特发性葡萄膜大脑炎是一种伴有白发、脱发、皮肤白斑和听力障碍的双眼慢性葡萄膜炎，双眼同时或之后突然视力急剧下降。规范化的免疫抑制剂治疗预后视力良好，一般不会反复发作。

伏格特-小柳(VOGT--KOYANAGI)氏病

• 以前葡萄膜炎为主。呈现严重的渗出性虹膜睫状体炎，常导致瞳孔闭锁或膜闭，继发青光眼，并发白内障。

• 若眼底能见，可见玻璃体混浊、视网膜水肿、脉络膜有灰白色渗出物。

原田(HARADA)氏病。

• 以眼底病变为主。呈现渗出性脉络膜炎，表现为玻璃体混浊、脉络膜广泛的灰白色渗出灶等。

• 视乳头充血、水肿。

特发性葡萄膜大脑炎的病因和发病机制尚不完全清楚，一般认为它主要与自身免疫反应有关系。可能是与机体对黑色素细胞以及其他抗原，如视网膜S抗原和光感受器间维生素A类结合蛋白的自身免疫反应有关，并有免疫遗传因素参与。

自身免疫学说

近年来越来越多的实验表明，特发性葡萄膜大脑炎的发生是机体对黑色素相关抗原和视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白等的自身免疫反应所致。主要证据是电镜观察到淋巴细胞与黑色素细胞密切接触，患者的外周血淋巴细胞对黑色素细胞有毒性反应，患者血清中有针对葡萄膜提取物、牛葡萄膜抗原、人葡萄膜提取物的抗体，用视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白、葡萄膜色素相关抗原可以诱发出与特发性葡萄膜大脑炎相似的葡萄膜炎动物模型。

感染学说

早年研究认为可能与结核杆菌感染有关，以后认为可能与真菌、病毒的感染有关，但是直到目前为止，尚没有充分的证据说明感染因素在其发生中起着重要作用，因此其治疗也没有必要使用抗生素和抗病毒药物。

免疫遗传因素

免疫遗传因素在此病的发生中起着一定作用，我国的研究发现，此病与HLA-DR4、DRw53抗原密切相关。

精神刺激、创伤、感冒等容易引起其反复发作。

特发性葡萄膜大脑炎在世界各地均有发生，但多发生于色素较多的人种，常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。在日本和我国是最常见的葡萄膜炎类型之一，在我国葡萄膜炎中此葡萄膜炎占16.1%。在日本此病的发病率高达6.5/100万，患病率15.5/100万。可见于各年龄段，常见于20~50岁，尤其是20~40岁发病最多，女性略多于男性。

特发性葡萄膜大脑炎可见于各年龄段，常见于20~50岁，尤其是20~40岁发病最多，女性略多于男性。

• 前驱期表现为发热、头痛、头晕、耳鸣、听力下降、颈项强直、颅内压增高等感冒样前驱症状。

• 发病3~7天后突然出现葡萄膜炎表现、双眼视力突然下降，看东西模糊、变形等。以后节部改变明显，视盘和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成渗出性视网膜脱离。

• 伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散。

在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白以及白癜风等病症，且多为对称性，还可以出现颈项强直及其他脑膜刺激症状。

并发白内障

特发性葡萄膜大脑炎的肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作，容易引起虹膜后粘连，此类患者血-房水屏障功能破坏非常显著，房水成分的改变往往影响晶状体代谢而形成白内障，长期大剂量或者局部使用糖皮质激素滴眼液也是发生白内障的重要原因，多是后囊下白内障。

继发青光眼

特发性葡萄膜大脑炎继发青光眼是一个常见并发症，多发生于葡萄膜炎反复发作期，其发生与虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞、小梁网炎、糖皮质激素长期使用等有关。极少数可以引起急性闭角型青光眼。

视网膜下新生血管形成或者增殖

特发性葡萄膜大脑炎发生视网膜下新生血管少见，与脉络膜炎反复发作有关，有的形成视网膜下增殖膜，呈现白色胶质状。

特发性葡萄膜大脑炎高危人群，要定期进行眼科体检筛查。对于有疑似特发性葡萄膜大脑炎临床表现，如头痛、听力下降、头皮触摸感觉异常、双眼视力突然下降等，应该及时就诊以明确诊断。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的裂隙灯显微镜检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现葡萄膜炎体征或者感冒样前驱症状都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现葡萄膜炎，并出现头痛、听力下降、头皮触摸感觉异常、双眼视力突然下降、葡萄膜炎等症状，高度怀疑特发性葡萄膜大脑炎时，应及时就医。

• 已经确诊特发性葡萄膜大脑炎的患者，应立即就医。

绝大多数因为双眼视力突然急剧下降首先就诊于眼科，有的可以因为前驱期症状就诊于神经科。

• 视力下降是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如头痛、听力下降、头皮触摸感觉异常、双眼视力突然下降、葡萄膜炎等)

• 是否有以下症状？(如头痛、听力下降、视力下降的进展等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 家族中是否有人患有此病？

裂隙灯显微镜检查

裂隙灯显微镜检查是特发性葡萄膜大脑炎的重要眼科检查，可以早期了解前葡萄膜炎的有无，以及中、晚期前葡萄膜炎的特点、病情轻重、对治疗反应效果等。

检眼镜检查

脉络膜视网膜炎是诊断特发性葡萄膜大脑炎的主要依据，也是判断其病情轻重和治疗效果、控制病情的主要指标。渗出性视网膜脱离、晚霞样眼底、达林-福克斯斑等为明确诊断提供了客观依据。

眼底荧光血管造影、吲哚菁绿脉络膜血管造影检查

眼底荧光血管造影检查是诊断特发性葡萄膜大脑炎的金标准，早期出现特征性的多发性细小荧光素渗漏点，以后扩大融合形成片状多灶性荧光素渗漏区，晚期的多湖样荧光蓄积。吲哚菁绿脉络膜血管造影显示弱荧光黑斑、局灶性强荧光、脉络膜血管节段状扩张、染色、渗漏等改变，视盘染色。

光学相干断层扫描检查

黄斑区光学相干断层扫描检查显示多灶视网膜神经上皮脱落。

脑脊液检查、HLA抗原检查

特发性葡萄膜大脑炎脑脊液检查可见淋巴细胞增多，可以协助诊断。HLA抗原分型可见HLA-DR4、DRw53抗原阳性，也有助于帮助诊断，尤其是对于可疑患者。

• 典型的前驱症状(发热、头痛、头晕、头皮过敏、耳鸣、听力下降、颈项强直、颅内压增高等)加上双侧的脉络膜视网膜炎以及肉芽肿性前葡萄膜炎反复发作，结合病程过程中出现大量头发脱落，头发、眉毛、睫毛变白，白癜风等全身表现。

• 眼科特检眼底荧光血管造影、光学相干断层扫描、脑脊液等检查为明确诊断提供客观依据。

交感性眼炎

交感性眼炎患者有眼球穿通伤或者内眼手术病史，HLA-A11、B22抗原阳性，特发性葡萄膜大脑炎多无此类表现。

眼内淋巴瘤

眼内淋巴瘤多见于50岁以上人群，可出现黄白色奶油状眼底表现，糖皮质激素治疗病情仍然进展，脑脊液检查可以发现肿瘤细胞。特发性葡萄膜大脑炎一般好发于20~40岁人群，检查无肿瘤细胞。

特发性葡萄膜大脑炎的病因和发病机制虽然尚未完全阐明，但是糖皮质激素或者其他免疫抑制剂的规范化治疗是有效的。临床中需要遵循规范化的治疗方案，一般使用糖皮质激素，如泼尼松治疗长达8个月以上，反复发作患者使用其他免疫抑制剂治疗长达一年以上等原则。对患者进行疾病教育，遵从医嘱治疗是关键。

口服药物

糖皮质激素类

糖皮质激素具有抗炎、抗免疫作用，是治疗特发性葡萄膜大脑炎最常用的药物之一，常用药物包括甲泼尼松、泼尼松等。但全身长时间使用可以引起免疫功能降低、水电解质紊乱、内分泌异常、库欣症、骨骼肌肉改变、心血管异常、眼压高、白内障等。

硫唑嘌呤

属于免疫抑制剂，它主要影响细胞S期，对B细胞和T细胞均有抑制作用，适应症是反复发作的葡萄膜炎，需要持续使用一年以上。毒副作用常见的是肝、肾功能不良，骨髓抑制、胃肠道反应、继发恶性肿瘤、继发感染等。

环孢素

环孢素是一种脂溶性真菌代谢物，是当今最重要的免疫抑制剂之一，具有抑制T淋巴细胞作用，对细胞免疫有显著的抑制作用，对体液免疫也有一定的抑制作用，可以作用于免疫的多个环节，也是治疗反复发作的葡萄膜炎患者的重要选择药物之一。毒副作用是肝、肾、心血管、神经等毒性。

外用药物

糖皮质激素滴眼液

包括妥布霉素地塞米松滴眼液、醋酸泼尼松龙滴眼液等。

散瞳滴眼液

包括复方托吡卡胺滴眼液，使用后可以使瞳孔活动，避免发生粘连。

• 特发性葡萄膜大脑炎继发视网膜下新生血管可以考虑激光光凝或者光动力治疗。

• 并发白内障，严重的影响视力、生活，可以考虑炎症稳定一年以后手术摘除白内障和人工晶体植入术。

• 继发性青光眼一般采取激光虹膜切开术或者周边虹膜切除术。

睫状肌麻痹剂

睫状肌麻痹剂适用于前葡萄膜炎患者，可以防止虹膜后粘连，解除患者疼痛不适等症状。

中医中药治疗

中医通过辨证施治，选择适宜中药，有助于疾病恢复。

特发性葡萄膜大脑炎通过规范化治疗会治愈。

特发性葡萄膜大脑炎患者一般不会影响自然寿命。

特发性葡萄膜大脑炎治疗刚开始，至少三天复查一次，炎症控制以后，可以一周复查一次，一个月以后可以考虑一月复查一次。复查项目包括裂隙灯显微镜检查、眼底检查等。

特发性葡萄膜大脑炎患者应注意清淡饮食，避免食用辛辣、刺激食品，不吃肥甘厚腻食物，多吃水果、蔬菜等。

• 清淡饮食为主，避免肥甘厚腻、辛辣、刺激食物，如生葱、大蒜、辣椒等。

• 可以多吃水果、蔬菜，如苹果、梨、西瓜、西红柿、冬瓜、黄瓜、芹菜、白菜等。

• 不吸烟、不饮酒。

特发性葡萄膜大脑炎患者的护理以促进患者疾病恢复为主，给予患者知识宣教，使患者遵从医嘱治疗，不能随意停用药物，避免出现反复发作的葡萄膜炎发生，还需关注使用糖皮质激素等其他免疫抑制剂的毒副作用。

口服用药

了解糖皮质激素或者其他免疫抑制剂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

运动

早期需要卧床休息，剧烈的活动、运动眼球不利于视网膜神经上皮脱离复位，中晚期可以考虑适宜运动。

术后护理

术后需要注意手术部位的清洁与消毒，不宜洗澡，保持切口干燥。

及时、定期检查葡萄膜炎表现，根据病情调整治疗剂量和方法是治愈特发性葡萄膜大脑炎的关键。

• 使用滴眼液时滴眼药物要摇匀，滴时瓶口抬高，避免滴到睫毛上。

• 糖皮质激素或者其他免疫抑制剂的使用，需要重点关注可能发生的毒副作用。

• 养成良好的用眼习惯，避免过度用眼。

由于特发性葡萄膜大脑炎病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

对于20~50岁的特发性葡萄膜大脑炎高危人群，需要进行眼科健康体检，可以考虑每年两次体检。

• 宜清淡饮食，低脂、少油、少盐，保持良好的饮食习惯。

• 多参加体育锻炼，增强体质，避免抵抗力低下，可以预防病毒感染。