冠状动脉异常起源主动脉是指左、右冠状动脉或者回旋支中的任何一支血管从主动脉窦以外的主动脉位置发出的血管先天畸形疾病,具体的病因尚未明确,胸闷、胸痛、呼吸困难是冠状动脉异常起源主动脉的主要症状。冠状动脉异常起源主动脉患者通常会选择去心血管外科就诊,通过冠状动脉造影可以做出诊断,常见的治疗手段为手术治疗,治疗周期通常为1~2个月,经治疗后一般不会对患者的生活质量和自然寿命造成影响。
根据CT冠状动脉成像结果将冠状动脉异常起源主动脉分为下列4种类型:
一种良性的冠状动脉异常,即左回旋支和左前降支分别自左侧冠窦发出,有各自的开口。该型在一般人群中的发生率大约是0.4%,左冠状动脉优势型和心肌桥的发生率更高。
该组包括了很多冠状动脉变异类型,冠状动脉可开口于右主动脉窦后侧、升主动脉、左心室、右心室、肺动脉、主动脉弓、无名动脉、右侧颈动脉、乳腺内动脉、支气管动脉、锁骨下动脉、降主动脉等。
冠状动脉通常起源于对侧冠窦。该型冠状动脉变异通常有一些严重的临床后果(包括缺血和心源性猝死),取决于畸形冠状动脉走行。冠状动脉可走行于肺动脉前(1型),也可走行于主动脉和肺动脉间(2A型)以及间隔或心肌内走行(2B型),冠状动脉同样走行于主肺动脉间,但存在间隔内节段,或走行在大血管后侧(3型),2A型被认为是恶性冠状动脉变异,是心源性猝死的高危因素,尤其合并左冠状动脉起源于右侧冠窦。
单一冠状动脉是最罕见的冠状动脉异常之一,发生率约0.03%。若左冠状动脉自右冠状动脉发出,左冠状动脉可能有四种走行,间隔、前游离壁、主动脉后和主肺动脉间。只有主肺动脉间走行预后不良。当右冠状动脉自左冠状动脉发出,有两种走行,主动脉前或主动脉后(即主肺动脉间)走行,后者存在高风险。
冠状动脉异常起源主动脉目前病因尚未明确,是一种先天性疾病,可能与基因变异有关,好发于父母近亲结婚者,以及胎儿时期母亲患有代谢性疾病、服用某些药物、缺乏叶酸、感染病毒者。
冠状动脉异常起源主动脉是一种先天性疾病,目前病因尚未明确,考虑其发病的原因可能与基因异常有关。
冠状动脉异常起源主动脉发生率较低,其发病率也各不相同,总检出率约为0.5%~1.3%,其中各种左冠状动脉起源异常占73.3%~ 77.4%。在先天性冠状动脉开口异常的人群中,成年人占绝大多数,男女无显著性差异,均无明显家族遗传倾向。
冠状动脉异常起源主动脉好发于父母近亲结婚者,以及胎儿时期母亲患有代谢性疾病、服用某些药物、缺乏叶酸、感染病毒、接触射线辐射者。
冠状动脉异常起源主动脉患者的典型症状为胸闷、胸痛、呼吸困难、心律失常、乏力、下肢水肿、咳嗽、咳痰,患者可能并发心力衰竭、心肌梗死,严重的甚至会猝死。
因冠状动脉走行异常而导致胸闷,伴有压迫感。
因冠状动脉主动脉起源畸形导致冠状动脉供血不足,心肌急剧的暂时缺血与缺氧所引起的发作性胸痛或胸部不适,大多为闷痛。
如心悸、心慌,心跳过快或过慢,心跳不规律等。
因冠状动脉主动脉起源畸形导致肺主动脉供血不足,造成因肺部供血不足产生的呼吸困难。
乏力、下肢水肿、咳嗽、咳痰。
部分患者因胸闷、心绞痛和呼吸困难,严重时会导致昏厥。
因冠状动脉主动脉起源畸形而造成心脏的收缩、舒张功能发生障碍,导致静脉系统血液淤积,动脉系统血液灌注不足,从而引起心力衰竭。
冠状动脉主动脉因起源畸形导致冠状动脉急性持续性缺血缺氧,造成心肌坏死,因而并发心肌梗死。
冠状动脉起源于侧冠窦,走行于主动脉和肺动脉间,导致心源性猝死。
出现冠状动脉异常起源主动脉的症状时,应立即就诊于心血管外科,通过冠状动脉造影即可确诊是否患有冠状动脉异常起源主动脉,但需要注意与肺栓塞、心肌梗死做鉴别诊断。
出现胸闷、心绞痛症状时,应及时就医。
出现呼吸困难甚至昏厥时,应立即就医。
大多患者优先考虑去心血管内科就诊。
身体有什么不舒服的地方?
有没有胸闷、胸口压迫感?
呼吸感觉困难吗?
出现不适的症状有多长时间了?
家人中有没有类似症状的人?
有没有什么家族病史或药物过敏史?
运动平板试验可能是预测冠状动脉异常起源于对侧冠窦最敏感的检查手段,因为该检查会导致心输出量增多以及非生理性心动过缓。然而,上述两种状态是猝死的潜在诱因,尤其对于冠状动脉异常起源主动脉患者。
经胸超声心动图检查可用于临床检测冠状动脉畸形,可以识别大多数有临床意义的冠状动脉变异,但是不能识别直径小于2mm的血管。其优点是可以广泛使用、不会暴露于放射性物质、可描述近端冠状动脉解剖。
冠状动脉畸形发病前诊断主要通过常规血管造影。当使用常规方法和造影导管未能在通常位置发现相应的冠状动脉开口或显示某一主要冠状动脉分支区域显影缺如时,不能轻易判断冠状动脉病变导致的血管闭塞,可能为冠状动脉起源异常。
使用多排螺旋CT扫描仪,CT血管成像(CTA)用于探查冠状动脉近端狭窄导致血流动力学变化敏感性为80%~90%。
通过冠状动脉造影或血管CT成像等影像学检查,可清晰显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路,是否行经于两大动脉之间等,以此可以明确作出诊断。
体循环的各种栓子脱落阻塞肺动脉及其分支引起肺循环障碍,通常表现为呼吸困难,但肺栓塞往往不会带来胸部的不适感。可通过冠脉造影、心脏彩超等检查进行鉴别。
因为冠状动脉急性、持续性缺血缺氧所引起的心肌坏死,通常心肌梗死的疼痛是剧烈而无法忍受的,较冠状动脉异常起源主动脉疼痛要更加剧烈。可通过冠脉造影、心脏彩超等检查进行鉴别。
由于心脏的收缩、舒张功能发生障碍,不能将静脉回心血量充分排出心脏,导致静脉系统血液淤积,动脉系统血液灌注不足,从而引起心脏循环障碍。心力衰竭与冠状动脉异常起源主动脉都会有呼吸困难的症状,但心力衰竭胸部不适往往不明显,可通过冠脉造影、心脏彩超等检查进行鉴别。
冠状动脉异常起源主动脉的患者如果没有明显症状,大多不需要特殊治疗,如果因冠状动脉走行异常导致引发其他症状或并发疾病,如心力衰竭、心肌梗死时,则需立即治疗,治疗手段主要为手术治疗,患者治疗周期通常为1~2个月。
本病无有效的药物治疗。
在窦-管连接处做主动脉横切口,充分显露左冠状动脉异常开口或右冠状动脉开口的位置。当异常开口位于右窦邻近主动脉瓣交界时,应靠主动脉壁切开和游离交界。切开裂缝样切口并沿异常冠状动脉纵轴延长和扩大至左窦。切除部分在冠状动脉与主动脉间的共同血管壁,并将血管内膜对拢和间断缝合。应用带垫片的褥式缝合把瓣膜交界固定在主动脉壁上。缝合主动脉切口,开放主动脉,复温和心脏复搏。心电图监测无心肌缺血后逐渐停止体外循环转流。
有些病例不能应用异常开口重塑术者,可选用内乳动脉或大隐静脉冠状动脉旁路移植手术。
冠状动脉异常起源主动脉患者经治疗后可以被治愈,一般不会影响患者自然寿命。术后患者应定期到医院复查,通过影像学检查判断冠状动脉及主动脉恢复情况是否存有异常。
冠状动脉异常起源主动脉患者经手术治疗大多数可治愈。
冠状动脉异常起源主动脉患者如果护理得当,治疗及时,控制良好,一般不会影响自然寿命。
冠状动脉异常起源主动脉患者宜食用清淡食物,忌吃辛辣刺激性食物和海鲜,平时也要多补充蛋白质。
宜食用清淡食物,如蔬菜等。
宜补充蛋白质,多吃蛋白质含量高的食物,如牛奶、鸡蛋、牛肉。
忌吃辛辣刺激性食物,如辣椒等。
不宜多食用海鲜,如鱼虾等。
定时更换体位,早期在床上活动,进行有效的咳嗽,定时拍背排痰,预防坠积性肺炎。
注意观察取血管侧下肢脚趾温度、趾甲颜色等。
病情稳定后,尽早离床活动,不能下床活动者,应该在床上活动患肢。
冠状动脉搭桥术后患者一般要进行一段时间的抗凝治疗,应遵照医生的指导按时服药,未经医生准许,勿擅自停用或加用药物。
冠状动脉异常起源主动脉是一种先天性疾病,无针对性的预防措施,但注意孕期保健,保证优生优育,可避免胎儿出现异常情况。
于妊娠16~20周,采用经孕妇腹部穿刺羊膜、抽取羊水、进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定,羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等也可于妊娠8~12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查,对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
对婴儿进行全面的体检,尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查,发现可疑者,用超声进一步检查。
注意避免近亲婚姻,可避免冠状动脉异常起源主动脉的发生。
孕期孕妇避免接触可能对胚胎发育造成影响的环境,如电离辐射、甲醛等毒害物质。
保持孕期心情良好、积极、乐观的情绪对胎儿的健康发育有着良性作用。
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