小儿膀胱-输尿管反流综合征作为一种临床常见的儿童泌尿系统疾病,常表现为膀胱输尿管抗反流结构或功能异常,从而引起尿液反流至膀胱或肾脏,由于膀胱输尿管反流的存在,常常引起小儿反复的泌尿系感染,严重者可导致肾瘢痕、高血压、肾功能减退等一系列反流性肾病的表现,是儿童慢性肾功能衰竭的常见病因之一。本病的临床主要表现为尿路感染症状,如尿频、尿急、尿痛、反复发热等,对轻中反流患儿以药物治疗为主,而对于重度反流患儿,手术治疗是其首选治疗方式;轻度反流患儿多有自愈趋势,经规范治疗后大部分患儿预后良好,部分患儿会有疾病复发。
是指由于患儿先天膀胱与输尿管连接部位抗反流结构发育不良导致的尿液反流,较继发性多见。
是由于患儿膀胱或输尿管病变等原因引起。
小儿膀胱-输尿管反流综合征主要病因为泌尿系统先天发育缺陷、遗传因素、不稳定性膀胱、非神经源性神经性膀胱以及泌尿系统病变等,本病好发于泌尿系统先天发育缺陷、不良排尿习惯,以及有小儿膀胱-输尿管反流综合征家族史的小儿。
膀胱输尿管连接处过短,缺乏输尿管和膀胱逼尿肌间的连接结构,膀胱三角肌薄而无力等泌尿系统先天发育缺陷是小儿原发性膀胱-输尿管反流综合征最常见的病因。
小儿膀胱-输尿管反流综合征是一种家族性的、多基因常染色体显性遗传疾病。尽管在一般儿童人口中的发病率约为1%~3%,其在患儿同胞及后代中的发病率分别为27%和36%。
是膀胱功能亢进的一种,逼尿肌功能亢进会使膀胱内的压力增高,而持续的压力增高可能会损伤膀胱输尿管瓣膜,引起小儿膀胱-输尿管反流综合征。
不良的排尿习惯如排尿中途尝试中断尿流、憋尿、心理因素等会使患者出现非神经源性神经性膀胱。非神经源性神经性膀胱会引起患者排尿困难和尿潴留,增加膀胱内压力,最终损伤膀胱输尿管瓣膜,从而引起小儿膀胱-输尿管反流综合征。
如膀胱出口梗阻、神经源性膀胱等造成膀胱排尿困难,引起膀胱过度充盈,当膀胱压力过高时会造成尿液的反流,从而引起小儿继发性膀胱-输尿管反流综合征。
相关研究表明,小儿膀胱-输尿管反流综合征发病率大约为1%~3%,其中30%~50%患儿合并泌尿系感染,由于性别上生理结构差异和年龄的不同,男孩在婴儿期,女孩在儿童期呈现双峰型发病。
由于泌尿系统先天发育缺陷为小儿-膀胱输尿管反流综合征的主要病因之一,因此本病好发于泌尿系统先天发育缺陷小儿。
能导致患儿罹患非神经源性神经性膀胱,是小儿膀胱-输尿管反流综合征的危险因素。
小儿膀胱-输尿管反流综合征是显性遗传病,具有家族聚集性,因此家中有亲人出现同样的表现是该疾病的危险因素之一。
小儿膀胱-输尿管反流综合征主要症状有反复发热、尿频、尿急、尿痛、排尿不尽等,有时部分患者会出现排尿或憋尿时腰部疼痛等症状,还有可能并发急性肾盂肾炎、反流性肾病、慢性肾功能不全等疾病。
患儿会出现反复的体温升高,提示患儿反复发生尿路感染。
尿频、尿急、尿痛,此为尿路感染刺激膀胱所致,患儿出现小便次数较前明显变多,憋不住尿,小便疼痛。
即在排尿不久后,又可排出大量尿液,这是由于排尿膀胱压力增高,尿液反流至输尿管和肾脏导致的。
蛋白尿是反映有肾实质损害,20%大量蛋白尿患儿在3~4年内可发生肾功能不全,蛋白尿性质主要为肾小球性蛋白尿,15%~30%患儿最终发展成肾衰竭。
部分患者有排尿或憋尿时腰部疼痛等症状,多是由患儿出现肾脏损害所致。
由于反流的存在,可致尿路感染的风险增高,主要表现为尿频、尿急、尿痛,甚至肉眼血尿、腰痛等局部症状,也可出现发热、寒战等全身症状。
由于反流直接导致了细菌的上行性感染,因此小儿膀胱-输尿管反流综合征中急性肾盂肾炎的发生率非常普遍,主要表现为尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿困难,患侧或双侧腰部胀痛,肋脊角有明显压痛或叩击痛,同时可伴寒战、头痛、恶心、高热等症状。
膀胱输尿管反流会导致肾内压力增高、肾盂肾盏扩张、肾实质萎缩、功能减退,引发肾积水,主要症状包括腰腹部疼痛、排尿困难、恶心、呕吐、血尿等。
膀胱输尿管反流容易引起反流性肾病的发生,最常见的症状为尿路感染症状,包括尿频、尿急、尿痛、血尿等,可有夜尿、多尿等,部分患者可长期无症状。
小儿膀胱-输尿管反流综合征的存在可使感染的尿液反流,使泌尿道感染反复发生,引起肾实质损害、肾瘢痕形成,可出现水肿、腰痛、少尿、血尿、血压增高等症状。
小儿膀胱-输尿管反流综合征长期存在可引起肾实质损害,导致慢性肾功能不全,主要表现为多尿、夜尿增多,逐渐出现少尿、无尿,也可有恶心、呕吐、食欲不振、血压升高、心律失常、手足抽搐,甚至意识模糊、昏迷等。
小儿膀胱-输尿管反流综合征一系列影响导致肾瘢痕形成,最终可导致成年后发生终末期肾病,即尿毒症的产生,主要表现为水肿、食欲不振、全身乏力、心律失常、意识障碍等。
当患儿出现反复发热、尿频、尿急、尿痛等症状时要及时到小儿内科就诊,遵医嘱行相关检查,并进行尿常规、血液生化检查、泌尿系统彩超、排泄性膀胱尿路造影等检查,通过排泄性膀胱尿路造影检查、结合反复发热、膀胱刺激征等表现可对小儿膀胱-输尿管反流综合征进行诊断,但要注意与先天性巨输尿管、输尿管肿瘤等疾病相鉴别。
有泌尿系统先天发育缺陷、不良排尿习惯或者小儿膀胱-输尿管反流综合征家族史的小儿,一旦出现反复发热、尿频、尿急、尿痛等症状需要在医生的指导下进一步检查。
发现反复发热、尿频、尿急、尿痛、排尿不尽等症状,高度怀疑小儿膀胱-输尿管反流综合征时,应及时就医。
已经确诊小儿膀胱-输尿管反流综合征的患者,若出现血尿、腰腹部疼痛、手足抽搐,甚至意识模糊、昏迷等症状,应立即就医。
大多患者优先考虑去小儿内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如手足抽搐、意识模糊,甚至昏迷等,应立即前往急诊科就诊。
患者的尿量以及尿液颜色是否发生变化?
目前都有什么症状?(如发热、尿频、尿急、尿痛、排尿不尽、腰痛等)
既往有无其他的病史?
有没有小儿膀胱-输尿管反流综合征家族史?
是否有先天发育缺陷?
平常是否有不良排尿习惯,如排尿中途尝试中断尿流、憋尿?
尿中有红细胞增多,白细胞增多,也可能会有蛋白尿,尿比重增加。
主要是肾功能检查,目的是为了判断本病是否已经危害肾脏,肾功能损害患儿可能出现肌酐和尿素氮增高,提示反流性肾病、急性肾盂肾炎等并发症的发生。
可以观察肾脏的大小形态,肾实质回声及集合系统,可动态观察输尿管的蠕动及扩张情况,输尿管末端膀胱入口处形态,膀胱的形态、壁的结构,及膀胱三角区的结构,估测膀胱残余尿量。
通过彩色多普勒技术可以观察在膀胱内输尿管开口处的喷尿现象,在Ⅳ级以上反流病例可观察到膀胱至输尿管末端的反流征象,既可作为该病初步筛查的首选检查,同时还可作为该病的复查手段。
是一种无创检查方法,即先排空膀胱,在膀胱内注入一定量的生理盐水致患儿想排尿时,在排尿过程中观察膀胱输尿管连接及其余尿路的结构的技术,排泄性尿路超声不仅能提供高质量的图像,还可使医生在无辐射的情况下评估小儿输尿管反流情况。
仍是诊断小儿膀胱-输尿管反流综合征的标准方法,它不仅可以客观清楚地显示反流的程度,还可以同时显示膀胱和尿道的解剖情况,如后尿道瓣膜及憩室。该方法的缺点是检查过程中使受检患儿性腺的X线辐射剂量较大,且造影可加重感染,往往只能待感染控制后方可进行检查。
在诊断输尿管反流同时,还可以对肾纤维化,即瘢痕肾做出准确的评估,优点为辐射剂量低,还可通过排尿量和排尿前后膀胱区放射性活度计算出膀胱内残余尿量。但同时也需插导尿管,导尿管周围的溢尿易形成放射性污染,不能够显示膀胱、尿道的解剖细节。
通过T2加权True-FISP序列成像技术对全尿路进行检查,该方法的优点是能进行全尿路显像,并且具有较高的敏感性和特异性,对于不能插导尿管患儿有明显优势,但是检查时需要镇静和心肺监测及价格昂贵是限制其广泛应用的根本原因。
严重肾损害见肾小球滤过率下降。
实时B超检查适用于诊断反流的过筛检查,若见输尿管、肾孟扩张应考虑有反流的存在,现在有采用彩流多普勒超声波检查,待膀胱充盈后排尿期观察反流情况,并可观察输尿管开口位置,有利于早期诊断,方法安全,无损伤痛苦。
典型小儿膀胱-输尿管反流综合征症状,反复发热、尿频、尿急、尿痛、排尿不尽。
排泄性膀胱尿路造影结果为膀胱输尿管反流即可确诊。
也可引起肾、输尿管扩张积水,尤其输尿管扩张较显着,与膀胱输尿管反流造成的积水相似,临床表现也相似,但先天性巨输尿管病变位置在输尿管末端。通过排泄性膀胱尿路造影可鉴别先天性巨输尿管与小儿膀胱-输尿管反流综合征。
可引起肾、输尿管积水,但输尿管肿瘤以无痛性肉眼血尿为临床特点。排泄性膀胱尿路造影可见输尿管内充盈缺损,无膀胱输尿管反流,且膀胱镜检查见输尿管开口正常或有乳头状或菜花状新生物从输尿管口突入膀胱,通过临床表现以及上述影像学检查可与小儿膀胱-输尿管反流综合征清晰鉴别。
可引起肾、输尿管积水,但多有反复发作的腰腹部绞痛或酸胀伴血尿。排泄性膀胱尿路造影检查显示输尿管内结石影及排泄受阻,无膀胱输尿管反流。对少量阴性结石,通过B超或CT检查可发现结石。而小儿膀胱-输尿管反流综合征主要表现为反复发热、尿频、尿急、尿痛、排尿不尽等,排泄性膀胱尿路造影检查有膀胱输尿管反流,无输尿管内结石影,二者即可鉴别。
对轻中度小儿膀胱-输尿管反流综合征的患儿以药物治疗为主,而对于重度反流患儿,则首选手术治疗,有原发泌尿系统疾病的患儿需积极治疗原发病,并可行膀胱功能训练辅助治疗。
对于膀胱出口梗阻、神经源性膀胱等泌尿系统病变引起的小儿膀胱-输尿管反流综合征,需在治疗的同时积极治疗原发病,如膀胱出口梗阻患儿应行经尿道膀胱颈电切术,治疗无效者可行膀胱颈Y-V成形术;神经源性膀胱患儿以药物治疗为主,以降低膀胱的活动度、减少膀胱出口的阻力,若治疗无效则行手术治疗,如膀胱扩大术、骶神经电极植入术等。
轻度患儿使用持续性头孢克肟口服治疗,中度及重度儿患首先给予大剂量药物,感染控制后给予持续小剂量口服。对轻中度膀胱输尿管反流患儿,采取头孢克肟治疗可避免患儿受手术痛苦,减少患儿输尿管梗阻发生率。
防治尿路感染伴有膀胱-输尿管反流综合征者尿路感染复发率更高,因一次有症状或无症状的尿路感染,都易引起肾损伤,近年来对小儿尿路感染的患者,已广泛采用磺胺甲噁唑长期预防疗法,长期服用无明显副作用可控制复发,促进膀胱-输尿管反流综合征消失。
手术治疗是通过延长膀胱黏膜下长度,增强逼尿肌对输尿管支撑作用,从根本上解除尿液反流,对于重度反流患儿,手术治疗是其首选治疗方式,手术治疗也适用于药物治疗效果差的患儿。
膀胱功能训练,一种是中断排尿法,即患者有意识的在排尿中途中断一下,再继续排出。另一种是增强盆底肌肉功能,以增强尿道外括约肌的张力,可以采取仰卧位,吸气时抬高臀部,用力收缩骨盆肌肉,坚持10秒,然后呼气放松10秒,每天2~3遍,每遍10~20分钟。膀胱功能训练可改善患儿膀胱顺应性及尿动力学,增强患儿膀胱功能,缓解反流症状。
小儿膀胱-输尿管反流综合征对于轻度反流患儿,多有自愈趋势,不会影响寿命,但部分患者可能会复发,建议患者治疗结束后4个月复查。
小儿膀胱-输尿管反流综合征轻度反流患儿,随着年龄增长,多有自愈趋势,不能自愈患儿经有效规范治疗后大部分患儿能治愈,部分患儿会出现膀胱输尿管反流复发。
小儿膀胱-输尿管反流综合征一般不会影响自然寿命,病情严重者可能出现肾衰竭从而威胁生命。
小儿膀胱-输尿管反流综合征经过有效规范的治疗后,部分患儿会复发,也有可能遗留输尿管梗阻后遗症,手术治疗患儿多见。
小儿膀胱-输尿管反流综合征治疗结束后4个月,复查尿常规和泌尿系统彩超。
小儿膀胱-输尿管反流综合征患儿应多饮水,帮助患儿勤排尿,且宜进食酸性食物,从而减少尿路感染的发生,有助于控制疾病的进展。
建议患儿多饮水,每天最好能够达到3000毫升,如果患儿有抵触情绪,部分可用新鲜果汁替代,以帮助患儿勤排尿,减少尿路感染。
建议多吃鱼、肉、蛋、乳酪、梅子等食物,以增加尿液酸度,抑制尿液中细菌的生长。
小儿膀胱-输尿管反流综合征的患儿在生活上需进行相应的护理,家属应密切关注患者的病情恢复情况,指导患儿严格遵医嘱用药以及膀胱功能训练,注意患儿的清洁护理,有利于症状的消除或疾病的恢复。
定时排空患儿膀胱,并在家指导患儿行膀胱功能训练辅助治疗,同时应适当进行体育锻炼,如慢跑、散步等,以增强机体免疫力,减少尿路感染。
使用棉质内裤,患儿的毛巾、内裤等衣物要洗涤干净,勤更换。
对于小儿-膀胱输尿管反流综合征患儿,家长可在家每天记录患儿体温变化,以及排尿次数,注意观察患儿是否有憋不住尿、排尿时疼痛、排尿不尽的现象。
患者需要严格遵循医嘱用药,严禁停药或擅自调整用量,避免出现耐药,一旦出现不良反应或病情加重,如患儿出现皮疹、水肿、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、黄疸等不良反应或发热、尿频、尿急、尿痛等症状加重,需及时就医。
小儿膀胱-输尿管反流综合征可通过一些措施达到预防效果,有泌尿系统病变病变患儿应积极治疗,养成良好的排尿习惯,对于好发本病的患儿应行泌尿系统彩超筛查,可在一定程度上预防本病的发生。
有泌尿系统先天发育缺陷、不良排尿习惯或者小儿膀胱-输尿管反流综合征家族史的小儿,应行泌尿系统彩超筛查,及时发现并治疗。
如果小儿有泌尿系统病变病变,如膀胱出口梗阻、神经源性膀胱等,应积极治疗,防止疾病进展,导致小儿膀胱-输尿管反流综合征。
纠正小儿不良的排尿习惯,如排尿中途尝试中断尿流、憋尿等。
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