外阴克罗恩病是发生于女性外阴部的多发性溃疡,目前病因不明,好发于年轻女性,主要表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。克罗恩病外阴病变表现多样,容易被误诊,约有半数以上患者还会出现月经异常,严重影响妇女身心健康。
外阴克罗恩病病因尚未完全明确,可能与遗传易感性、细菌、真菌、病毒感染以及免疫因素有关。年轻女性亦可好发。
具有易感性,本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致。在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现克罗恩病有特异性的组织相容性抗原出现。
细菌、真菌及病毒感染可能和其发病有关,但目前尚无直接证据。
当患者的免疫系统受到攻击,炎症累计到外阴部时,可引发该病。
克罗恩病累及外阴的较少见,外阴克罗恩病多见于年轻女性,发病年龄多在15~30岁。本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,大部分阴道克罗恩病患者伴有回结肠炎或有肠切除史。
由于性生活较为频繁,更容易出现外阴克罗恩病。
此类患者易发生该病。
如副结核或有其他炎症导致体内白介素、TNF-a 等炎症因子增多的患者,也易发生该病。
外阴克罗恩病的典型症状为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘等,约有半数以上患者还会出现月经异常。
外阴肿胀、压痛、溃疡、皲裂、皮赘,约有半数以上患者会出现月经异常。
外阴肥大、红斑、脓肿、瘘管。
部分病人可以出现腹胀、下腹部肿块,少数病人出现肛周瘘管和窦道,瘘管可与腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
外阴克罗恩病患者可出现溃疡,局部发生感染时可并发外阴疖病。部分患者还可并发生殖道或泌尿道感染,可出现排尿困难、同房疼痛等表现。
如果发现外阴肿胀、压痛、会阴部溃疡等症状时怀疑外阴克罗恩病,此时应优先就诊妇科,配合医生行妇科及血常规等检查,结合检查结果与体征表现进行确诊。注意与结节病和性病淋巴肉芽肿等进行鉴别,以免误诊。
发现外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,双侧或单侧外阴肥大、多形性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等,高度怀疑外阴克罗恩病时应及时就医。
已经确诊外阴克罗恩病的患者,若出现外阴皮肤毛囊处发生红点、疼痛、发硬、硬结、皮肤肿胀、紧张及疼痛、腹股沟淋巴结肿大、明显触痛时,应立即就医。
患者优先考虑去妇科就诊。
发现外阴肿胀、外阴疼痛多久了?
目前都有什么症状?(如外阴斑块、外阴皲裂、糜烂、溃疡等)
是否有以下症状?(如会阴疼痛、会阴部溃疡、外阴肥大、月经异常等症状)
既往有无其他的病史?
部分患者可能出现阴道症状,同时阴道疾病也可能导致外阴的不典型症状。医生会通过妇科检查对患者进行综合评估。
贫血、血沉增快、白细胞增多,严重者血清白蛋白、钾、钠、钙降低、凝血酶原时间延长、C‐反应蛋白水平明显升高。
如为外阴克罗恩病,则外周型抗中性粒细胞胞浆抗体、抗酿酒酵母抗体阳性。
组织活检发现有非干酪性肉芽肿,肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。
目的是寻找导致与外阴克罗恩病相似的感染性疾病的微生物,常在做妇科检查时一并进行。
当怀疑有脓肿和瘘管时,需要进行超声或盆腔核磁共振检查,排除消化道瘘。
当怀疑为结核病时,可能行皮内结核菌素试验,48~72小时后观察结果进行判读是否存在结核感染的证据。
对出现典型症状和体征,如女性出现外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多形性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成、月经异常等症状,可做出临床诊断。
组织学检查见非干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成,可做出诊断。
结节病又称肉样瘤,是一种病因不明的系统性无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病。除皮肤病变外,还累及人体其他器官及组织,常见的皮肤结节、皮疹好发于面部、耳廓及肩、臀等处。可通过典型症状以及病理组织活检进行鉴别。
性病淋巴肉芽肿是由不洁性交引起的一种传染疾病,主要通过性接触传播,主要表现为腹股沟淋巴结肿胀、化脓,发展至晚期可以产生许多严重的并发症。其中以直肠狭窄最为多见,尤其是女性。可通过典型症状以及病理组织活检进行鉴别。
外阴结核病非常罕见,是由结核分枝杆菌入侵机体后引起的外生殖器炎症,常继发于严重的肺、消化道、胸腹膜或内生殖器官的结核,也有少数患者找不到原发病灶。病情发展缓慢,外阴结核本身不引起疼痛,但摩擦或尿液刺激可诱发剧痛。增生型似外阴象皮病,外阴肥厚、肿大,小便困难、性生活不便或性交疼痛。可通过典型症状、病理组织活检以及皮内结核菌素试验进行鉴别。
外阴克罗恩病患者行短期治疗即可。通常采用柳氮磺吡啶、甲硝唑等药物进行治疗,也可采用简单外阴切除术、激光手术等进行治疗。
其为首选药物。如果单药使用1~2个月症状未缓解,可合并使用高剂量糖皮质激素。
可作为二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。
适用于暴发型或重症型患者,可以进行局部激素注射。
口服硫唑嘌呤,分次口服,局部注射硫唑嘌呤对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。
对于药物治疗无效者,则应手术治疗,可采用简单外阴切除术。当严重影响到日常生活时,该手术通过切除阴阜、阴蒂、大小阴唇等组织来缓解患者症状,手术后会影响部分日常生活,也可采用激光手术,利用激光照射使炎症吸收。
患者经过有效、规范的治疗大多数可治愈,能够减轻或消除症状,维持正常的生活质量。本病预后较好,但易复发。
大多数患者经过积极的治疗后可以治愈,但易复发。
患者经过治疗后一般不会影响患者自然寿命。
患者需要定期体检,一般至少每半年复查一次。
外阴克罗恩病患者的饮食护理,主要是合理、均衡地分配各种营养物质,注意饮食宜清淡,避免油腻、难消化食物,避免肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
宜吃易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼肉等,可以补充优质蛋白,提高机体抗癌力。
宜吃维生素和矿物质含量丰富的食物,如苹果、梨等。
忌兴奋性饮料,如咖啡、酒。
忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、桂皮等。
患者需要在生活中注意个人卫生习惯,保持外阴及肛周皮肤清洁、干燥,切忌搔抓。而且注意生活节制、劳逸结合,不要过分紧张,以免加重病情。
了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,正确服用减轻外阴水肿、外阴疼痛等症状。
注意个人的卫生习惯,要保持对外阴及肛周部位的皮肤清洁、干燥,便后要立即进行清洗。
选择宽松、纯棉、柔软的内裤,禁止穿腈纶及化纤制品的内裤,还要做到勤换洗内衣裤。
避免对外阴部位产生刺激、摩擦,更不能对其进行搔抓。
复诊时应作血常规检测、血清抗体检测,若外阴有异常,可做活组织病理检查,观察疾病是否复发。
治疗期间内衣裤单独洗涤,全部杀菌处理,注意避免性生活。
定期体检,早发现、早治疗。
养成良好卫生习惯,注意外阴保持清洁,减少潮湿、摩擦、热刺激,定时清洗外阴,勤换内衣、内裤。
生活起居规律,注意劳逸结合。
适当进行体育锻炼,增强体质。
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