脑脊液耳漏是一种少见疾病，本病的病因主要有先天性畸形、外伤、炎症、肿瘤等，部分也可由医源性治疗引起。临床最典型表现为鼓室内有液体(脑脊液)积聚及/或经穿孔鼓膜、咽鼓管流出。反复出现脑脊液漏可引发中耳乳突的慢性炎症反应、听力下降，严重者可导致颅内感染，需手术治疗。明确脑脊液耳漏诊断、了解颅底骨结构异常及漏口位置对手术具有指导作用。本病预后较好，大部分患者经过积极、有效的治疗均可达到治愈的目的，且不会影响自然寿命。

继发性脑脊液耳漏

多为头部外伤颅底骨折所致。此外，医源性脑脊液耳漏及化脓性中耳炎所致脑脊液耳漏亦偶有发生。

先天性脑脊液耳漏

患者先天性内耳畸形伴有先天性迷路瘘孔，形成脑脊液耳漏，瘘孔多发生在前庭窗，表现为镫骨缺如或镫骨足板有瘘孔。患者多伴有先天性感音神经性聋，多因反复发作性化脓性脑膜炎方引起注意。

脑脊液耳漏的主要病因有先天性畸形、外伤、炎症、肿瘤以及手术，本病无特定的好发人群区别，其中安全性因素外伤是主要诱发因素。

先天性异常

由于内耳畸形伴有镫骨足板以及内听道底的缺损，中耳炎症容易经缺损到达蛛网膜下腔所致。

外伤

外伤导致颅底骨折尤其是当颞骨岩部骨折、脑膜和鼓膜均破裂时，脑脊液可经中耳由鼓膜裂口流出，形成脑脊液耳漏。

手术

中耳及内耳手术操作不当可伤及骨壁、脑膜造成脑脊波耳漏。

肿瘤

晚期中耳癌或中耳及外耳的其他恶性肿瘤，如破坏颞骨岩部和硬脑膜可引起本病。

感染

感染导致的化脓性中耳炎因胆脂瘤破坏、侵蚀中耳鼓室盖骨壁，硬脑膜软化、坏死、部分缺损，蛛网膜下腔与中耳相沟通而致脑脊液漏出。

安全意识差

因脑脊液耳漏大部分为外伤性引起，安全意识较差，过马路不看机动车等引发交通事故。

被人击打

脑脊液耳漏为颅中窝骨折引起，颅中窝骨折可谓外力击打所致，临床上大部分颅中窝骨折皆因打架所致。

脑脊液耳漏为罕见性外伤性疾病，尚无公认的流行病学数据。

脑脊液耳漏为外伤性疾病，无特定好发人群区别。

• 外伤性脑脊液耳漏多发生于颞骨骨折，鼓膜同时破裂时可出现液体由耳内流出。如果鼓膜完整则可引起鼓室积液，经由咽鼓管流出形成水样“鼻漏”。

• 先天性脑脊液耳漏鼓膜常完整。临床表现为耳内有脓液或清水样液体流出，伴一侧听力下降。同时患者还会出现反复性化脓性脑膜炎，化脓性脑膜炎多由上呼吸道感染致急性化脓性中耳炎逆行感染所致，患者可出现高热、呕吐、剧烈头痛等表现。

• 化脓性中耳炎所致脑脊液耳漏，在耳内长期流脓的情况下，忽感耳内有大量的清水样液体流出，其中混有少量血液和脓液。耳内溢液的量多少不等，如漏口被血块或膨出的脑组织所阻塞，耳溢液可减少或停止。而当咳嗽、低头、打喷嚏时耳内流水增多。

• 医源性耳漏多为患者在中耳及内耳手术后，耳内有清水样或血性漏液流出。

颅内压增高症状

在患者出现颅内感染之后，颅内压就会明显增高，这也会让患者的身体出现很多不适症状，具体可表现为恶心、头痛、呕吐和视乳头水肿。除此之外，一些严重患者还会出现嗜睡、意识障碍、昏迷，甚至是呼吸循环衰竭。

头颅增大

如果患者是幼儿，则会有头颅增大的问题。

脑膜刺激征

患者多会出现布氏征阳性、颈部强直和克氏征阳性等问题，其中以强直最为常见。

颅内感染

脑膜炎是脑脊液耳漏最严重的并发症，对于未经治疗的脑脊液耳漏，发生脑膜炎的风险高达25%，早期耳漏中脑膜炎的发生率为6%~20%，晚期可达57%。脑膜炎会出现发热、寒战或呼吸道感染等感染症状，同时还可有剧烈头痛、呕吐、意识障碍等颅内压增高症状。

低颅压综合征

由于脑脊液的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降，最主要的临床症状是体位性头痛。

有头部外伤的患者发现鼓室内有液体积聚或经穿孔鼓膜、咽鼓管流出时需要立即到神经外科就诊。经过查体、葡萄糖定量检测、MRI以及CT检查，出现耳闷、耳道或前鼻孔间断流出清亮液体，查体见鼓室积液征时可确诊脑脊液耳漏，注意本病应与结核性脑膜炎、外耳道炎以及分泌性中耳炎鉴别。

• 如外伤患者发现耳道内有血性或清水样液体流出时，应立即前往医院就诊。

• 如听力下降，并伴有耳鼻部漏液时，请尽快前往医院就诊。

• 如出现高热、昏迷、神经精神症状等其他表现，应立刻前往医院进行救治。

• 脑脊液耳漏患者优先考虑去神经外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如神经精神症状、昏迷等症状可到相应科室就诊，如急诊科等。

• 目前都有什么症状？(如鼓室内有液体积聚或经穿孔鼓膜、咽鼓管流出等)

• 症状出现多长时间了，什么时候受的外伤？
  

• 是否进行过头部手术？

• 既往有无其他的病史？

• 有无其他家族史？

CT检查

如临床上遇到耳闷、耳道或前鼻孔间断流出清亮液体，有反复发作性化脓脑膜炎病史，查体见鼓室积液征，声导抗Ｂ型曲线，排除鼻咽部病变后，应怀疑脑脊液耳漏的可能。颞骨高分辨率轴位及冠状位ＣＴ有助于判断是否有内耳畸形、天盖缺损、前庭内含气；是否有如蛛网膜同密度的软组织影龛入鼓室等特征表现。

MRI检查

如在鼓室内见脑脊液信号影而瘘口位置不确定者属可疑病例，MRI可见骨质、脑内容物具体现象，具有较为直观检查的好处。

葡萄糖定量检测

通过测定漏液中糖浓度，如比率在0.5~0.67，则可能为脑脊液。但该方法是诊断的重要依据。

体格检查

查体可见鼓膜呈术后改变、鼓膜见液平或松弛部搏动、外耳道可见分泌物，可用于初步诊断疾病以及估算液体的漏出量。

• 脑脊液耳漏有较明确的外伤颞骨骨折史、手术史都有助于临床判断。而自发性的脑脊液耳漏则易漏诊和误诊，自发性脑脊液耳漏患者起病隐匿，主诉不一定典型。所以，如临床上遇到耳闷、耳道或前鼻孔间断流出清亮液体，有反复发作性化脓脑膜炎病史，查体见鼓室积液征，声导抗“Ｂ”型曲线，排除鼻咽部病变后，应怀疑脑脊液耳漏的可能。

• 核磁共振检查可清晰、全面、细致的显示膜迷路的图像及内耳结构的变化，有一定的辅助价值。

• 漏出液的定量葡萄糖测定可协助判断是否为脑脊液漏出，是诊断的重要依据。MRI诊断标准T2WI脂肪抑制序列显示颅内脑脊液高信号影与鼓室内高信号液体影之间有线状高信号影相连可直接确诊。

• 在鼓室内见脑脊液信号影而瘘口位置不确定者属可疑病例，可疑病例再次扫描前可侧卧并压迫双侧颈内静脉，有助于脑脊液的外溢，从而有利于瘘口的检出。

结核性脑膜炎

早期表现为发热、头痛、呕吐及脑膜刺激征。颅内压增高在早期由于脑膜、脉络丛和室管膜炎性反应，脑脊液生成增多，蛛网膜颗粒吸收下降，形成交通性脑积水所致。颅内压多为轻、中度增高，通常持续1~2周。晚期蛛网膜、脉络丛粘连，呈完全或不完全性梗阻性脑积水，颅内压多明显增高，表现头痛、呕吐和视乳头水肿。严重时出现去脑强直发作或去皮质状态。如早期未能及时治疗，发病4～8周时常出现脑实质损害症状，如精神萎靡、淡漠、谵妄或妄想，部分性、全身性癫痫发作或癫痫持续状态，昏睡或意识模糊；肢体瘫痪如因结核性动脉炎所致，可呈卒中样发病，出现偏瘫、交叉瘫等；如由结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎引起，表现为类似肿瘤的慢性瘫痪。脑脊液耳漏行CT检查后可鉴别，脑脊液耳漏CT未见脑膜强化，梗阻性脑积水、脑梗死、结核球等。

外耳道炎

发病初期耳内有灼热感，随病情发展，耳内胀痛，疼痛加剧，甚至坐卧不宁，咀嚼或说话时加重。分泌物随病情的发展，外耳道有分泌物流出，并逐渐增多，初期是稀薄的分泌物，逐渐变稠成脓性。根据脑脊液耳漏流出液为清澈液体，外耳道炎为脓性液体，可进行鉴别。

分泌性中耳炎

分泌性中耳炎的临床表现主要为听力下降，可随体位变化而变化，轻微的耳痛、耳鸣、耳闷胀和闭塞感，摇头可听见水声。耳科专科检查可见鼓膜内陷，呈琥珀色或色泽发暗，亦可见气液平面或气泡，鼓膜活动度降低。漏出的脑脊液积聚于鼓室时可与分泌性中耳炎的症状相似，但脑脊液耳漏多有头部外伤史，如颞骨骨折，可通过颞骨CT或X线片加以鉴别。

脑脊液耳漏的治疗包括手术治疗、药物辅助治疗抗感染及一般措施疗法等。脑脊液耳漏的治疗手术治疗主要依据患者病史以及影像资料判断漏孔所在部位，选定手术入路，再进行术中探查。

外伤性脑脊液耳漏患者可通过保守治疗观察一段时间，措施主要包括限制擤鼻，避免过度用力，必要时可使用止吐药、镇咳药和大便软化剂。而对于持续性脑脊液漏特别是自发性脑脊液耳漏应积极手术治疗，以防颅内感染的发生。

抗生素

用于抗感染治疗，患者有潜在并发脑膜炎的风险，临床多使用头孢类抗生素。推荐联合使用复方磺胺甲噁唑和阿莫西林或青霉素。

降颅内压药

静滴呋塞米、甘露醇降低颅内压，还可口服或静脉滴注乙酰唑胺等药物，抑制脑脊液分泌。

通便药

为了防止便秘引起的颅内压升高，可用透性通便药，比如聚乙二醇和乳果糖、润滑剂如石蜡油，帮助排便。

• 腰大池置管持续引流术可使脑脊液量及压力维持在较低的水平，从而保证漏口在较短的时间内停止漏液。但对颅底骨质缺损较大以及由内耳畸形引起的自发性脑脊液耳漏则应积极手术治疗，以防反复发生颅内感染。

• 外伤性脑脊液耳漏漏口位于颞骨部及鼓室天盖，采用乳突进路探查，修复方法为较大漏口采用夹层法，硬脑膜外侧置颞肌筋膜，骨质缺损处置乳突区骨质或颞肌、骨蜡及耳脑胶封闭缺损，骨质缺损外侧分别置颞肌筋膜、明胶海绵、碘仿纱条。漏口较小的将颞肌筋膜或脂肪组织捣碎后封闭漏口并用耳脑胶粘合。

• 内耳畸形引起脑脊液耳漏的治疗以手术为主，主要是阻断脑脊液从内听道到中耳腔之间的交通，防止从中耳侧的逆行感染。行鼓室探查瘘孔如果位于两窗之间，将瘘口边缘黏膜刮除，取小块皮下脂肪或颞筋膜填塞，瘘孔如果位于镫骨足板处，摘除镫骨后用颞肌筋膜等，组织由前庭窗向前庭池填塞封闭前庭窗即可。

本病患者经过有效治疗大多可治愈。

本病经过积极有效治疗，一般不会影响自然寿命。

脑脊液耳漏患者间隔1月复诊CT，必要时可行MRI检查，如发生颅内感染征象，必要时可采取手术方式治疗。

患者饮食无特殊调理，营养均衡、丰富即可。

脑脊液耳漏的患者在用药、伤口情况以及生活习惯方面得到相应的护理对症状的恢复具有促进作用。在治疗期间注意检监测患者的精神状态以及体温情况，以免继发感染。在平时患者一定要避免用力过度，防止气颅的发生。

口服用药

因此病需服用抗生素应了解各类抗生素药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

注意伤口恢复情况

不适随诊。

养成良好安全习惯

避免暴力损害，避免交通损害，避免与人打架。

如保守治疗期间发生神经精神症状、高烧持续不退等症状，需及时就医，检查是否为颅内感染征象，如确诊为颅内感染必要时需静滴甘露醇。

患者要避免用力咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕及用力排便，以免颅内压骤然升降导致气颅。

脑脊液耳漏此病为罕见先天畸形疾病，无有效预防措施。

脑脊液耳漏此病大部分为外伤性因素所致，发病即需前往医院进行治疗，无早期筛查措施。

• 加强安全意识，过马路注意红绿灯，避免高能损伤。

• 不与人打架，外伤常会导致脑脊液耳漏的发生。

• 避免高能损伤，如跌落等，职业因素需要高空作业的人，工作需做好防护