原发性卵巢平滑肌肉瘤临床上罕见，发生率仅约卵巢恶性肿瘤的0.1%，属高度恶性且预后差的肿瘤，是非特异性间质细胞肿瘤中的一类。该病早期无明显特殊临床症状，随着肿瘤的逐渐增大，会出现腹痛、腹胀、尿频尿急、便秘等周围组织压迫症状，少数合并纤维瘤者可有腹水出现。现目前原发性卵巢平滑肌肉瘤的病因尚不完全清楚，治疗方法主要以手术治疗为主，术后辅助化疗。

原发性卵巢平滑肌肉瘤的发生可能与排卵有关，即月经初潮早以及绝经晚的女性其发病率高。有研究发现一例正在使用促排卵药物的42岁女性患有卵巢平滑肌肉瘤，考虑促排卵药物的使用（激素水平升高）是该病发生的危险因素。卵巢平滑肌肉瘤患者多为绝经后女性，考虑该病与绝经后体内性激素水平下降有关，因此考虑体内雌孕激素变化为该病发生的危险因素。

平滑肌肉瘤是一种侵袭性的软组织肿瘤，占所有软组织肉瘤的10%～20%，最常出现于子宫、胃肠道及腹膜后区域。原发性卵巢平滑肌肉瘤临床上罕见，发生率仅约卵巢恶性肿瘤的0.1%。发病年龄12~84岁，月经初潮早以及绝经晚的女性其发病率高。

原发性卵巢平滑肌肉瘤好发于初潮早及绝经晚的绝经后妇女。

下腹痛、包块

肿瘤较大时，病人可以出现下腹疼痛，下腹可及包块，有触痛、实性、活动。

贫血、急腹症

肿瘤可以自行破裂，出现腹腔内出血急腹症，病人血红蛋白下降，呈贫血状态。

尿频、尿急、便秘

随着肿瘤的逐渐增大，会出现尿频、尿急、便秘等周围组织压迫症状。

肿瘤发生蒂扭转时容易出现急腹症，可能有腹水的表现。

原发性卵巢平滑肌肉瘤为恶性肿瘤，其预后差，易复发，当患者出现盆腔包块、腹痛、贫血等症状时需及时去医院就诊，积极治疗。

• 出现盆腔包块情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现腹痛、贫血等症状及时就医。

• 出现腹痛、盆腔包块可去妇科就诊。

• 为明确包块性质以及后续治疗可去肿瘤科就诊。

• 年龄多大？

• 是否有相关症状？(如腹痛、包块、贫血等)

• 是否做过相关检查？

• 有无其他病史？

• 之前有没有进行过相关治疗？

体格检查

本病体格检查可见腹部膨隆，腹部可触及肿物，质韧、质中或质硬，表面光滑，固定或与子宫可分开。

肿瘤标志物测定

瘤标志物CA12-5是卵巢上皮性癌的相关抗原，卵巢肉瘤中90%以上的患者CA12-5增高。CA12-5对卵巢平滑肌肉瘤在其治疗的评价及复发的诊断上有很重要的意义。

CT

CT除对病变大小、范围，内部结构、密度差异及对周围组织有否侵犯能直观显示外，还能显示腹腔内有否种植转移灶。术前PET-CT能够提供比较详细的功能及解剖数据，对可疑恶性肿瘤患者可做进一步诊断。

B超

超声检查可观察肿瘤的大小、囊实性、子宫和附件的其他情况。

病理学检查

核分裂活跃是对原发性卵巢平滑肌肉瘤预后判断的重要指标，但诊断分期更为重要。

免疫组化检查

免疫组织化学有助于提高诊断准确性。免疫组化对此种性质肿瘤的特征是Vimentin强阳性，而Desmin呈阴性。

本病主要依靠组织病理学检查和免疫组化结果诊断，组织病理大体标本切面呈灰白色，鱼肉状，镜下瘤细胞呈梭形，细胞核大深染，可呈现各种形状，核分裂像多见，病理性核分裂像可见。免疫组化显示Desmin(-)，Vimentin(+)。

卵巢纤维肉瘤

卵巢纤维肉瘤发病常见于绝经后妇女。临床可伴有软骨营养障碍-血管瘤综合征、痣样基底细胞癌综合征、高雄激素血症、良性畸胎瘤。病理检查可见大量幼稚成纤维细胞及少量的成熟纤维组织，梭形细胞呈人字形或席纹状排列。肿瘤组织呈束状、纵横交错，可见异常形态的纺锤细胞增生密集，核大小不一，染色质深，核异型性明显，大核仁，可见瘤巨细胞，有的局部可有卵泡膜细胞瘤的表现，核分裂象>3/10HPF。细胞生长活跃，表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃。视肿瘤的分化高低而异。原发性卵巢平滑肌肉瘤腹腔镜活检细胞学检查可见肉瘤细胞呈纺锤形﹐有丰富的嗜酸性胞质，细胞核长，两M圆钝，有不同程度的多形性，核分裂象多。但核分裂象≥10/10HPF及出现肿瘤坏死。

卵巢平滑肌肉瘤发病率低，该病主要以手术治疗为主，手术应尽量减瘤，尽量使残余病灶小于1cm，术后辅以化疗，以提高患者生存率。

该病暂无药物治疗。

该病主要以手术治疗为主，手术应尽量减瘤，尽可能行满意的肿瘤细胞减灭术(全子宫加+双附件加+大网膜加+阑尾切除术加+盆腔淋巴清扫术)，对于复发病例积极进行二次手术。

临床上，多数患者虽进行了手术，但实施的手术范围及术后是否必须接受辅助化放疗仍存在着争议，国际上及国内目前尚无标准的治疗方案。联合化疗比单一药物化疗疗效好，尤其是以铂类为基础的联合化疗优于其它药物的联合化疗。已报道的术后化疗方案有CAP(环磷酰胺+阿霉素+顺铂)、PEB(顺铂+依托泊苷+博来霉素)、CVAD(环磷酰胺+西艾克+阿霉素+顺铂)等。

本病难治愈，易复发和转移，死亡率高，难治愈，预后较差。

大部分于2年内死亡，原因为该肿瘤恶性度高，可能与分化程度，核分裂活跃有关。

本病恶性程度高，术后仍应当密切随访，并努力提高患者医从性，督促其定期到医院复查，尤其在术后1~2 年内，建议2~3个月复查一次；提高随访率，尽早发现肿瘤复发征象，一旦发现肿瘤复发或对于无法进行根治性切除手术的患者，应尽快予以内科解救治疗。对于无局部急症危及生命患者而言，选择全身化疗可采用含有铂类的联合化疗方案治疗。

患者合理饮食，多食用新鲜水果和蔬菜、富含优质蛋白的食物，忌食用脂肪含量高的食物、忌烟酒。

原发性卵巢平滑肌肉瘤患者大多接受手术治疗，术后合理的护理可以让患者恢复的更快，且获得更好的生活质量与，获得较好的预后效果，护理应从术后护理和生活习惯方面着手。

• 保持伤口清洁、干燥。

• 保持排便通畅，防止腹压增高导致伤口裂开。

原发性卵巢平滑肌肉瘤病因和诱因不明，因此无法从病因和诱因方面预防，可以从早发现、早诊断方面进行预防。

• 定期体检，进行妇科和超声检查，及时发现盆腔肿块。

• 发现腹腔肿块要及时复查，同时检查肿瘤标记物。