发育性髋内翻亦称先天性髋内翻，系一种由股骨颈原发性软骨缺陷导致股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°~140°，儿童为135°~145°。若颈干角小于120°，称为髋内翻。发育性髋内翻表现为日见加重的跛行，是小儿跛行常见原因之一，主要的病理特征为生后出现，无明确病因，肢体短缩畸形和特殊的影像学表现。

婴幼儿型

是指出生时就诊断患有髋内翻，这种情况极为罕见，常合并其他先天性异常。

儿童型

更为常见，指在幼儿时发病，因走路跛行就医检查时才被发现，极少合并其他发育畸形。

发育性髋内翻的主要病因有遗传因素、先天性股骨颈部发育异常，好发于先天性发育异常者、家族中曾有髋内翻者、幼儿。外伤、内分泌失调、局部血管损伤等因素均可诱发本病。

遗传因素

遗传因素的研究尚不明确，初步明确与多个发育相关基因及多种先天性疾病相关，本病存在一定的家族聚集性。

先天性股骨颈部发育异常

发育性髋内翻的股骨头内侧与股骨颈交界处可见三角形骨缺损区或称骨发育不全区，主要是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化，导致骺板断裂和消失，其位置又正在股骨颈的主要负重力线上，随着年龄增长，患儿站立行走负重，加重了股骨颈的弯曲，导致股骨骺向内倾斜，产生不利于股骨颈疏松部软骨组织的剪应力和弯应力，从而导致髋内翻。

外伤

股骨颈处外伤之后，原有正常的骨性支撑结构可能受到破坏，造成髋内翻。

内分泌失调

内分泌失调影响正常发育，可能导致该病。

局部血管损伤

有研究认为，血管损伤影响正常的血供，骺板内侧部分骨化障碍，以至发育延迟，形成髋内翻。

发育性髋内翻常在幼儿时发病，为儿童跛行原因之一，单侧发病多于双侧，临床发病率较低，有家族遗传史，性别与种族无明显的差异。

先天性发育异常者

婴幼儿发育性髋内翻患者多伴其他先天性发育畸形。

家族中曾有髋内翻者

发育性髋内翻有一定的家族遗传倾向。

幼儿

该病多为先天性疾病，常在幼儿时期表现出相应的病理特征。

髋痛

早期以髋痛为主，患者易感到疲劳，或存在臀肌区域隐痛的表现，患侧臀肌萎缩。

跛行

日益加重，患者身体不平衡，行走时一瘸一拐，或伴身体摇晃，大多数于行走年龄以后逐渐表现出来。

患肢短缩畸形

单侧病例可能存在肢体短缩，但是即使未治病例，到骨发育成熟时，长度差异也很少超过3cm。

Trendelenburg征阳性(单足站立试验)

是发育性髋内翻患者的典型症状，由于臀中小肌松弛，站立时，患肢呈外旋及轻度内收位，骨盆斜向患侧。

双侧病变者，步态呈鸭步，大转子向外上突出，股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。部分症状明显的患者仰卧位时，在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈，行相关检查发现大粗隆顶点高出Nelaton线(坐骨结节至髂前上棘的连线)。

脊柱侧凸

脊柱出现侧凸畸形，在腰段凸向患侧，在胸腰段凸向健侧。

先天性髋关节外展挛缩

伴骨盆倾斜，主要表现为双下肢不等长。虽然发病较多，但往往因病情轻微而被忽视。

骨关节炎

若该病未得到及时治疗，长期存在时可能会引起骨关节炎，影响髋关节的功能。

当高发人群婴幼儿出现相关病症，如行走困难、学会行走时间晚于正常人等，就应该及时到儿科或骨科进行就诊，通过体格检查、X线检查、MRI检查结合临床表现可对发育性髋内翻进行诊断，但要注意与骨软骨病、先天性髋关节脱位、股骨头缺血性坏死等疾病相鉴别。

• 对于高发人群婴幼儿来说，当发现其学会站立行走的时间明显晚于同龄人，始终站立不稳、无法独立行走时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下无意发现患者髋部存在畸形，双下肢不等长，有髋痛，一侧下肢乏力，或行走时身体不稳，摇摇晃晃等症状，高度怀疑发育性髋内翻时，应及时就医。

• 已经确诊发育性髋内翻的患者，若出现行走时步态异常，骨盆倾斜、肌肉萎缩、脊柱侧凸等严重征象时，应立即就医并及时治疗，以免影响正常生长发育。

• 优先考虑去儿科就诊。

• 若出现脊柱侧凸、骨盆倾斜等症状时可考虑去骨科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 不适的症状是什么时候出现的？

• 有没有跛行的表现，大腿活动有没有其他限制？

• 既往做过什么检查？

• 既往有无其他病史？是否受过外伤？

• 家族中有没有髋内翻的病史？

体格检查

可初步判断病情，了解患者有无髋外展和内旋受限，有无肢体不等长等表现。发育性髋内翻患者体格检查时大多为Trendelenburg试验(单足站立试验)阳性；望远镜征、外展试验等为阴性。

X线检查

是发育性髋内翻患者确诊的主要方法，前后位平片可显示患儿股骨颈干角减小，股骨头骺线增宽，在股骨颈内侧邻接骺板处可见一相对低密度三角形骨块，由周围两条透光带形成倒置V形影像。上边接近水平的透光线是股骨头骺板，下边接近垂直的透光线是软骨成熟紊乱和不规则骨化的区域，大转子过度生长、股骨颈变短。

股骨干轴线与股骨颈轴线间的夹角，即颈干角可达90°以下；双髋Y形软骨的连接双侧髋臼Y型软骨的水平线与股骨头骺线间的夹角，即HE角测量多>25°，而正常为25°左右。

MRI检查

与关节MRI检查是使用MRI对骨和关节进行扫描，用于观察骨内状况，确诊相关疾病。适用于合并关节病变时，即髋内翻严重且未得到有效治疗的患者，经久不愈可能累及髋关节。

症状及体格检查

患儿有髋痛，或时有膝关节疼痛，下肢外展、内旋及后伸明显受限，单足站立试验阳性。

X线检查

颈干角进行性减小，股骨头骨骺线改变。

骨软骨病

骨软骨病患者的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似，但二者在X线片上各有特点，骨软骨炎的股骨头、颈无分离现象，头致密扁平，颈粗短，可通过X线鉴别诊断。

先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位患者可出现跛行，症状出现较早，从幼儿期学步时开始。检查见股骨头在髋臼之外，大多数患者套叠试验阳性，可以此鉴别诊断。

股骨头缺血性坏死

是股骨头血供中断或受损，引起骨细胞及骨髓成分死亡及随后的修复，继而导致股骨头结构改变、股骨头塌陷、关节功能障碍的疾病，多有外伤史。其主要症状包括内旋髋关节引起疼痛、跛行等，但体格检查也显示托马斯征、4字试验阳性；晚期可有髋关节脱位、下肢短缩试验及单腿独立试验征可呈阳性。可通过典型症状以及X线检查相鉴别。

发育性髋内翻患者的治疗主要是采用手术治疗，治疗的周期一般在8~12周，通过手术来恢复髋外展肌的正常力学功能。对于临床症状不典型者，可定期随访观察，对于肢体不等长者也可通过垫高鞋治疗，手术后患者需采用石膏支架进行固定。

对于HE角＜45°，或髋内翻角度>100°的患儿，临床症状不典型者，可定期随访观察，必要时拍片判断畸形进展情况，对于肢体不等长者也可通过垫高鞋治疗。如果发现髋内翻有进展时，应早期手术治疗，手术越迟，功能恢复越差。

本病以手术治疗为主，无药物治疗。

股骨粗隆下斜行截骨术

适用于年龄较大的儿童，且颈干角小于80°者。通过在股骨大粗隆的骨骺稍下处斜向小粗隆下作一斜行截骨，在股骨近端的截骨面内的松质骨凿出一骨槽，并将截骨远端斜行插入近端股骨粗隆的槽内，螺丝钉固定使股骨干外展。该种术式可尽可能的恢复髋关节的力学关系，以延缓或推迟骨性关节炎的发生。

股骨粗隆楔形外展截骨术

此法类似斜行截骨术，同样适用于年龄较大的儿童，且颈干角小于80°者。在粗隆下股骨干作一楔形骨块，术前测量使髋内翻度数+楔形骨块度数等于或稍大于正常颈干角度。截除楔形骨块后，患肢外展，对合截骨面，将四孔钢板按大粗隆及股骨干接合处角度顺势弯曲，置于其外侧，用螺丝钉固定。主要目的也是矫正髋内翻，增加患肢长度。

股骨粗隆间倒“V”形插改角截骨法

适用于婴幼儿及小龄儿童，颈干角在80°~100°之间者，即髋内翻尚不严重时。在股骨外侧大粗隆处倒V形钻孔，股骨内侧小粗隆下作横形钻孔，骨凿连接骨孔截骨。刮匙除去粗隆近端松质骨，固定骨盆，充分外展患肢，使远段倒V型骨尖端嵌插入预先凿好的股骨粗隆近端骨槽内。由于手术需切断内收肌，外展充分，术后复发少。

石膏固定

术后需采用髋人字石膏或外展石膏支架固定6~8周，待X线片显示截骨处愈合后才能拆除石膏进行功能锻炼，术后3个月逐渐开始负重。

大部分患儿可以治愈，症状可明显改善，但也会有复发的可能，需要进行二次手术。

发育性髋内翻的患儿治疗及时，护理得当，一般不会影响自然寿命。

损伤骨骺

手术时应避免损伤股骨近端骨骺，否则会引起骨骺早期融合，在股骨颈的病变区不能植骨，因为植骨不但不能促进骨化，反而使畸形加重。

术后遵医嘱，一般约术后1~2个月复诊，行X线检查观察术后股骨颈恢复情况，以及是否存在复发。之后约每6个月复诊，拍片观察股骨颈生长情况。

发育性髋内翻患儿应该合理饮食、均衡分配，合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，注意婴幼儿肠胃的特殊性，以奶制品等流质饮食为主，忌食不洁食物，慎食肥甘油腻之品。

• 术后1~3天宜流质饮食且清淡有营养，如米汤、菜汤、藕粉、蛋花汤、牛奶、骨头汤等，后转为半流质饮食。

• 术后两周起可渐渐转为正常饮食，多食营养丰富、容易消化促进排便的食物，如海带、猪血，山楂、菠萝、木瓜等水果，各种蔬菜、水果、糙米、全谷类及豆类等富含营养。

• 忌不洁饮食，患者要注意饮食卫生，不吃变质食品。被污染变质的食品中含有大量的细菌和细菌毒素，对胃黏膜有直接破坏作用，严重者可引起呕吐、腹泻，不利于病情恢复。

• 术后建议患者多饮水，以防尿路感染及大便干结。
  

发育性髋内翻的日常护理原则以促进患儿身体恢复正常并保持稳定，跛行缓解，患肢长度正常且无旋转障碍为主，同时还需要避免术后发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等，对于不会说话的婴幼儿要注意其异常情况。

• 保证患儿术后绝对卧床休息，保持石膏清洁干燥、避免石膏污染受潮。

• 使用引流管的患儿要注意观察引流管颜色、引流量等，保证引流管通畅，未受感染。

• 婴幼儿还无法用言语表达身体不适，啼哭往往是病情变化的最早期，家长或医护人员往往根据哭声强弱、持续时间长短以及伴随表现，来判断是生理性或病理性啼哭，并及时检查支具、牵引、石膏固定的松紧度及患肢末梢血液循环、警惕由于血液循环障碍所致肢体疼痛。

• 术后严格遵医嘱制定详细的康复训练计划，帮助患儿循序渐进地恢复患肢功能，恢复正常的走路姿势。

• 下床活动时防止眩晕、跌倒等不良情况的发生。

发育性髋内翻患者由于对疾病认识不足，缺乏专业知识，异于常人的走路姿势使其承受的心理压力很大，因此病人及家属需要了解本病的发展及良好的预后效果，家属应鼓励病人树立战胜疾病的信心，让患者知道自己也可以恢复正常。

• 注意手术时间，不可过早或过迟，一般来说，儿童发育性髋内翻的外科治疗应推迟到4~5岁以后，以便容易进行内固定；又由于发育性髋内翻可合并髋臼发育不良，随年龄增长程度加重，患儿8岁以后，髋关节塑形能力减小，术后获得正常功能的可能性将迅速减少，所以手术时间不能太晚。

• 患者应注意双足趾的温度、颜色情况，如发现肢体疼痛、肿胀、麻木等异常，应及时咨询医生处理。

由于外伤刺激、内分泌失调、血液供应障碍等与发育性髋内翻的发生密切相关，所以需要尽量避免各种危险因素，积极治疗原发病，对于高危人群要密切观察双侧下肢等长情况。

视诊或X线检查

对于高危人群，密切观察其双侧下肢等长情况，以及学会行走时间、行走姿势，必要时行X线检查，以确诊疾病是否发生。

• 对于亲属中存在髋内翻的人群，要注意幼儿行走的姿势以及学会站立、行走的时间，如有异常需要及时就医。

• 存在血液供应障碍者及时就医以免累及股骨颈处导致髋内翻的发生。

• 适当运动，注意避免激烈、刺激碰撞性运动，避免外伤引起的股骨颈损伤、脱位，致走路跛行。