几乎所有间叶源性肿瘤均可在纵隔内见到,纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤可存在多年而无症状,半数以上是由于偶然发现,也可以是在体格检查时或出现在尸检报告中。恶性肿瘤或肿瘤局部压迫可引起胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、面颈部肿胀,可引起Horner综合征(霍纳综合征)、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等并发疾病,同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关,良性肿瘤较少出现症状,囊性较实体瘤产生症状少,膨胀性生长会产生压迫症状,浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。
常发生在后纵隔,成年多见,多为良性,恶性仅占2.3%~6.6%,有一半儿童肿瘤为恶性。形态学上,大多数交感神经系统肿瘤呈长形、两头变细形态,而神经鞘源性肿瘤呈圆形或卵圆形且境界清楚。
最常见的间叶源性肿瘤之一,肿瘤通常包膜完整,多为球形、结节形或不规则形,切面是淡黄或黄色,油腻状,常被纤维组织分割成大小不等的小叶状结构,质地较柔软,可伴有囊变及骨化。组织学上常延伸入颈部、肋间或椎管内,生长缓慢,偶有病变。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的发病原因同全身软组织肿瘤,主要病因为创伤后遗症、皮下注射化学物质、射线辐射、良性肿瘤恶变、感染病毒、长期使用免疫药物、基因突变等,好发于胸部放疗后的患者,胸部放疗、不良的生活习惯等因素均可能会诱发本病。
本病不常见,暂无具体的流行病学资料。
胸部放疗患者:通过放疗会造成胸部的各种放射性皮肤反应,次数逐渐累积,造成肌肉的萎缩,从而使良性肿瘤恶化,产生恶性肿瘤。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤患者最主要的症状是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、面颈部肿胀、Horner综合征(霍纳综合征)、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等,有时部分患者还会出现一些非特异性症状,如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等,还可能并发胸腔积液、上腔静脉综合征等疾病。
肿瘤侵犯周围组织器官可以引起胸痛。
可为咳痰或刺激性干咳,甚至咳中带血或咯血。
表现为面颈部、上胸部水肿,有头沉、头晕的感觉,颈静脉呈扩张状态。
声带麻痹导致声音嘶哑。
肿瘤压迫食管,导致吞咽困难。
食管肌肉无力,严重者造成呼吸困难。
肿瘤压迫食管,导致吞咽困难。
食管肌肉无力,严重者造成呼吸困难。
又称上腔静脉阻塞综合征,是一组由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群,为肿瘤临床上最常见的急症。纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤通过侵犯或压迫上腔静脉,使患者出现面部、颈部、双上肢、上胸部水肿,颈静脉和上胸壁浅表呈现静脉扩张的状态,有时还会出现头晕、头沉的感觉。
胸腔积液俗称胸水,原因是心脏和胸壁的脏层和壁层有一个间隙叫做胸腔,胸腔里产生了液体就叫做胸腔积液,主要分为渗出性的积液和漏出性的积液。渗出性积液主要是严重的感染和恶性肿瘤导致。恶性肿瘤侵犯胸膜或转移,产生胸腔积液,导致胸闷及呼吸困难等并发症。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤发生于胸部纵隔间,当患者出现胸闷、咳嗽、面颈部肿胀、声音嘶哑等症状时要及时到胸外科就诊,通过X线胸片、CT等检查,结合胸骨后上纵隔圆形肿物等表现可对本病进行诊断,但要注意本病与生殖细胞性肿瘤相鉴别。
当患者没有明显原因出现咳嗽、胸痛、胸闷等症状时,应及时就医。
当患者出现面颈部肿胀、声音嘶哑及吞咽困难等症状时,应及时就医。
当患者出现严重呼吸困难等症状时,应立即就医或拨打120。
患者优先选择胸外科就诊,确诊后可至肿瘤科就诊。
主要症状是什么?(如胸痛、吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑等)
症状出现多久了?
以前曾患过哪些疾病,如良性肿瘤?
曾接受过胸部CT、X线等检查吗?
是否接受过胸部放疗、化疗?
诊断价值有限,但可以提供病变在纵隔内的位置、大小、解剖结构有无移位和改变、肿块的相对密度是囊性还是实体、有无钙化,是诊断的基础检查方法。
诊断价值较高,增强扫描可分辨出肿块与血管之间的关系。
有良好的软组织分辨率和对比分辨率,对血管畸形或与血管相关疾病有优势。
可协助判断肿瘤的良恶性及是否存在远处转移。
可获得细胞学诊断依据。
当患者出现不明原因的咳嗽、胸痛、声音嘶哑、面颈部肿胀、吞咽困难、呼吸困难等症状,可初步考虑为本病。
结合患者有接受放疗的病史,可进一步确诊本病。
通过胸部CT可清晰显示病变的部位,胸骨后上纵隔的圆形肿物,组织病理检查显示间叶源性肿瘤可确诊。
纵隔生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞,通常也称为畸胎类肿瘤。分为良性畸胎瘤和恶性生殖细胞瘤。良性畸胎瘤是最常见的纵隔生殖细胞肿瘤,组织分化良好。
多数患者无症状,少数肿瘤较大者可有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。肿瘤可以坏死、出血及向周围破溃。影响学上表现为前纵隔内圆形或者椭圆形块影,边界清楚,多向一侧突出。恶性生殖细胞肿瘤容易出现临床症状,如胸痛、呼吸困难、咳嗽,全身症状包括发热、体重减轻及其他转移部位症状。体检可以发现胸腔积液、心包积液的特征,偶尔发现后腹膜肿块和睾丸肿块。AFP(甲胎蛋白)、β-hCG(人绒毛膜促性腺激素)显著增高提示肿瘤为恶性。CT可明确病灶范围,对邻近结构的侵犯及肿瘤内部结构有较大意义。怀疑恶性畸胎瘤需常规行头颅CT和骨扫描。腹部CT有助于发现肝脏、腹膜后的病变。本病的临床表现与纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤有相似之处,通过CT可明确鉴别。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤可以采用环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等化疗药物进行治疗,还可采用经胸骨正中切口手术、侧开胸肿瘤切除术、腔镜微创手术和机器人微创手术等方式进行治疗,部分患者可采用放疗方式进行治疗。
多柔比星属于干扰转录过程和阻止RNA合成药物,阻止RNA转录过程,抑制RNA合成,也能阻止DNA复制,属细胞周期非特异性药物,抗瘤谱广,疗效高,最严重的毒性反应为可引起心肌退行性病变和心肌间质水肿。
属于抗有丝分裂类的抗肿瘤类药物,在临床上长春新碱主要用于造血系统恶性肿瘤的治疗,例如恶性淋巴瘤、纵隔恶性肿瘤等。
为目前广泛应用的抗癌药物,对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效。
这是传统的手术方法,对于较大的肿瘤尤其是周围组织的广泛侵犯和肿瘤明显包绕大血管的患者适应此方法。
对于肿瘤偏向于一侧胸腔且影像学显示没有明显周围侵犯的患者,可采用高侧开胸肿瘤切除术。
切除肿瘤的同时手术损伤较轻,术后恢复快。
放射治疗:对于不能进行手术或手术切除不彻底的恶性肿瘤的患者可采取放射治疗,以杀死肿瘤细胞。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的患者经过积极的治疗后,良性肿瘤可被治愈,恶性肿瘤可缓解症状,提高生活质量,延长生存期。
良性肿瘤可治愈,恶性肿瘤不能被治愈。
患者寿命取决于疾病进展情况,积极治疗,生存期可明显延长。
本病患者应遵医嘱1个月、3个月或半年去医院复查一次,主要复查项目包括胸部CT及X线,查看有无复发。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的患者宜进食富含维生素D和钙的食物以及新鲜蔬菜水果,忌吃豆类等难以消化的食物。手术患者术后当天应禁食,次日开始由流质饮食逐步过渡到正常饮食。
无需手术的患者宜清淡饮食,忌吃煎、炸、熏、烤的食物,可适量食用新鲜蔬菜、水果,多摄入富含微生物及钙的食物。
手术治疗的患者术后当天禁止饮食,次日可开始进食,先吃流质食物,然后过渡到正常饮食,可食用瘦肉为主食,以新鲜蔬菜、水果为辅食,进行合理全面的膳食。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤患者的护理以促进术后恢复为主,主要包括日常生活管理和运动,使患者保持愉快乐观的心情,更有助于好转,患者需要按医嘱去医院复查,来进行病情监测。
若为手术患者,术后当日需卧床休息,次日可以开床上或下床活动,逐渐增加活动量;若为非手术患者,不可剧烈运动,不可过度劳累。
患者保持轻松愉快的心情,积极配合治疗。
患者要保持生活环境干净、清爽。
手术患者术后应注意勤活动四肢,避免静脉血栓形成。可由家属进行按摩。注意保护胸腔引流管,避免脱出,避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血,保持局部清洁。术后加强深呼吸,便于肺功能的恢复及排出痰液。
接受此治疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现血白细胞、血小板下降及肝肾功能,如果出现异常,需及时征求医生的意见或及时到医院就诊。
纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的病因不明,无针对性的预防措施,主要是避免诱发因素,定期体检。
定期体检,尽早发现肿瘤,早期治疗,有利于提高治愈率。
避免接触大剂量射线和有毒化学物质。
禁止经常摄入大量烈性酒精和烟,改善不良的生活习惯。
禁止长期应用免疫抑制药。
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