原发性乳腺恶性淋巴瘤首发于乳腺，也包括乳腺病变进展中远处淋巴结或身体其他系统受侵的病理。原发性乳腺淋巴较少见，但是其类型很多，各类型的淋巴瘤均可发生于乳腺，其中以B细胞型淋巴瘤为主。因为乳腺组织中没有淋巴结，所以又被称为乳腺结外恶性淋巴瘤。乳腺淋巴瘤好发于青年女性，预后比乳腺癌差，恶性程度较高，若发生于妊娠、哺乳期肿瘤可迅速生长，至双侧乳腺弥漫性增大，称为急进型淋巴瘤，预后极差，所以应该引起充分重视。

乳腺恶性淋巴瘤分为4型，分别为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。

原发性乳腺恶性淋巴瘤少见，病因目前尚不清楚，众多学者研究认为其发生可能与多种因素有关，如遗传、感染等。另外环境等因素也可能诱发本病。

该病的病因尚不十分清楚，可能与以下因素有关：

病毒感染

约8%淋巴瘤病人体内可发现有高滴定度的EB病毒抗体，所以恶性淋巴瘤的产生可能与EB病毒有直接的关系。

电离辐射损伤

长期接受放射性物质和放射线，如放射治疗及放射工作者，其淋巴瘤的发生率较正常人群高。故认为电离辐射损伤可能与发病有关。

免疫抑制和缺陷

在临床工作中常见接受大剂量的激素治疗和使用环磷酰胺等药物，后期导致恶性淋巴瘤的发生。这可能由于免疫调节功能的受损而导致T或B淋巴细胞失去控制而发生异常性增生。

遗传因素

在淋巴瘤病人的染色体检查中，常可见到染色体14、17、18和X的异常，染色体异常可能由于先天性染色体畸变，或是由于DNA受到损伤使其修复功能异常有关。

• 环境因素，如放射线损伤、密切接触化学制品等，导致患病风险增加。

• 自身免疫功能低下，患有原发免疫缺陷性疾病的患者风险增加。

原发性乳腺恶性淋巴瘤少见，且好发于青年女性，预后比乳腺癌差，恶性程度较高，并可于妊娠、哺乳期肿瘤出现迅速生长，预后极差。

多发生于18~52岁（国外为17~75岁）的女性，平均发病年龄44岁，男性十分罕见，国内资料表明该病平均发病年龄38.8岁。

无痛性肿块

最常为首发症状，肿块单侧居多，双侧发生约占20%。多呈现圆形或结节状，边界清楚，直径1~15cm不等，质软，活动度较好，与周围组织无黏连。呈浸润性生长，腋窝可触及肿大的淋巴结。

皮肤破溃

肿瘤发展到晚期，肿块长大，可使皮肤隆起，如血供不足，随着皮肤发红、变薄，可发生破溃。患者常感到疼痛，有时伴剧痛。

随着原发性乳腺恶性淋巴瘤病情进展，可能出现颈部、纵隔及腋窝淋巴结转移，部分病人可波及全身，会并发严重的贫血、低蛋白血症，而表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，甚至出现颅内高压，导致患者死亡，也会出现胸闷、胸痛、呼吸困难，大量的积液也会继发感染。

由于原发性乳腺恶性淋巴瘤与乳腺癌的表现较为相近，是本病误诊的原因之一。病变位置深，未及时发现，缺少临床经验，也容易漏掉。因该病发展极快，而且通过淋巴结、血液传播，故一旦乳腺出现不适感，应及时就医。

• 如果发现乳房肿块、明显增快、发热、盗汗时，应高度怀疑原发性乳腺淋巴瘤，应及时就诊。

• 如果发现皮肤破溃、淋巴结肿大时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去乳腺外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如头痛、发热等，可到相应科室就诊，如感染科等。

• 发现乳腺肿块多久？
  

• 目前都有什么症状？(如畏寒、发热、头痛、全身乏力等）
  

• 是否有以下情况？(如乳房肿块出现时间、疼痛性质、有无波动感)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 是否有家族史？

实验室检查

生化检查

早期无特异性血生化改变，晚期累及其他脏器时，可出现相应的生化指标的变化。如多发骨转移时，可出现碱性磷酸酶升高。

肿瘤标志物检测

CA15-3、CEA是乳腺癌中应用价值较高的肿瘤标志物，主要用于转移性乳腺癌患者的病程监测。CA15-3和CEA联合应用可显著提高检测肿瘤复发和转移的敏感度。由于其对局部病变的敏感度低，且在某些良性疾病和其他器官的恶性肿瘤中也可升高，因此不适合用于乳腺癌的筛查和诊断。

乳腺影像学检查

乳腺X线摄影

乳腺疾病的最基本检查方法，对年轻女性患者不作为首选检查方法。显示乳腺恶性淋巴瘤为单乳单发或多发肿块影，也可为双乳多发，边界清楚，多无毛刺、漏斗征、皮肤凹陷等乳腺癌的征象。对40岁以下、无明确乳腺癌高危因素或临床查体未见异常的妇女，不建议首先进行乳腺X线检查。妊娠期女性通常不进行乳腺X线摄影。

乳腺超声

超声检查适用于所有疑诊乳腺病变的人群，可同时进行乳腺和腋窝淋巴结的检查。超声显示原发性乳腺恶性淋巴瘤类似乳腺癌，但是内部回声一般较乳腺癌低，近似囊肿图像，后方声影增强，病灶内部血流丰富，多为高阻动脉血流，是鉴别乳腺囊肿、乳腺其他类型乳腺癌的特征性表现。

乳腺核磁检查

多表现为乳腺肿块样高信号病灶，动力学曲线多表现为快速增强型，部分伴有乳腺皮肤增厚。

组织活检

原发性乳腺恶性淋巴瘤容易误诊为癌，尤其是术中冷冻切片快速诊断，最终明确诊断必须依赖石蜡切片及免疫组化结果。

原发性乳腺恶性淋巴瘤必须符合下列条件

• 在乳腺肿物出现之前无其他部位的恶性淋巴瘤存在。
  

• 乳腺淋巴瘤是临床上最初的或惟一的原发病变。
  

• B超检查可以发现病灶内血流异常。
  

• 通过病理活检，判断病变性质。

髓样癌

髓样癌又称实质性边界清晰癌，占乳腺癌的7%。在X线表现上以圆形或卵圆形不伴钙化的肿块常见，小分叶状或边缘浸润也较常见，边缘清晰这种良性征象也可出现。但仅凭X线表现较难在这两者中做出鉴别，可以通过进一步的穿刺活检对两者进行鉴别。

原发性乳腺恶性淋巴瘤应采用综合治疗的原则，根据肿瘤的生物学行为和患者的身体状况，联合运用多种治疗手段，兼顾局部治疗和全身治疗，以期提高疗效和改善患者的生活质量。

对于对复发患者，如果雌孕激素受体检查结果为阳性时，可用孕激素治疗。

处理腋窝淋巴结是浸润性乳腺癌标准手术中的一部分。其主要目的是了解腋窝淋巴结的状况，以确定分期，选择最佳治疗方案。

全乳切除+乳腺癌前哨淋巴结活检

前哨淋巴结活检是指对最早接受乳腺癌区域淋巴引流和发生肿瘤转移的一个或几个淋巴结进行切除活检，以评估腋窝淋巴结状态，淋巴结阴性的患者可以免除腋窝淋巴结清扫，以减少上肢水肿等并发症的发生；若前哨淋巴结活检阳性，可进行腋窝淋巴结清扫。

全乳切除+腋窝淋巴结清扫

腋窝淋巴结清扫的指征如下：

• 临床腋窝淋巴结阳性且经穿刺或手术活检证实有转移的患者；

• 前哨淋巴结验证试验；

• 前哨淋巴结活检失败；

• 前哨淋巴结活检发现临床可疑的淋巴结。

符合以下任一条件的改良根治术后患者，应考虑给予术后辅助放疗：

• 原发肿瘤最大直径>5cm，或肿瘤侵及乳腺皮肤、胸壁。

• 腋窝淋巴结转移≥4个；或存在锁骨上或内乳淋巴结转移。

• 原发肿瘤分期T1~2且腋窝淋巴结转移1~3个的患者，推荐在改良根治术后接受放射治疗。但对其中的无明显高危复发因素，即年龄≥50岁、肿瘤分级Ⅰ~Ⅱ级、无脉管瘤栓、腋窝淋巴结转移数1~2个、激素受体阳性的患者，可考虑省略放疗。

化疗是通过对细胞的毒性药物作用杀死癌细胞，对于低度恶性患者术后无需放疗，而化疗可提高疗效，以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱等，并可采用盆腔动脉灌注化疗。

原发性乳腺恶性淋巴瘤治愈率低，大部分患者恢复的效果不好，预后差。

原发性乳腺恶性淋巴瘤的患者能活多久与疾病的病理类型、组织病理学分级有较大关系，病理类型越差，组织病理学分级约高，预后越差，生存率约低。

无任何不适者可三个月门诊复查，或有症状随时复查，重点复查影像学检查。

原发性乳腺恶性淋巴瘤患者应注意术后的饮食注意事项不同，应严格遵医嘱饮食，保证有充足的营养摄入，并需注意营养均衡。

• 术后1~3天需流质饮食，如可进食牛奶、米汤等；而后逐渐转为半流质饮食，如菜粥、瘦肉粥等。若患者无不适，大约2周后可正常饮食。

• 正常患者日常要注意多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。

原发性乳腺恶性淋巴瘤护理的主要目的是为了患者的康复，原发性乳腺恶性淋巴瘤不仅是机体局部的损害，而且会给患者带来很大的心理创伤，从而减弱或丧失生活的信心。鼓励患者尽快消除因肿瘤及其某些治疗而引起的心理恐惧和精神压力，保持稳定的情绪和乐观的态度有利于心理康复。

引流管及切口创面的护理

原发性乳腺恶性淋巴瘤术后手术创面大易并发感染，皮下积液和组织粘连等。因此应注意保持敷料干洁，加强对患侧肢体远端的血供观察，如皮肤、颜色、温度、脉搏等。

肢体功能锻炼 

术侧上肢功能锻炼的目的

术侧上肢功能锻炼的目的是松懈和预防肩关节粘连，增强肌肉力量，最大限度地恢复肩关节活动范围。 

锻炼的强度要求

锻炼的次数应以每日3~4次，每次20~30分钟为宜，循序渐进地增加锻炼范围。 

锻炼时的注意事项

注意术侧肩关节术后7日内不上举，10日内不外展；不得用术侧上肢支撑身体，需他人扶持时不要扶持术侧，以防皮瓣位移影响愈合。

病情观察

伤口皮肤血运，有无感染、坏死等。

原发性乳腺恶性淋巴瘤目前病因尚不明确，无特定的预防办法。但是通过有效、简便、经济的乳腺检查措施，在无症状妇女中识别和发现具有进展潜能的癌前病变患者，以及早期浸润性癌患者，以期早期发现、早期诊断及早期治疗，最终目的降低人群乳腺癌的死亡率。

一般风险人群妇女乳腺癌筛查策略 

20~39岁

每月1次乳腺自我检查；每1~3年1次临床检查。 

40~69岁

适合机会性筛查和群体性筛查。每1~2年1次乳腺X线检查，条件不具备时，可选择乳腺超声检查。

70岁以上

机会性筛查，有症状或可疑体征时进行影像学检查。每月1次乳腺自我检查；每年1次临床检查。

• 建立良好的生活方式，保持心情舒畅。

• 乳腺自查应每月1次，最佳时间应选择在月经过后或两次月经中间，此时乳腺比较松软，无胀痛，容易发现异常，对已停经的妇女可选择每月固定的时间进行自查。

• 避免长时间接触放射线，如某些放射性仪器等，可通过穿防护服减少辐射。