小儿右肺中叶综合征是由右肺中叶支气管本身病变或管腔受压狭窄,引起右肺中叶膨胀不全或不张、肺叶体积缩小的临床综合征,如支气管旁淋巴结肿大压迫支气管,导致右肺中叶局限性慢性炎症和肺不张,且绝大多数发生在右侧。小儿右肺中叶综合征的临床表现为反复咳嗽、咳黏液痰或脓痰、呼吸困难、发热、胸痛、喘息等。
小儿右肺中叶综合征的病因较复杂,凡是导致支气管狭窄的因素、肺部本身因素和(或)先天性因素都可导致该病的发生,其中常见的原因为炎症、异物、结核等。
小儿右肺中叶综合征的主要原因是非特异性感染,如反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎、支气管黏膜炎症狭窄或闭塞、痰栓堵塞,或支气管淋巴结肿大,尤其是肺门结核压迫导致支气管狭窄,发生阻塞性肺不张。
早产儿或先天性肺发育不良,导致支气管本身结构异常或发育不健全,易引起病变或管腔受压狭窄,引起右肺中叶膨胀不全或不张,肺叶体积缩小。其他如支气管塌陷、支气管狭窄、表面活性物质缺乏或功能障碍等也可引起小儿右肺中叶综合征。
部分患儿可发生于哮喘急性发作或急性哮喘性支气管炎,少数患儿可能与异物吸入,尤其吸入汽油。
目前尚无小儿右肺中叶综合征的流行病学资料。
非特异性感染者,如反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎、支气管淋巴结肿大患者。
哮喘急性发作或急性哮喘性支气管炎者。
异物吸入者。
具有肺中叶综合征家族史的小儿。
小儿右肺中叶综合征的主要症状为咳嗽、咳痰、低热、胸痛等,具体临床症状取决于病因及病情程度。重者有发绀,偶有咯血,严重者甚至可并发支气管扩张、肺脓肿、肺纤维化等并发症。
不同病因所致的小儿右肺中叶综合征主要表现各有不同,临床表现无特异性。
炎性反应病因中最常见的临床表现是咳嗽、咳痰,其次是胸痛、咯血,可伴有发热、气促等症状,而其他症状较少。免疫力相对较强者,发生呼吸道感染时,机体反应更加强烈。反复感染甚至引起化脓性炎性反应或支气管扩张的临床表现,也有的极少小儿可无明显症状。
支气管内膜结核所引起的主要症状是顽固性刺激性干咳、低热,听诊右肺中野可出现呼吸音减低、局部干性啰音、湿性啰音、哮鸣音。
支气管炎和管腔阻塞破坏管壁,肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管内膜结核引起管腔狭窄或阻塞,均可导致支气管扩张。
反复发作的亚急性或慢性中叶肺炎、支气管黏膜炎症狭窄或闭塞、痰栓堵塞,病情加重,可发生坏死、液化或空洞等。
疾病反复不愈,成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏,正常的肺泡组织被损坏后,经过异常修复导致结构异常。
对于反复感染引起咳嗽、咳痰、发热、胸痛、略血等症状的患儿,应警惕小儿右肺中叶综合征。患者应及时就诊,进行胸片、支气管造影等检查后寻找病因,并对症给予治疗。
如果患者长期反复出现咳嗽、咳黏液痰或脓痰、发热、胸痛时,应及时就医。
如果患者出现呼吸困难、喘息、发绀、咯血时,应立即就医。
优先考虑去儿科就诊。
若出现其他严重不适反应或并发症,如呼吸困难、喘息、发绀、咯血,建议到急诊科就医。
发病多久了?
既往有无其他的病史?
是否有以下症状?(如发热、咳嗽、咯血等症状)
症状持续了多久?
亲属中有无此病?
肺部可闻干湿性啰音及哮鸣音,右肺中叶部位叩诊浊音、呼吸音减弱,少数有杵状指(趾)。
可见三角形均匀一致的致密阴影,其基底与右心缘重叠,右横膈前方上抬。侧位片中叶呈狭窄的梭形阴影,尖端指向肺门,中叶胸膜多与胸壁粘连,少数与横膈粘连,叶间裂下移、斜裂上移。
可见中叶支气管狭窄、充盈缺损及远端支气管扩张。
中叶支气管有狭窄、充血、炎症水肿、黏液栓塞和肉芽肿等。
小儿右肺中叶综合征的诊断主要依据有以下几点:
反复感染引起咳嗽、咳痰、发热、胸痛、略血等症状。
影像学表现:右肺中叶不张或部分肺不张,阻塞性肺炎,中叶不张(三角阴影,密度不均,尖向肺门),如有支气管扩张可见条状或囊状改变,有时可见管腔狭窄及外压情况及肿大淋巴结或肿块。
支气管镜检查:可见中叶支气管管腔新生物堵塞、外压性改变、黏膜充血、肿胀或糜烂或管腔内分泌物潴留、出血等,活检有助于明确病因,在诊断中具有重要价值。
两者临床表现差别不大,可以根据X线进行鉴别。叶间裂积液X线检查呈边缘清晰密度均匀的梭形阴影,长轴与叶间裂方向一致,量多时可呈圆球形,部分胸腔积液渗入叶间裂时,往往位于斜裂底部呈近似三角形。小儿右肺中叶综合征可见三角形均匀一致的致密阴影,其基底与右心缘重叠,右横膈前方上抬,侧位片中叶呈狭窄的梭形阴影,尖端指向肺门,中叶胸膜多与胸壁粘连,少数与横膈粘连,叶间裂下移、斜裂上移。
小儿右肺中叶综合征应积极寻找并去除病因,选用有效抗生素控制感染和体位引流痰液,解除支气管狭窄,必要时进行纤维支气管镜下灌洗。如内科治疗数月无效,肺炎仍反复发作,且病情严重,中叶肺组织破坏严重,肺功能严重损害的不可逆病例,应在控制感染的基础上,手术切除病肺。
明确为细菌感染因素所致者,建议给予抗感染治疗,如头孢类、大环内酯类抗生素。
明确为结核感染因素所致者,建议给予抗结核治疗,如利福平、链霉素、乙胺丁醇、异烟肼等。
如盐酸溴己新,同时及时清除鼻痂、鼻腔分泌物和吸痰,以保持呼吸道通畅,改善通气功能。另外,雾化吸入有助于解除支气管痉挛和水肿。分泌物堆积于下呼吸道,经湿化和雾化仍不能排除,使呼吸衰竭加重时,应行气管插管以利于清除痰液。
对喘憋严重者可选用氨茶碱或β2受体激动剂,如沙丁胺醇。
高热时可用物理降温或用退热药,如对乙酰氨基酚或布洛芬等。对烦躁不安或惊厥的患儿可给镇静剂,常用水合氯醛、地西泮或苯巴比妥钠。
反复感染引起局部肺组织破坏,导致支气管扩张,保守治疗无效时可考虑手术。建议手术时间在发病2~3年后,年龄在8~9岁以上,但应慎重选择。右肺叶切除术是用开胸手术进行右肺叶切除,手术切口长,需撑开甚至切断肋骨进入胸腔。术后胸痛明显、恢复慢。
适用于内科保守治疗2周后,病变恢复不理想者。
支气管镜能直接插入患儿气管、支气管及部分亚段支气管,直接吸出或取出支气管内粘稠分泌物、血块或痰栓,从而恢复支气管的通畅,促使肺复张,恢复肺通气功能。部分粘稠的痰液还可以直接应用糜蛋白酶盥洗、溶解,最终吸出气道。
关键在于取出异物,对部分患儿还需解除长期异物刺激所致的炎性肉芽阻塞。纤支镜的作用是定性和定位,可通过纤支镜将危及生命的气管异物置放到硬气管镜,可以缓解危急症状的支气管。
不但可以通过支气管镜局部清除肿物,通畅呼吸道,改善肺部通气功能,还可以通过局部活检病理确定其病变的病理类型,以利于全身化疗药物的选择。
小儿右肺中叶综合征多为感染所致,通过有效的保守治疗,多数可获得满意的效果,必要时还可以通过支气管镜手术治疗,术后预后良好。若没有及时接受正规治疗,常出现肺部纤维化、肺脓肿等严重并发症,影响患儿成长发育。
小儿右肺中叶综合征积极寻找病因、合理治疗,可以治愈。
小儿右肺中叶综合征患者如果护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命。
根据不同病因及治疗方法,小儿右肺中叶综合征患者的复查时间不同,应按照医生的要求定期复查,如血常规、X线、肝肾功能等。
小儿右肺中叶综合征患者应给予易消化、富含营养的食物及适量液体,少量多餐。不要吃辛辣油腻的食物,适量的多饮水和进食水果对疾病的康复是有利的,可以促进疾病更好、更快的恢复。
多吃新鲜蔬菜或水果,有助于纠正水和电解质失调。
多吃含铁、含铜、含钙丰富的食物,如动物肝脏、蛋黄、麻酱、猪肉、虾皮、奶制品等食品。
高热时宜进食清凉、素淡、水分多、易吸收的食物,如米汤、果汁等。退热后,可给予流质、半流质饮食,适当增加瘦肉、猪肝、蔬菜、水果、粥、软面、菜泥等。
忌坚硬、高纤维的食物,如坚果,以免引起消化道出血。
禁刺激性食品,如生葱、大蒜、洋葱等,防止咳嗽、气喘等病状的加重。
小儿右肺中叶综合征的护理在临床治疗过程中起着很重要的作用。鉴于小儿右中叶综合征的临床特点与其他呼吸系统疾病不一样,护理的主要内容也不一样。应细心观察病情变化和心理行为的护理,有利于疾病的好转。
保持环境安静、整洁,保证患儿有足够的睡眠,减少探视,以防止交叉感染。保持室内空气新鲜,每日要定时通风换气,避免对流。保持室温在18℃~22℃,相对湿度为55%~60%。
熟知药物服用方法、不良反应、注意事项,如使用抗生素治疗,应先明确有无过敏,再按医嘱定时服用,切勿自行加减。
家长应观察患儿的咳嗽变化、痰的变化、支气管镜术后记录患儿体温及呼吸。患者可能痰中带有血丝,如为少量,属正常现象,一般无须处理。
多数家属对电子支气管镜的检查不大了解和缺乏认识,易产生比较多的心理负担,如紧张、焦虑、恐惧等。患儿及家长应充分了解病情及支气管镜的检查、治疗目的,操作过程中可能导致的不适、术中如何配合等,消除紧张、恐惧心理,积极配合检查和治疗。
小儿右肺中叶综合征患儿应保持呼吸道通畅,及时清除上呼吸道分泌物。家长应帮助患儿经常翻身叩背,变换体位,以利痰液排出。不同病原体感染的患儿宜分室居住,以免交叉感染。
小儿右肺中叶综合征的病因较多,目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯,积极治疗原发疾病,对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有一定益处。
积极治疗原发疾病,如肺炎、肺结核、气管异物等。
注意生活作息规律,饮食清淡、富含营养,适当运动,提高机体抵抗力。
年龄小的儿童,应注意异物吸入,不要给予小零食、坚果、小玩具。
新生儿鼓励母乳喂养,根据病情增加衣服,避免感冒等。
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