外阴克罗恩病是发生于女性外阴部的多发性溃疡，目前病因不明，好发于年轻女性，主要表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。克罗恩病外阴病变表现多样，容易被误诊，约有半数以上患者还会出现月经异常，严重影响妇女身心健康。

外阴克罗恩病病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、细菌、真菌、病毒感染以及免疫因素有关。年轻女性亦可好发。

遗传

具有易感性，本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致。在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现克罗恩病有特异性的组织相容性抗原出现。

致病菌感染

细菌、真菌及病毒感染可能和其发病有关，但目前尚无直接证据。

免疫系统异常

当患者的免疫系统受到攻击，炎症累计到外阴部时，可引发该病。

克罗恩病累及外阴的较少见，外阴克罗恩病多见于年轻女性，发病年龄多在15~30岁。本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，大部分阴道克罗恩病患者伴有回结肠炎或有肠切除史。

年轻女性

由于性生活较为频繁，更容易出现外阴克罗恩病。

有克罗恩遗传病史的人群

此类患者易发生该病。

炎症感染人群

如副结核或有其他炎症导致体内白介素、TNF-a 等炎症因子增多的患者，也易发生该病。

常见症状

外阴肿胀、压痛、溃疡、皲裂、皮赘，约有半数以上患者会出现月经异常。

少见症状

外阴肥大、红斑、脓肿、瘘管。

部分病人可以出现腹胀、下腹部肿块，少数病人出现肛周瘘管和窦道，瘘管可与腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

外阴克罗恩病患者可出现溃疡，局部发生感染时可并发外阴疖病。部分患者还可并发生殖道或泌尿道感染，可出现排尿困难、同房疼痛等表现。

如果发现外阴肿胀、压痛、会阴部溃疡等症状时怀疑外阴克罗恩病，此时应优先就诊妇科，配合医生行妇科及血常规等检查，结合检查结果与体征表现进行确诊。注意与结节病和性病淋巴肉芽肿等进行鉴别，以免误诊。

• 发现外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，双侧或单侧外阴肥大、多形性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等，高度怀疑外阴克罗恩病时应及时就医。

• 已经确诊外阴克罗恩病的患者，若出现外阴皮肤毛囊处发生红点、疼痛、发硬、硬结、皮肤肿胀、紧张及疼痛、腹股沟淋巴结肿大、明显触痛时，应立即就医。

患者优先考虑去妇科就诊。

• 发现外阴肿胀、外阴疼痛多久了？
  

• 目前都有什么症状？(如外阴斑块、外阴皲裂、糜烂、溃疡等)

• 是否有以下症状？(如会阴疼痛、会阴部溃疡、外阴肥大、月经异常等症状)

• 既往有无其他的病史？

妇科检查

部分患者可能出现阴道症状，同时阴道疾病也可能导致外阴的不典型症状。医生会通过妇科检查对患者进行综合评估。

血常规检查

贫血、血沉增快、白细胞增多，严重者血清白蛋白、钾、钠、钙降低、凝血酶原时间延长、C‐反应蛋白水平明显升高。

自身抗体检测

如为外阴克罗恩病，则外周型抗中性粒细胞胞浆抗体、抗酿酒酵母抗体阳性。

组织病理检查

组织活检发现有非干酪性肉芽肿，肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。

子宫颈阴道涂片

目的是寻找导致与外阴克罗恩病相似的感染性疾病的微生物，常在做妇科检查时一并进行。

直肠内镜超声或盆腔核磁共振检查

当怀疑有脓肿和瘘管时，需要进行超声或盆腔核磁共振检查，排除消化道瘘。

皮内结核菌素试验

当怀疑为结核病时，可能行皮内结核菌素试验，48~72小时后观察结果进行判读是否存在结核感染的证据。

• 对出现典型症状和体征，如女性出现外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多形性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成、月经异常等症状，可做出临床诊断。

• 组织学检查见非干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成，可做出诊断。

结节病

结节病又称肉样瘤，是一种病因不明的系统性无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病。除皮肤病变外，还累及人体其他器官及组织，常见的皮肤结节、皮疹好发于面部、耳廓及肩、臀等处。可通过典型症状以及病理组织活检进行鉴别。

性病淋巴肉芽肿

性病淋巴肉芽肿是由不洁性交引起的一种传染疾病，主要通过性接触传播，主要表现为腹股沟淋巴结肿胀、化脓，发展至晚期可以产生许多严重的并发症。其中以直肠狭窄最为多见，尤其是女性。可通过典型症状以及病理组织活检进行鉴别。

外阴结核病

外阴结核病非常罕见，是由结核分枝杆菌入侵机体后引起的外生殖器炎症，常继发于严重的肺、消化道、胸腹膜或内生殖器官的结核，也有少数患者找不到原发病灶。病情发展缓慢，外阴结核本身不引起疼痛，但摩擦或尿液刺激可诱发剧痛。增生型似外阴象皮病，外阴肥厚、肿大，小便困难、性生活不便或性交疼痛。可通过典型症状、病理组织活检以及皮内结核菌素试验进行鉴别。

外阴克罗恩病患者行短期治疗即可。通常采用柳氮磺吡啶、甲硝唑等药物进行治疗，也可采用简单外阴切除术、激光手术等进行治疗。

柳氮磺吡啶

其为首选药物。如果单药使用1~2个月症状未缓解，可合并使用高剂量糖皮质激素。

甲硝唑

可作为二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

糖皮质激素

适用于暴发型或重症型患者，可以进行局部激素注射。

免疫抑制治疗

口服硫唑嘌呤，分次口服，局部注射硫唑嘌呤对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

对于药物治疗无效者，则应手术治疗，可采用简单外阴切除术。当严重影响到日常生活时，该手术通过切除阴阜、阴蒂、大小阴唇等组织来缓解患者症状，手术后会影响部分日常生活，也可采用激光手术，利用激光照射使炎症吸收。

大多数患者经过积极的治疗后可以治愈，但易复发。

患者经过治疗后一般不会影响患者自然寿命。

患者需要定期体检，一般至少每半年复查一次。

外阴克罗恩病患者的饮食护理，主要是合理、均衡地分配各种营养物质，注意饮食宜清淡，避免油腻、难消化食物，避免肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

• 宜吃易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼肉等，可以补充优质蛋白，提高机体抗癌力。

• 宜吃维生素和矿物质含量丰富的食物，如苹果、梨等。

• 忌兴奋性饮料，如咖啡、酒。

• 忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、桂皮等。

患者需要在生活中注意个人卫生习惯，保持外阴及肛周皮肤清洁、干燥，切忌搔抓。而且注意生活节制、劳逸结合，不要过分紧张，以免加重病情。

• 了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，正确服用减轻外阴水肿、外阴疼痛等症状。

• 注意个人的卫生习惯，要保持对外阴及肛周部位的皮肤清洁、干燥，便后要立即进行清洗。

• 选择宽松、纯棉、柔软的内裤，禁止穿腈纶及化纤制品的内裤，还要做到勤换洗内衣裤。

• 避免对外阴部位产生刺激、摩擦，更不能对其进行搔抓。

复诊时应作血常规检测、血清抗体检测，若外阴有异常，可做活组织病理检查，观察疾病是否复发。

治疗期间内衣裤单独洗涤，全部杀菌处理，注意避免性生活。

• 定期体检，早发现、早治疗。

• 养成良好卫生习惯，注意外阴保持清洁，减少潮湿、摩擦、热刺激，定时清洗外阴，勤换内衣、内裤。

• 生活起居规律，注意劳逸结合。

• 适当进行体育锻炼，增强体质。