少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤是一种发生在颅内的肿瘤，属于神经胶质瘤的一种，男性发病率高于女性，属于少见类型。一般认为少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤为基因突变引起，以手术治疗为主，术后辅以化疗、放疗和质子治疗等。本病具有侵袭性，易复发，其中间变少枝胶质细胞瘤预后差，预后还与患者自身状况密切相关。

分子生物学研究表明，少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的发生与19号染色体长臂的杂合子丢失有关，有研究表明本病还可能与多瘤病毒感染有关。

基因突变

普遍观点认为少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关，染色体丢失机制不清楚。

病毒感染

基础实验研究发现猴多瘤病毒、人多瘤病毒，可致新生仓鼠发生神经胶质瘤。有研究表明，中国人脑胶质瘤中多瘤病毒的表达显著高于其他人群，但欧美人群的报道中，胶质瘤患者与其他人群的多瘤病毒表达没有显著差异。提示多瘤病毒感染可能与人种、地域有关，但尚未证实其与人类神经胶质瘤发生的关系。

过去认为少枝胶质细胞瘤占胶质细胞瘤的2%~12%，近年随着病理诊断水平的提高，人们发现很多少枝胶质细胞瘤被误诊为星形细胞瘤或胶质母细胞瘤，其在胶质细胞瘤实际占比达25%。大多来源于中央白质区的白质，绝大多数在幕上，额叶最多见，顶叶、颞叶次之，丘脑、脑室、脑干偶见。发病年龄高峰在30~40岁，男性多于女性，间变性少枝胶质细胞瘤在少枝胶质肿瘤中所占的比例在不同病理中心的统计中差异较大。

暂未发现明确好发人群。

癫痫发作

癫痫俗称羊癫疯，又称羊角风。表现为意识突然丧失，伴口吐白沫，肌肉强直性收缩，持续数分钟后自行缓解，少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤常以癫痫为首发症状。

颅内压增高症

由于肿瘤生长缓慢，颅内高压症状是缓慢逐渐加重的过程。典型症状是头痛、呕吐，也会有患者出现视力障碍和视乳头水肿。

运动感觉障碍

当肿瘤侵犯运动感觉区时，可引起偏身感觉障碍、偏瘫、运动性或感觉性失语等。

情感障碍

肿瘤生长于大脑额叶时常见精神症状，尤其是广泛浸润沿胼胝体向对侧额叶扩展者，以情感异常和痴呆为主。

部分患者以发作性的精神障碍、精神恍惚、摸索行为，伴有吞咽、咀嚼等自动症为主要症状。

认知行为改变

由于肿瘤侵犯，或手术等治疗对于正常脑组织的损害，可能会留下永久逻辑、思维、记忆、社会交往等认知行为障碍。

当出现癫痫发作、喷射性呕吐、神经系统症状时应及时就医，临床表现结合头颅影像学表现可以确定初步临床诊断。

• 当出现晕倒、癫痫发作、呼吸暂停时应立即拨打120。

• 如出现剧烈头痛、喷射性呕吐、癫痫、偏身感觉障碍等症状时及时就医。

• 当出现癫痫、头痛等症状时于神经外科就诊。

• 如需放射治疗、质子治疗等于肿瘤科就诊。

• 目前有什么症状？症状从什么时候开始？

• 每次发作持续多长时间？是否有缓解或加重因素？

• 既往是否患过其他疾病？有无手术外经历？

• 家族中是否有遗传疾病？是否有人有过类似症状？

• 之前是否有过相关治疗？

头颅MRI扫描

优先选择核磁共振检查，其对于软组织显像更加清晰，可以观察到肿瘤的位置、大小、边界，与其他脑组织的关系。

头颅CT扫描

适用于患者身上有金属、病情严重等不适合进行磁共振检查时，多为低密度影，大多数少枝胶质细胞瘤CT图像可见高密度钙化影，常在肿瘤周边。增强后多有强化，也可没有强化。

脑血管造影

了解脑血管改变，为制定治疗计划提供依据。通常表现为正常血管移位和曲度改变、病变的新生血管形成。

脑电图

脑电图可有慢波、棘波等表现，癫痫典型症状的病人做脑电图诊断比较容易，对不典型的病人做脑电图需要多次或24小时动态脑电系统检查才能诊断。

• 典型颅脑占位病变症状，如癫痫发作、头痛、喷射性呕吐、偏瘫、痴呆等。

• 颅脑MRI及颅脑CT等影像学特点可以初步确定诊断，并可根据影像学特点进行临床分型，判断恶性程度。

• 必要时可做颅脑穿刺获得病理学证据，或于手术后进行病理学检查确定分子生物学诊断。

脑脓肿

除了头痛、恶心和呕吐之外，脑脓肿还可以显示出发烧等感染征象。头颅CT的影像表现，胶质瘤的环状强化壁厚簿不匀，都在近脑中线侧较厚；可见壁结节，在环内侧及壁结节内有斑状及毛细血管纹状强化。脑脓肿环状强化壁完整，厚簿均一，在环状强化边缘部位和相邻层面出现小结节性强化灶，这一征象有鉴别意义。

星形胶质细胞瘤

在影像学上无明显钙化的少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别，星形胶质细胞瘤发病年龄较少枝胶质细胞瘤小，星形细胞瘤好发于大脑深部，而少枝胶质细胞瘤好发于大脑的表浅部位；星形细胞瘤较少枝胶质细胞瘤病灶小，占位效应不显著瘤周水肿不明显，且多无明显强化，发生钙化的机会较少。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的治疗原则是以手术治疗为中心，辅助以放射治疗、化疗、质子治疗等，预防复发。

抗癫痫治疗

对于幕上大脑半球肿瘤，术前1周开始癫痫的预防性治疗，使术前1天达到有效的血药浓度。常用的抗痫药物包括卡马西平、苯妥英钠和德巴金。手术结束前30分钟即开始抗癫痫治疗。术前无癫痫者，术后视情况口服抗癫痫药3~6个月，如术后出现癫痫者服用6~12个月，如手术前后均有发作者则服用1~2年。原则上以一种抗癫痫药物为主，联合用药时不同抗癫痫药物间可出现拮抗作用。用药期间注意相关药物的不良反应，如皮疹、肝功能损害、血细胞下降等。长期用药时每月至少定期复查一次相关指，停药时应逐渐减量。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的治疗以手术切除为主，手术应以尽可能的延长病人高质量生存时间为目标。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者手术切除是较理想的方法，比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。但是由于肿瘤具有侵袭性，常侵犯周围结构，影响手术切除范围，肿瘤肉眼全切率低，需要结合术前、术后放疗及化疗，以达到最佳治疗效果。复发肿瘤再次手术可一定程度上延长生存时间，但再次复发可能性更高，并发症也更多，应谨慎考虑。

放射治疗回顾性研究显示，放射治疗可以延长肿瘤未完全切除的病人的缓解期和生存期。术前及术后的放射治疗是必要的，具体放射治疗计划由肿瘤放射科医师制定。

洛莫司汀、长春新碱、顺铂是目前用于恶性胶质瘤治疗的主要化疗药物。在所有使用的化疗药物中有效率不超过30%~40%，大多数只有10%~20%。普遍认为肿瘤切除越多，化疗效果越好，化疗在放射治疗前进行更为有效。烷化剂在大约10%的病人中有显著疗效，如洛莫司汀、卡莫司汀。

质子治疗

对肿瘤有定点杀灭作用，但长期疗效毒性尚未被证实，且价格昂贵，目前很少采用。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤需要多种治疗手段长期持续治疗，不可完全治愈。

该肿瘤病情易反复，不做手术会严重危害患者的生存时间。

术后0.5~1个月需要到医院复查1次，主要复查头颅MRI、CT等项目。

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤属于肿瘤性疾病，应注意补充营养，以高钙、高蛋白、高热量、富含多种维生素饮食为主，忌辛辣刺激性食物。

• 注意补充营养，高钙、高蛋白、包含各种维生素饮食，如牛奶、鸡蛋、肉类，多吃蔬菜、水果，提高自身免疫力有，助于杀灭肿瘤细胞。

• 对于接受化疗患者，饮食原则同上。并发贫血患者尽量多食用含铁多的食物，如瘦肉、动物肝脏、心脏等。由于化疗药物引起味觉迟钝，影响食欲，饮食以营养丰富、清淡易消化为宜，尽量从色、香、味多方面调动患者食欲。

• 避免食用生冷、辛辣等有刺激性的食物。
  

少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤的护理以补充营养，密切观察身体情况，及时发现病情复发为主。需要服药者谨遵医嘱，定期复查，防止严重不良反应。病情允许时可做适当锻炼及康复锻炼。

• 有癫痫症状者，或术前、术后需要控制癫痫症状者，坚持服用抗癫痫药。遵医嘱定时监测血常规，防止出现骨髓抑制等不良反应。

• 术后患者或不能活动患者应卧床休息，保持室内空气新鲜流通，不能下床者注意护理，定期翻身，避免压疮形成。

• 病情允许者，适当参加体育锻炼。有肢体功能障碍者，坚持康复锻炼。

需要放疗、化疗者于一个治疗周期，0.5~1个月内复查头颅MRI，以后1~2月复查一次头颅MRI。出现癫痫、头痛、呕吐、视力模糊、运动障碍者及时就诊，以便发现复发情况。

手术、放疗、化疗对于身体来说都是很大的打击，居住环境整洁、通风良好，保持心情愉悦，饮食营养丰富等有助于全身恢复。所有临床检查都存在检测不到的肿瘤残留，需要自身免疫杀灭，恢复身体，故增强免疫力非常重要。

目前还没有特异而有效的预防方法，对于癫痫患者，无论病史长短，当出现颅内压增高、运动障碍、情感异常等症状时均需排除此病，以免漏诊、误诊。

出现癫痫、头痛、运动感觉障碍时及时就诊，优先选择头颅MRI检查，筛除头颅占位性病变。

暂时没有科学有效的一级、二级预防策略，主要是“早发现，早诊断，早治疗”的三级预防措施，当出现相关症状时及时就医，尤其是癫痫患者，需排除此病。