婴儿血管瘤是起源于中胚层先天性毛细血管增生、扩张的良性肿瘤,此病是软组织肿瘤中最常见的一种,多见于头、颈部皮肤。但黏膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现。在婴儿期增长迅速,到成年停止发展,有时可自行消退。
我国目前将婴儿血管瘤分为以下三大类:
鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈部和头皮,大多为单侧。
草莓状血管瘤又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈部和头皮,大多为单侧。
出生时或出生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大,自行发生。
2018年国际血管瘤与脉管畸形研究学会发布的官方权威分类:
顾名思义,位置较为表浅,色泽为鲜红,常称为“草莓样血管瘤”。
相对位置较为深处,色泽为蓝色或肤色。
即同时存在以上两种血管瘤。
此类型主要好发于下肢,呈现增值缓慢或不增殖现象。
婴儿血管瘤是遗传因素及环境因素共同参与其发病,早产和低出生体重儿、母亲多胎、多产、高龄、妊娠期高血压、胎盘异常等可诱发。
血管形成因子和血管形成抑制因子之间的平衡失调,导致血管内皮细胞的异常增生。
血管内皮细胞组成及其功能变化,导致血管瘤形成。
雌激素水平升高,会影响血管内皮细胞的生成与凋亡。
细胞外基质和蛋白酶表达变化。
局部神经支配的影响、凋亡等。
婴儿血管瘤为起源于中胚层的先天性毛细血管增生。
婴儿血管瘤为起源于皮肤血管的良性肿瘤。
直系亲属有婴儿血管瘤病史者可遗传。
父母高血压或内分泌失调都可以造成血管瘤,会影响孕期胎儿正常发育。
妊娠期环境污染而造成食物污染,会影响胎儿发育。
发生于婴儿的单纯血管瘤往往在1岁以后消渐消退,在5岁以内自然痊愈的可达75%~95%之多。
身体各系统易发育不全。
出生时身体素质差。
胎儿易发育不全。
即父母、兄弟姐妹有婴儿血管瘤病史者。
婴儿血管瘤的典型皮损症状是皮肤出现草莓斑块,边界清楚,柔软而可压缩,但这一症状多见于草莓状血管瘤。大多数患者较在出生后不久就会出现,皮损表现相对较轻,半数以上无任何症状。发生在内脏者,一般无自觉症状,常于手术时被发现,也可引起压迫症状或出血。
损害初起为大小不一的一个或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,可见毛细血管扩张,压之部分或完全褪色。
随婴儿成长而增大,数月内增长迅速,直径可达数厘米,在1年内长到最大限度,以后数年内可逐渐自行消退。损害为一个或数个,高出皮面,表面呈草莓状分叶,直径为2~4cm,边界清楚,质软,呈鲜红或紫色,压之可褪色。
损害一般较大,自行发生,在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下,呈圆形或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不清,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小。
表面光滑,偶呈疣状或结节状。
广泛损害的深部常并发海绵状血管瘤。
表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。
肿瘤较大时伴沉重感或隐痛,继发形成血栓时可引起疼痛。
骨肥大性鲜红斑痣伴软组织和骨肥大,常见静脉曲张和动静脉瘘。
婴儿血管瘤早发现、早诊断、早治疗,对于改善症状、预防并发症极其重要。尤其对于高危人群,如早产儿、出生低体重儿、孕期患高血压者、有家族遗传史者等,出生后定期进行体格筛查。对于有疑似婴儿血管瘤临床表现的患者,更应该及时就诊,以明确诊断。
对于高危人群,定期体检非常有必要,重视体检中的体格检查。无论是不是高危人群,一旦体检中出现红色或暗红色斑块,都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现红色或暗红色斑块,并且斑块边界清楚,按之褪色,进展缓慢,高度怀疑婴儿血管瘤时,应及时就医。
已经确诊婴儿血管瘤的患者,若出现疼痛、静脉曲张或动静脉瘘,应立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如静脉曲张到血管外科就诊。
如出现肢端感觉异常可到神经内科就诊。
因为什么来就诊?
暗红色或红色斑块是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如血栓、静脉曲张等)
症状进展速度如何?
既往有无其他的病史?
可通过视诊和触诊观察有无斑块等,并通过斑块大小、颜色及表面光滑程度、质地、活动度等判断是否为婴儿血管瘤。
示真皮上、中部毛细血管扩张,随年龄增长,毛细血管扩张也增加,可延及真皮深层和皮下组织,但内皮细胞不增生。
血管瘤内毛细血管增生、内皮细胞也增生、胞体较大,呈不规则圆形或椭圆形,胞质淡染伊红色,胞核呈不规则椭圆形。增生内皮细胞排列不止一层,呈实性条索状或团块状,有的仅见少数很小而不清楚的管腔,以后发生纤维化。
示真皮下部和皮下组织内有很多大小不等的血窦,血窦的形状不一,衬以单层内皮细胞,外围则由分布不均、排列紊乱的疏松胶原纤维和少量平滑肌细胞组成的厚壁包绕。血窦之间的距离长短不一,在小的血窦内可见血栓形成钙化。
B超检查可检查瘤体的范围及血供情况,巨大血管瘤患儿应行超声心电图排除心脏病。多发型婴儿血管瘤应行腹部超声检查,以排除肝脏血管瘤。
目的是了解血管瘤是否触及周围组织,并对其产生影响。
即红色或暗红色斑块,边界清楚,柔软而可压缩。
真皮上、中部毛细血管扩张,但内皮细胞不增生。
血管瘤内毛细血管增生,内皮细胞也增生。增生内皮细胞排列不止一层,呈实性条索状或团块状。
示真皮下部和皮下组织内有很多大小不等的血窦。血窦的形状不一,衬以单层内皮细胞。
根据组织病理需与以下疾病鉴别:
成年女性多见,好发于下肢,常为单发,为皮下或真皮深部良性肿瘤,常有疼痛,肿瘤为界限清楚的实体性肿瘤,由血管和平滑肌组成,平滑肌呈不规则束状排列,核长、两端钝圆、胞质内有空泡、细胞无异型性,根据病理学检查可鉴别。
传统上指结节性硬化,与其相同的组织病理又见于鼻纤维性丘疹、阴茎珍珠样丘疹、指甲或趾甲下及旁纤维瘤,组织病理由扩张的微血管、纤维化基质及被包围而萎缩的毛囊及皮脂腺结构三部分所组成,免疫组化染色因子ⅩⅢa呈阳性,根据病理学检查可鉴别。
青春期易发生的边界清楚的小肿瘤,常伴有剧痛,呈特征性地多发,肿瘤有包膜,由成熟的脂肪组织和增生的毛细血管组成,血管在外周更密集,可见到纤维蛋白性血栓,根据病理学检查可鉴别。
本病患者多为出生时即可出现,且出生后明显。此病无消退期,而血管瘤则有。另外,当进行胃排空试验、体位试验时,此病为阳性,而血管瘤为阴性,由可鉴别。
由于婴儿血管瘤的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循积极而理性、治疗措施个体化等原则,对婴儿血管瘤患者进行药物治疗和手术治疗。
硬化剂局部用药,适用于小的毛细血管瘤、海绵状血管瘤,数次后见效。
小儿血管瘤如生长较快者,可用糖皮质激素或普萘洛尔治疗。普萘洛尔是高风险婴儿血管瘤患者或局部治疗无效者的一线治疗方案,应在有经验医师指导下进行。对于需要口服药物治疗,但存在口服普萘洛尔禁忌症的高风险婴儿血管瘤患者,可系统使用糖皮质激素,如口服泼尼松。
适用于较大的血管瘤或内脏血管瘤,通过手术治疗,可达到改善外观、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障碍等效果。
可用氩离子激光、染料激光、铜蒸气激光,近年来用脉冲激光对鲜红斑痣和毛细血管瘤有较好效果。因为其可以使血管闭塞,抑制瘤体增殖,还可以减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。
浅层X线对毛细血管瘤治疗有效果,对海绵状血管瘤也有较好效果。
液氮冷冻,可根据皮损大小和形状,选择适当的治疗方法,多用于毛细血管瘤,但此法易留瘢痕。
婴儿血管瘤目前可治愈,经过有效且规范的治疗,能够减轻或消除血管瘤症状、维持正常的生活质量。
婴儿血管瘤目前能治愈。
婴儿血管瘤患者如果护理得当、治疗及时,术后控制良好,一般不会影响自然寿命。
家长需遵医嘱定期带患儿复诊,定期观测婴儿血管瘤皮肤、大小情况。
目前对于本病无针对性饮食调理宜忌,但生活中注意对患儿单纯母乳喂养、多喝水,以防患儿脱水,这些措施都对患儿疾病恢复有所帮助。
婴儿血管瘤患者的护理应促进患者术后疤痕减轻,甚至消失,提高身体免疫力,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。
加强身体锻炼,提高免疫力,避免感染。
保持血管瘤皮肤干燥,避免过度摩擦,摩擦容易破溃。
家中常备无菌纱布,血管瘤破溃后可以及时压迫。
给宝宝勤剪指甲或者戴手套,防止划伤婴儿血管瘤,导致出血。
在治疗时家属应转移患儿注意力,在生活中注意勿多加摩擦婴儿血管瘤,且穿着舒服、棉质、宽松衣物。
由于婴儿血管瘤病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
出生时及婴儿期都应该筛查。
对于具有至少一项危险因素的高危人群应进一步进检查,其中体格检查是简单易行的方法,宜作为常规的筛查方法。
注意保持周围空气清新,勿进入二氧化碳和可吸入颗粒物浓度较高的环境,以免诱发血管瘤。且当二氧化碳和可吸入颗粒物浓度较高时,孕妇和新生儿尽量不要外出。
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[1]张学军.皮肤与性病学.第9版.人民卫生出版社,2018.167.
[2]王宝玺.中华医学百科全书临床医学皮肤病学.中国协和医科大学出版社,2017.1376.
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