患者、淋巴瘤患者和真性红细胞增多症者易患该病。

纤维蛋白原产生不足

各种严重的肝病如重症肝炎、肝硬化和肝坏死，导致肝脏合成纤维蛋白原功能下降。

纤维蛋白原消耗过多

比如暴发性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜及巨大海绵血管瘤等病例的局部血栓，均可消耗血浆纤维蛋白原。

纤维蛋白原过度溶解

心肺疾病、晚期肿瘤（如前列腺、子宫及胰腺等）或广泛手术者，组织中含有超量的活化素，可使纤维蛋白溶酶原激活形成纤维蛋白溶酶，导致纤维蛋白原过度溶解。

获得性纤维蛋白原缺乏症在世界范围内均有发生，男女均可累及，在我国的确切发病率和患病率尚不清楚，但国内病例数呈上升趋势。

患严重肝病者

肝病患者可导致纤维蛋白原合成减少。

患心肺和前列腺等器官晚期癌症者

心肺疾病和前列腺等器官癌症晚期可激活纤维蛋白溶酶原，促进纤维蛋白原溶解。

患白血病、淋巴瘤和真性红细胞增多症者

白血病、淋巴瘤和真性红细胞增多症等患者血液中可出现非纤溶酶性蛋白质分解酶，导致纤维蛋白原溶解过多。

• 出血，包括齿龈出血、鼻出血、术中量出血、吐血和便血等。
  

• 皮肤或黏膜上有瘀斑。
  

• 伤口愈合时间长和血液完全不凝固。

获得性纤维蛋白原缺乏症多有明显的出血表现，严重者出血量大时可危及生命。一旦患者出现频繁的齿龈出血等症状，要及时就医，完善相关检查，明确诊断，积极治疗。可通过患者的临床表现以及实验室检查结果确诊本病，注意与遗传性纤维蛋白原缺乏症相鉴别。

• 对于尚未出现明显症状，仅查体时发现凝血功能障碍者，应于及时就医完善其他检查。
  

• 对于出现吐血、黑便或伤口出血不止者，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科或肝病科就诊。
  

• 若患者出现便血、吐血和意识不清等表现，可去急诊科紧急就医。

• 因为什么来就诊的？
  

• 最近做过什么检查？
  

• 目前都有什么症状？(如齿龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等)
  

• 是否有以下症状？(如吐血、便血、意识不清、血压下降等)
  

• 既往有无其他的病史？

凝血系统

可见凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血酶原时间延长和纤维蛋白原定量减少。

血块溶解法

可见到血浆凝块溶解和缩小。

血浆间接溶解法

患者的血液可将正常人凝固的血液逐渐溶解。

纤维蛋白溶酶原定量测定

纤维蛋白溶酶降低是该病的一项重要指标。

临床表现

患者有明显的出血倾向，频繁的齿龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑和伤口出血不止等临床表现。

辅助检查

患者实验室检查提示有凝血功能障碍，纤维蛋白溶酶降低。

医生通过患者的临床表现以及实验室检查结果确诊本病。

遗传性纤维蛋白原缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症有明显的家族史，仔细询问病史可资鉴别。除此之外，血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测、血小板中的纤维蛋白原缺如亦有利于两病的鉴别。

获得性纤维蛋白原缺乏症的治疗多需要长期治疗，除药物治疗外，还需要补充纤维蛋白原含量。

氨基己酸

该药是抗纤维蛋白溶解药，可促进纤维蛋白原与纤维蛋白结合，然后激活变为纤溶酶，该酶可以裂解纤维蛋白，形成纤维蛋白降解产物，使血凝块溶解。但该药药效短，副作用较多，目前应用逐渐减少。

氨甲环酸

该药是抗纤维蛋白溶酶药，能阻止纤维蛋白原在纤维蛋白上吸附，保护纤维蛋白不被纤溶酶所降解溶解，最终达到止血效果。该药不良反应较少，偶有颅内血栓形成和出血；可出现腹泻、恶心、呕吐等。

氨甲苯酸

该药是促凝血药，可阻止纤维蛋白原在纤维蛋白上吸附，减少纤溶酶原的激活程度，以减少出血。该药是6-氨基己酸抗纤溶活性的5倍，不良反应极少见，长期应用未见血栓形成，偶有头晕和头痛不适。有心肌梗死倾向者慎用。

该病一般无需手术治疗。

失血严重的患者需要输注全血，输注血浆补充纤维蛋白原，严重纤维蛋白原缺乏者以输入纤维蛋白原精制品为宜。

获得性纤维蛋白原缺乏症难以治愈。

该病患者积极有效的治疗，可以延缓病情发展，但仍然会影响自然寿命。

获得性纤维蛋白原缺乏症的患者应注意膳食均衡营养，避免辛辣刺激食物，忌烟忌酒。

• 患者忌辛辣粗糙质硬食品，比如骨头、煎饼和瓜子等，该病患者有明显出血倾向，辛辣粗糙质硬食品易损伤胃肠黏膜，导致出血。
  

• 患者宜多食用含维生素丰富的食物，如蜂蜜、豆腐、鸡肉和牛奶等，宜多食水果和新鲜蔬菜。

患者要注意心理健康，保持情绪愉悦，避免熬夜、劳累。可适度活动，注意个人安全。注意自身症状及皮肤瘀点、瘀斑的情况。定期于医院复查，及时发现病情变化。

• 早睡早起，避免熬夜。
  

• 适度活动，以不感到疲劳为度。
  

• 注意个人安全，避免磕碰和受伤。
  

• 遵医嘱用药，不要随便调整用量和停药。
  

• 时刻注意患者的情绪改变，及时给予心理疏导。

获得性纤维蛋白原缺乏症可预防的主要是导致重症肝病的因素，比如避免长期酗酒，避免与病毒性肝炎患者密切接触，避免应用有肝损害的药物等。其他致病原因难以提前预防。

该病筛查主要是针对高发人群(如肝病者和癌症者等)，可以通过筛查凝血系统和纤维蛋白溶酶原定量测定等及时发现病情。

• 定期全面体检，感觉不适及时就诊。
  

• 不熬夜，不劳累，不乱用保健品及药品。
  

• 注意个人防护，避免感染肝炎病毒。
  

• 适量长期大量饮酒，避免酒精性肝损害。