眼底表现

本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致，而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底症状的因素。

视网膜血管改变

以静脉扩张迂曲最常见，占49.3%～84%。静脉迂曲充盈，管径扩大可至正常的数倍。动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4，尤以动静脉交叉处明显。肿胀和迂曲的静脉管径不规则，呈节段状或腊肠状。由于贫血或血液内充满白细胞，静脉颜色变成黄红色，甚至与动脉不易区分。静脉周围有白色鞘膜，是由于血管周围有白血病细胞浸润所致。动脉在晚期也可扩张。部分的慢性白血病患者周边视网膜有微血管瘤形成，少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。

视网膜出血和渗出

视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，也有统计认为居首位者，尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位，但最常见位于后极部。出血可位于视网膜浅层或深层，形态多样，可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形，偶可进入玻璃体而遮盖眼底。视网膜下出血少见，偶尔有因此而导致视网膜脱离者。视网膜渗出比较少见，可出现黄斑硬性星芒状渗出或棉絮状斑，后者可能是视神经轴索梗死或由局部白血病细胞聚积所致。

视网膜和脉络膜浸润

由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色，甚至黄白色。视网膜结节状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者，多属暴发型，常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。

视盘水肿

白血病病变可侵犯视神经的不同部位，如果白血病细胞浸润在筛板之前，可使视盘边界模糊，视盘水肿可高达数个屈光度，同时伴有出血。一般较少视力下降，如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视神经受累，视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致静脉回流受阻和缺血所致。也可出于颅内白细胞浸润或颅内出血致颅内压增高所致。

急性白血病

起病急，进展快。常以发热和出血为首发症状。发热主要原因为感染。出血部位以皮肤和黏膜最多见，如鼻出血、牙龈出血、皮下淤血、眼底出血，如脑出血可致死亡，晚期可产生血尿和便血等。无论何种类型均有不同程度贫血，患者外貌常呈死灰色，面色苍白，淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟次之。肝脾也可肿大。其他系统如心血管、呼吸、消化、神经和生殖系统均可受累而产生相应症状，如关节疼痛、胸腹疼痛、心跳气促和神经瘫痪等。

慢性白血病

起病缓慢，病程较长。全身症状以苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻为常见。伴有低热、贫血、体重减轻，后期出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。脾大也是最突出的体征，早期即可发生。肝脏和淋巴结也可肿大。无论急性或慢性白血病，其血象检查白细胞总数显着升高，红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃，原始和幼稚细胞数量增多。

白血病除眼底受累外，可广泛侵犯眼其他组织，如眼眶、眼睑、虹膜、角膜、以及其他任何眼组织。

眼眶浸润

常发生于幼儿，75%发生在10岁以内。国内报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见，男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病，以急性粒细胞型白血病发病率最高。以往称为绿色瘤，是由于髓性过氧化酶呈绿色。近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色，根据肿瘤细胞结构，称为粒细胞肉瘤，或称为髓样肉瘤更为合适。其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生眼球突出、眼睑下垂、结膜充血水肿、眼球运动受限，眶缘可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。有眼眶浸润者提示病情严重，预后不良，病死率高。

虹膜浸润

多发生在急性淋巴细胞白血病患者，也可发生在粒细胞型或单核型。这些病人大多同时有脑膜浸润或为复发的病例。虹膜可单侧或双侧受累，症状类似急性虹膜睫状体炎，如睫状充血、疼痛羞明、前房可有积脓或积血。虹膜浸润可分为弥漫性或结节状，弥漫性者虹膜颜色变淡，呈灰白色，形成虹膜异色。结节状浸润则为局限性边界不清的结节，通常位于虹膜瞳孔缘处。

其他少见的眼部症状

曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状溃疡，此外还有泪腺肿大，玻璃体被白细胞浸润而产生混浊。小梁网被白血病细胞浸润导致房水引流受阻而产生开角型青光眼，尚有报告产生眼前节缺血者。

在白血病视网膜病变的不同阶段，可能会出现不同的并发症，包括白血病浸润眼底、小血管阻塞、血小板低出血导致的视力下降、失明。

当出现发热、乏力、面色苍白、心悸、气短、鼻衄出血、失明等症状时，应立即到血液科就诊。通过血常规及骨髓穿刺检查、眼部检查、头颅CT或磁共振成像检查、眼部超声检查、荧光血管造影检查等结合临床表现可以对本病作出诊断。要注意需与儿童期发生的眼眶肿瘤、恶性淋巴瘤等相鉴别。

• 当发现身体出现低热、乏力、牙龈出血、皮肤出现瘀斑瘀点，伴视力下降等症状表现一同出现时，建议及时前往医院就诊。

• 当患者发现皮肤大面积出血、面色苍白的患者须立即前往医院。

大多数患者一般建议到血液科就诊。

• 贫血发生的时间？

• 妇女月经是否过多？

• 营养状况及有无偏食习惯？

• 有无化学毒物、放射性物质或特殊药物接触史？

• 家族中有无类似的贫血患者？

血常规及骨髓穿刺检查

可明确白血病的类型及病变状况，无论急性或慢性白血病，其血象检查白细胞总数显着升高，红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃，原始和幼稚细胞数量增多。

眼部检查

通过眼部超声、裂隙灯、直接及间接检眼镜等检查，观察视网膜病变情况，观察是否存在球内出血。

病理学检查

取相应的眼部组织，进行病理学检查，镜下可观察到眼组织被白血病细胞广泛浸润，有的聚集形成结节。血管腔被不成熟的白细胞填满，毛细血管闭塞，白细胞也可围绕血管周围形成白鞘。消化铺片显示毛细血管壁细胞核广泛消失，失去功能。神经纤维层退行性变，胶质增生。外层视网膜有囊样空间形成，视网膜色素上皮局灶性崩解，视盘有白细胞浸润。出血位于视网膜各层，脉络膜由于血管内、外白细胞浸润，可增厚至3～4倍，血管壁变薄，甚至被破坏。

影像学检查

头颅CT或MRI检查明确有无颅内出血情况，防止出现颅内出血的可能。

荧光血管造影检查

白血病患者在发生视网膜浸润时，早期可见大量荧光素点状渗漏，对于白血病视网膜病变有辅助诊断的意义。

血常规及骨髓穿刺检查，先确定白血病类型。眼部检查明确视网膜病变情况、头颅CT或磁共振成像检查有无颅内出血情况。眼部超声检查，明确是否存在玻璃体内出血，或占位性病变等，荧光血管造影检查白血病浸润视网膜情况。

白血病视网膜病变需与其他儿童时期发生的恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤等相鉴别。

• 儿童期发生眼眶肿瘤与白血病视网膜病变一样，都可以导致视力下降、失明等症状。常需首先查外周血，排除绿色瘤，必要时进行骨髓穿刺或活检确诊。

• 恶性淋巴瘤与白血病视网膜病变一样，都可以导致视力下降、失明等症状。且可产生大量瘤细胞进入血液循环可致误诊为白血病视网膜病变，骨髓穿刺发现大量不成熟淋巴细胞存在即可确诊恶性淋巴瘤，可与白血病视网膜病变区别开。

白血病视网膜病变的治疗主要是针对白血病全身治疗，如支持疗法，包括纠正贫血和出血。可输血补充血小板，同时还可以向脊髓所在椎管内注射化疗药物，采取局部放疗等。患者一般需长期治疗。

输血或成分输血

输血是对白血病患者最为日常的治疗手段，为纠正患者贫血可输新鲜血或浓缩红细胞。血小板过低可输浓缩血小板。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞，因粒细胞寿命仅数小时，疗效不确切。目前对此多持否定态度，认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体，最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

抗生素

白血病视网膜病变患者由于白血病的存在，易发生感染，因此需要控制感染。眼部用药为左氧氟沙星滴眼液，全身用药则选择较多，初期给予广谱抗生素，预防感染。进行化学治疗后可选择服用复方新诺明。如发生感染，细菌培养结果出来后，使用相应的抗生素即可，对于出现真菌感染的患者，可选用克霉唑、制真菌素等药物。

免疫抑制剂

为促进患者免疫功能恢复，保证患者能耐受化疗可合理使用人基因重组集落细胞刺激因子、免疫增强剂如大剂量静脉注射免疫球蛋白。

骨髓移植

近年来有用骨髓造血干细胞移植的手段来治疗白血病患者成功的例子，是根治白血病视网膜病变的唯一方式。

可以大范围杀死肿瘤细胞，通常和化疗结合使用，控制患者病情，减缓病情进展。如如视神经筛板后有白血病细胞浸润时，可及时作放射治疗以保存视力，剂量每1～2周20Gy。但对患者身体副作用较大，应注意治疗间期。

化疗为白血病的主要疗法，化疗的主要原则：

• 联合用药，协同增效、减少复发。可提高缓解率和长期存活率。

• 足量给药，在诱导治疗阶段足够大量的投药，尽可能多的杀灭白血病细胞，使骨髓迅速达到抑制状态，对以后减少复发极为重要。

• 按型治疗，白血病是一组异质性疾病，不同类型的白血病在治疗方案上有所不同，应按型施治。

• 间歇化疗，两疗程之间应有间歇，以利正常血细胞再生，并使白血病细胞进入增殖循环，在下次化疗中易被杀死。

• 长期治疗，防止复发，提高长期生存率。

常用组合有：

• 环磷酰胺(CTX)+长春新碱(VCR)+ 柔红霉素(DNR)+门冬酰胺酶(L-ASP)+ 阿糖胞苷(Ara-C)+ 甲氨蝶呤(MTX)，用药期间给予泼尼松(Pred)增加疗效。

• 阿糖胞苷(Ara-C)+硫鸟嘌呤(6-TG)+门冬酰胺酶(L-ASP)+ 甲氨蝶呤(MTX)，同样给与泼尼松(Pred)以增加疗效。

• 硫鸟嘌呤(6-TG)+环磷酰胺(CTX)。

• 长春新碱(VCR)+泼尼松(Pred)。

患者接受正确的诊断及合适的治疗，可达到保护视力及挽救生命的目的，但该病恶性程度较高，预后多不佳。

白血病视网膜病变往往出现在白血病病情较重的患者身上，若此时未能接受有效治疗，存活时间较少，患者可与数月至几年内死亡。经积极有效治疗后，急性白血病儿童患者3~5年生存率可达40%~70%，成人患者则在30%左右，慢性白血病患者病情周期可达十年左右，甚至更久。

白血病视网膜病变一般会引起视网膜出血，可能会出现视力受影响等后遗症。

白血病视网膜病变患者在完成治疗后，根据患者病情一般需要每一周至三个月期间必须前往医院复查眼底。化疗患者需要每周检查一次血象，疗程前后检查肝肾功能。

• 加强营养，增强机体抵抗力，给予清淡、易消化、富含维生素饮食，鼓励少量多餐，如甲鱼、鳝鱼、鸭子、牛奶、瘦肉、新鲜水果、新鲜蔬菜等。

• 血小板低下有牙龈出血时饮食宜软，温热为宜，避免煎、炸、硬的食物，不能带刺、剔除骨头，以免出现新的出血。

白血病视网膜病变患者要注意进行感染防护，防止眼部发生细菌或病毒感染，要定时复查复诊。时刻观察患者的身体状况，化疗或放疗期间或治疗后除需要进行感染防护。如患者一般情况良好，还可依体力状态决定运动形式，以散步等为主。治疗期间避免受凉感冒，注意休息，避免劳累。

• 如血小板低下、凝血功能异常，需要卧床休息。如患者一般情况良好，可依体力状态决定运动形式，以散步等为主。

• 治疗期间避免受凉感冒，注意休息，避免劳累。

白血病视网膜病变患者要时刻关注身体状况，如出现咳嗽、咳痰、胸闷、气促、浮肿、尿量减少、头痛、出血等不适。请及时就诊，患者需要配合医生，接受相应对症治疗。

化疗或放疗期间或治疗后需要进行感染防护

如戴口罩、勤洗手、新鲜清洁饮食、漱口、保持大小便通畅、便后清洗会阴部等。治疗期间或治疗后，患者仍可能会出现咳嗽、咳痰、胸闷、气促、浮肿、尿量减少、头痛、出血等不适。如症状严重(自觉较前加重且不能耐受)，请及时就诊。患者需要配合医生，接受相应对症治疗。

药物注意事项

患者在服药期间应该关注药物的不良反应，且要按时服药，不得擅自改变用药剂量。

白血病视网膜病变属于白血病的进展病情在预防上，一方面预防白血病的发生，一方面预防病情加重。一旦确诊白血病，应遵医嘱积极治疗。

患有白血病的人群应定期进行眼底镜、眼超声检查，可考虑每年一次，必要时增加次数，以便早期发现病变，早期治疗。

• 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素。接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施。避免环境污染，尤其是室内环境污染，如甲醛家具涂料。注意合理用药，慎用有细胞毒性的药物等。

• 做好预防接种，防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。