脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，是人体常见的软组织恶性肿瘤。发生于外阴的脂肪肉瘤罕见，病因和发病机制极为复杂，至今尚不十分明确，主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感，偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦，多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。

外阴脂肪肉瘤的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明，遗传因素及环境因素可能共同参与其发病。

外阴脂肪肉瘤的发生原因尚不明确，可能与基因突变以及病毒感染相关。

外伤血肿、放射治疗等也可诱发外阴脂肪肉瘤。

外阴脂肪肉瘤的发病年龄在15~69岁，中位年龄为52岁。

• 有病毒感染病史的中老年女性。

• 有外阴外伤血肿、放射治疗史的女性。

外阴脂肪肉瘤常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1~5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发。初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，以后肿块逐渐增大，若压迫肠管、尿道可引起排便、排尿困难，侵犯皮肤可形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。部分患者肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

外阴脂肪肉瘤晚期可发生远处转移，易发生肺转移。

外阴脂肪肉瘤发病缓慢，在外阴局部出现无痛性肿块、破溃、感染等要及时就医，做到早发现、早治疗。

患者阴部出现溃疡、疼痛、出血等症状，应立即就医。

• 怀疑外阴脂肪肉瘤的患者，可至妇科就诊。

• 已经确诊的外阴脂肪肉瘤患者，具有手术指征，可至外科进行手术，后面可至肿瘤内科放化疗。

• 何时发现外阴肿块？

• 有无排便、排尿困难？

• 外阴肿物有无红、肿、热、痛等症状？

• 有没有疼痛、生长过快等现象？

• 不适症状出现多长时间了？

妇科常规查体

明确患者外阴有无肿块存在，可初步诊断。

实验室检查

如肿瘤标志物检查，可协助外阴脂肪瘤的诊断。

组织病理学检查

是明确疾病的金标准。

根据外阴肿块、出血和疼痛的症状和体征，结合组织病理学检查见不同分化程度的脂母细胞可确诊。

• 分化良好型脂肪肉瘤需与脂肪瘤、巴氏腺囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小不一和核异型性，纤维间隔较窄而不明显，亦无异型细胞和脂母细胞浸润其间。

• 黏液样脂肪肉瘤需与黏液样型恶性纤维组织细胞瘤、葡萄簇型横纹肌肉瘤等相鉴别，后者均无典型丛状毛细血管网。黏液样型恶性纤维组织细胞瘤的血管常受压呈弓形，有较多畸形瘤巨细胞，背景胶原丰富，附近有多形性区。葡萄簇型横纹肌肉瘤在黏膜上皮下区有形成层，可见横纹肌母细胞而不是脂母细胞。

外阴脂肪肉瘤的治疗以手术治疗为主，辅之以抗癌化疗或放射治疗可以提高疗效。

主要为化学药物治疗，如放线菌素、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星等，适用于病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤。

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术，原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术，采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。

放射治疗可以防止肿瘤复发，提高生存率。

部分分化良好的外阴脂肪肉瘤可以治愈，而黏液样脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤容易复发，难以彻底治愈。

外阴脂肪肉瘤若不接受正规治疗，部分分化良好的脂肪肉瘤5年生存率为80%~88%，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅为20%~56%。

建议患者在术后半年进行复查，主要行妇科检查以及彩超检查，明确肿瘤有无出现复发或转移等。

外阴脂肪肉瘤患者在饮食上应该少吃肥甘、厚腻的食物，要饮食均衡，戒烟限酒。

• 术后早期以清淡、流食为主，如肉末粥类、牛奶等。

• 不要吃刺激性食物，如辣椒、咖喱等，以免影响伤口愈合。

对于外阴脂肪肉瘤患者的护理要注意保持外阴的清洁，观察伤口的愈合情况，如果有相关感染、出血需要立即向医生询问。

术后护理注意事项

保持外阴清洁，及时更换伤口敷料，观察伤口愈合情况。

术后活动

术后可在床上活动，防止压疮及血栓形成，术后一周可下床活动，下床活动时应先取坐位5~10分钟以防止体位性低血压。

放化疗期间应加强营养，注意保暖，防止感冒，注意监测血常规。

外阴脂肪肉瘤病因不明确，预防可以根据肿瘤的三级预防来做。

在平时生活中应注意自检，若发现自己外阴部出现无痛性的肿块需及时就医。

• 注意日常生活中的卫生，可以经常用温水清洗外阴，避免熬夜劳累。

• 饮食可以多吃新鲜的蔬菜、水果，劳逸结合，加强锻炼。