异源内分泌综合征是指恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现，包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤除产生自身激素外，还释放其它非自身激素。有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外，还释放其它非自身激素，如降钙素、神经降压素、血管活性肠肽、生长抑素等，但后一些激素一般并不引起明显临床症状。该病情可以通过药物、手术治疗以及放疗、化疗治疗进行改善，病情能治愈，但部分患者会出现肿瘤复发、感染的现象。

异源内分泌综合征的病因与发病机制尚未完全阐明，现主要有两种假说，一是APUD细胞假说，二是抑制基因的脱落与异位，现以APUD细胞假说为主。此病情一般好发于恶性肿瘤患者、老年患者。

APUD细胞学说

伴异位激素分泌的肿瘤大多起源于分布在体内多出的一个弥散性神经内分泌细胞系统，这些细胞大多由神经嵴外胚层衍化而来，具有共同的组织化学及结构上的特征。此类细胞广泛分布于肺、胃肠道、胰腺、肾上腺髓质、乳腺、前列腺等处，在发生肿瘤时可产生的异位激素包括促性腺激素释放激素、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素等。

抑制基因的脱落与易位

正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节，仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA，并表达正常基因产物。但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位，因而正常时受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物。

异源内分泌综合征临床上不常见，恶性肿瘤患者患病率高，具体的发病率、发病地区等无准确的数据。

• 恶性肿瘤患者以及老年患者。

• 长期接受辐射的人群。

• 成年男性可引起男子乳腺发育、性功能低下，成年女性一般症状为不规则子宫出血、溢乳和闭经。

• 烦渴多饮、饭量增加、体重减轻等糖尿病症状。

• 四肢无力、肌张力降低，出现肌肉萎缩的症状。

• 持续性高血压并伴有头痛症状。

• 皮肤出现水肿、凹陷。

• 烦躁、怕热、突眼、多汗等甲状腺功能亢进的症状。

• 幻觉、视力障碍等，严重者可发生嗜睡、精神错乱甚至昏迷。

• 震颤、抽搐等降钙素异位分泌的典型症状。

• 腹胀、恶心、呕吐等胃肠道症状。

伴瘤高钙血症

无骨转移而伴高钙血症的肿瘤最多见者为鳞状细胞肺癌、肾腺癌，其次为乳腺癌、子宫颈鳞状细胞癌、卵巢癌。高钙血症程度较轻者，无明显症状，重者出现厌食、呕吐、恶心、便秘、腹胀、口渴、多尿、疲乏无力、嗜睡、昏迷等，可被误诊为恶性肿瘤脑转移。

异位ACTH综合征

本综合征有两种类型，第一型主要为燕麦细胞癌，多见于男性，病情重，进展快。第二型主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞癌，病程较长，病情较轻。

异位抗利尿激素综合征

常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌。出现稀释性低钠血症，轻度低钠血症时无明显症状，当血钠下降时，即出现肌力减退、腱反射消失，呈木僵状态，或有抽搐发作，甚至昏迷。

伴瘤低血糖症

许多胰外肿瘤可伴发低血糖症，最常见的有两类，第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤，第二类为原发性肝癌。临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重，多见于饥饿时或呈自主性，发作时血糖甚低。

异位人绒毛膜促性腺激素综合征

产生异位人绒毛膜促性腺激素的肿瘤有肺部肿瘤、肝母细胞瘤、肾癌、肾上腺皮质癌。具活性的人绒毛膜促性腺激素在男孩引起性早熟，在成年男性引起男子乳腺发育，在成年女性一般不引起症状，有时可导致不规则子宫出血。

该病情要求高危人群注意定期体检，如激素水平异常、肿瘤和内分泌综合征同时存在以及抗癌治疗复发或转移，应立即到内分泌科或肿瘤外科就诊，可以做血中嗜铬粒蛋白A测定、放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术确诊，该病情需要与高钙血症、低糖血症以及肢端肥大症相鉴别。

• 老年肿瘤者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现激素水平异常需要在医生的指导下进一步检查。

• 肿瘤和内分泌综合征同时存在时，出现腹胀、恶心、呕吐、烦渴多饮、食欲减退等症状时，应及时就医。

• 当男性出现乳房压痛和异常发育，女性出现不规则子宫出血、溢乳和闭经等症状时应及时就医。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现肿瘤复发或转移等相关症状，可到相应科室就诊，如肿瘤外科等。

• 症状是一过性还是持续的？

• 症状持续时间多久？

• 目前都有什么症状？(如腹胀、恶心、呕吐、烦渴多饮、食欲减退等)

• 是否有以下症状？(如嗜睡、精神错乱，甚至昏迷等症状)

• 既往有无其他的病史？

血中嗜铬粒蛋白A测定

此蛋白可由整个肽类激素细胞系统产生，如结果阳性提示有此系统肿瘤存在。

放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术

可产生肽类激素的神经内分泌细胞上大多有生长抑素受体，利用核素标记的生长抑素八肽类似物闪烁扫描有助于肿瘤的定位。

激素浓度检查

通过血液和尿液检查出是否出现激素浓度异常增高的现象，有助于初步判断该病。

体外肿瘤细胞培养

可检查出肿瘤细胞是否异常的分泌激素，从而诊断该疾病。

肿瘤静脉血检测

采取肿瘤部位的静脉血，检测其激素浓度，与远离肿瘤部位的外周血激素浓度进行对比，可检测出肿瘤血中的激素浓度是否明显升高，从而诊断该疾病。

• 肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺。

• 激素分泌呈自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。

• 可排除其他可引起有关综合征的原因。

• 肿瘤经特异性治疗后，有关的内分泌症候群缓解，激素测定值下降。

高钙血症

典型症状为厌食、恶心、呕吐、便秘、乏力、肌肉疲劳、肌张力减低、烦渴、多尿等。正常成人血清总钙参考范围为2.25~2.75mmol/L，血清钙浓度高于2.75mmol/L，可诊断为高钙血症，可通过询问是否有肿瘤史和实验室检查与异源内分泌综合征相鉴别，异源内分泌综合征激素浓度明显增高。

低血糖症

典型症状为饥饿、软弱、出汗、心动过速、一过性黑蒙等。一般以血浆血糖浓度＜2.8mmol/L，或全血葡萄糖＜2.5mmol/L为低血糖。低血糖患者血液、尿液检查无激素浓度增高的现象，可与异源内分泌综合征相鉴别。

肢端肥大症

肢端肥大症主要表现为面容改变、肢体末端增大等内分泌紊乱，根据患者病史、典型临床表现及X线蝶鞍像、薄层断面CT、生长激素水平检测等综合判断可与异源内分泌综合征相鉴别。

该病情以病因治疗为主，治疗原发肿瘤，包括手术治疗、放疗、化疗，积极对症治疗，药物治疗包括糖皮质激素、生长激素、氯化钠溶液以及50%葡萄糖液和酮康唑治疗。

糖皮质激素

可用于控制慢性低血糖的发生。

生长激素

可用于控制慢性低血糖的发生。

氯化钠溶液

以便迅速纠正血钠浓度和血浆渗透压。

50％葡萄糖液

低血糖急性发作时应静脉注射50％葡萄糖液。

酮康唑

抑制过量皮质醇产生，以预防致命的感染。

对于原发性肿瘤引起的的异源内分泌综合征可以手术切除异位分泌激素的原发肿瘤，手术方法包括肿瘤切除手术和激素靶组织切除手术。

通过顺铂、卡铂、环磷酰胺等细胞毒性药物杀死肿瘤细胞。

通常与手术治疗相结合，通过高能量射线杀死肿瘤细胞。

经积极治疗原发病该病能治愈，但部分患者会出现肿瘤复发、感染的现象。

异源内分泌综合征患者的具体生存时间，要视引起该肿瘤的恶性程度及疗效而定。对于良性肿瘤引起的，积极治疗一般不影响寿命。恶性肿瘤治疗不及时，则很快会死亡。

该病要求患者定期随诊，观察治疗效果及肿瘤是否复发等情况，检测血、尿中的激素浓度。

异源内分泌综合征患者饮食方面宜清淡、富于营养，注意膳食平衡，合理控制总热量，多吃复合维生素，同时多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。另外，要忌辛辣、刺激食物，以免造成病情反复的情况。

• 忌食辛辣刺激食物，少食甜腻、油腻、烧烤或烟熏食物。

• 戒烟、戒酒。

• 宜吃含有维生素B₆、维生素B₂丰富的水果和新鲜蔬菜。

• 术后患者应遵医嘱进食，先以流食为主，之后再逐渐添加主食。

异源内分泌综合征患者日常需要合理用药，适当运动，提高机体免疫力，同时需要进行血糖监测，注意防治低血糖的发生。

合理用药

了解治疗药物的作用、剂量、不良反应以及服用方法，需要遵医嘱正确服用。

适当运动

平时可以进行散步、跑步、瑜伽等运动，以提高机体免疫力，对病情预后有一定的好处。

血糖监测，可使用便携式血糖仪在家进行自我血糖监测，主要监测空腹血糖或者餐前、餐后2小时血糖，并进行记录。

老年患者、肿瘤患者应做好定期筛查与检测，预防肿瘤恶化或复发。普通人群日常生活中也应养成良好的生活习惯，远离辐射。

肿瘤患者定期体检，做到早发现、早诊断、早治疗。

• 合理膳食，三餐规律，控制总热量摄入，保持低脂、低糖、低盐饮食。

• 避免熬夜、劳累，适当运动，避免滥用抗生素和激素类药物。