老年慢性淋巴细胞白血病是一种进展缓慢的成熟B淋巴细胞增殖性疾病,以CD5+单克隆B淋巴细胞在外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织中大量克隆性积蓄为特征。
老年慢性淋巴细胞白血病的发生可能与长期接触低频电磁场、环境因素、职业因素有关。其好发于大于50岁的老年患者,以及有白血病家族史的患者。
如长期接受电离辐射放射可导致骨髓抑制及机体免疫力下降,DNA突变、断裂、重组。
长期接触苯及含有苯的有机溶剂与白血病的发生有关,乙双吗啉是乙亚胺的衍生物,具有极强的致染色体畸变的作用。
长期放射工作者。
淋巴细胞增生性疾病家族史是慢性淋巴细胞白血病的高危因素。
老年慢性淋巴细胞白血病在西方国家更常见,占所有白血病的20%~30%。患者年龄大部分在50岁以上,中位年龄为65岁,30岁以下年龄少见,男患约为女患2倍。
老年男性患者:大于50岁患者。
长期电离辐射接触史。
有白血病家族史者。
老年慢性淋巴细胞白血病早期常无症状,患者常因发现无痛性淋巴结肿而就诊,患者主要表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血和出血等。若病情严重,患者还可并发自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症等疾病。
80%的患者确诊时有无痛性淋巴结肿大,可为全身性,轻至中度,偶见巨块型肿大,常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。
半数患者有轻至中度脾大,伴腹部饱胀感,晚期可达盆腔。
病情进展时可导致贫血或血小板减少而产生相应的症状,多由于白血病细胞浸润或产生自身抗体所致。
由于免疫功能失调可导致自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症等。
对于高危人群(老年人群、男性患者),定期体检非常有必要。在体检或其他情况下发现异常血常规,并出现发热、乏力、贫血、巨脾等症状时,应及时就医,进行血常规、淋巴结活检等检查,以确诊是否为老年慢性淋巴细胞白血病。
对于高危人群,定期体检非常有必要,重视体检中的血常规。无论是不是高危人群,一旦体检中出现血常规异常,都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现异常血常规,并出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛等症状时,应及时就医。
已经确诊老年慢性粒细胞白血病的患者,若出现严重感染、血常规提示白细胞增高严重,且伴有瘀滞症状时,应立即就医。
大多患者优先考虑去血液科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如乏力、发热、体重下降等)
年龄多大了?
既往有无其他的病史?
有无家族相关疾病病史?
体格检查可触及无痛性肿大的淋巴结,部分患者可触及肿大的肝脏。
白细胞持续增多≥10×10^9/L,淋巴细胞比例≥50%,单克隆淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L,部分患者确诊时白细胞可达100×10^9/L。
骨髓增生活跃,淋巴细胞显着增多,占40%以上,形态与外周血基本一致,原始淋巴细胞少见,红、粒及巨核细胞系生成受抑制。骨髓活检可判断骨髓受累的程度,分为间质型、结节型、结节-间质型混合型和弥漫型,后提示病情进展迅速,预后较差。
淋巴结病理可见典型的小淋巴细胞弥漫性浸润,细胞形态与血液中的淋巴细胞一致。
结合患者临床表现、年龄以及检查结果有助于确诊:
典型的无痛性淋巴结肿大、肝脾大、贫血、出血等症状。
年龄一般大于50岁。
外周血白细胞>10×10^^9/L、淋巴细胞比列≥50%、淋巴细胞绝对值>5×10^^9/L,骨髓象淋巴细胞>40%。
传染性单核细胞增多症发热、咽峡炎、淋巴结肿大为典型的临床特征,咽痛和乏力也是其常见症状,10%的患者会出现肝脾肿大、皮疹。EB病毒抗体测定可作为传染性单核细胞增多症的确诊试验,可与慢性粒细胞白血病相鉴别。
无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤的共同特征,霍奇金淋巴瘤临床主要表现为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,发热、盗汗、瘙痒、消瘦,饮酒后淋巴结疼痛是霍奇金淋巴瘤的特有症状。非霍奇金淋巴瘤临床分型较多,具有全身性、多样性、发展迅速等特点,淋巴结及骨髓病理学检查可与慢性淋巴细胞白血病相鉴别。
巨细胞病毒感染亦可出现肝脾及淋巴结肿大,但临床标准中可检测到早期巨细胞病毒抗原,且病毒核酸检测可检测出HCMVDNA和mRNA,可作为与慢性淋巴细胞白血病的鉴别依据。
慢性粒细胞为惰性白血病,需要长期间歇性治疗。苯丁酸氮芥为首选治疗药物,还可服用氟达拉滨、糖皮质激素,并给予放射治疗、手术治疗等。有低γ球蛋白血症、反复感染或自身免疫性疾病者,可定期给予丙种球蛋白。
苯丁酸氮芥为首选,苯丁酸氮芥无效时可口服环磷酰胺。
是单磷酸腺苷氟化物,干扰腺苷代谢。初治患者有效率70%,完全缓解率达38%,缓解后持续时间较长。
对慢性淋巴细胞白血病,尤其是伴有自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的首选药物。
骨髓移植术:对年轻、能耐受强烈治疗,具高危因素的患者可考虑骨髓移植。
有严重血小板减少、贫血而药物或脾区放射治疗无效时,可考虑脾切除术。
有明显淋巴结肿大、神经侵犯、重要脏器或骨髓浸润,且有局部症状者可考虑放射治疗,包括全身放疗、全淋巴照射和局部照射。
有低γ球蛋白血症、反复感染或自身免疫性疾病者,可定期给予丙种球蛋白。
本病预后不佳,虽然进展缓慢,但是很难治愈,以减轻肿瘤负荷,改善症状为目的,一般需在疗程结束后,根据自身病情需复诊。
本病不能治愈,以减轻肿瘤负荷,改善症状为目的。
本病是一种高度异质性疾病,患者寿命长短不一。
患者一般需在疗程结束后,每3个月进行血细胞计数及肝、脾、淋巴结检查,根据自身病情可随时复诊。
慢性粒细胞白血病患者自身免疫力低下,饮食应注意卫生,注意营养,加强自身抵抗力。
注意饮食卫生,饮食应清淡,生活中应忌酒,忌辛辣、油炸食品、咖啡等刺激性食物或饮料等。
合理饮食,注意营养,多吃蔬菜、水果、纤维性食物,也需合理补充优质蛋白。
慢性淋巴细胞白血病患者的护理,主要是促进患者身体放松,心情舒畅,以积极的心态面对自身疾病。日常生活中应注意洁净饮食,避免剧烈运动,以防摔倒。此外,还要观察自身症状,要经常注意淋巴结有无进行性增大。
慢性淋巴细胞白血病需要注意洁净饮食,避免感染。
限制运动,尽量避免剧烈运动,以防摔倒。
患者需要接受家人的关怀,患者家属要积极开导,减少患者的不良情绪。
生活作息有规律,提高自身免疫力。
观察自身症状,要经常注意淋巴结有无进行性增大,定期复查血常规等。
慢性淋巴细胞白血病病因尚不明确,有长期放射接触史者应尽早脱离环境,或做好防护措施。
有家族病史及长期放射接触者应早期筛查血常规,尤其大于50岁的男性,建议每半年至少重复筛查一次血常规。
辐射会增加慢性粒细胞白血病的发生风险,从事放射工作者应注意应用安全防护措施,做好个人防护,有长期放射接触史者应尽早脱离环境。
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[1]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学.下册.第15版[M].北京:人民卫生出版社,2017:1756-1759.
[2]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京:人民卫生出版社.2018:580-582.
[3]中华医学会血液学分会.中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南[J].中华血液学杂志,2011,32(7):498-501.
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