经典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

• 患者出现四肢感觉障碍，可有手套、袜套样针刺觉减退，可伴有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。还有腱反射异常表现，可有腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

• 少部分病人出现面或眼肌麻痹，偶可累及延髓肌脑神经，少数有视盘水肿。还可出现自主神经功能障碍，可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。

变异型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

纯运动型

选择性累及运动纤维，传阻滞较常见。

纯感觉型

以肢体末端感觉障碍起病，甚至出现感觉性共济失调，随着病程进展可出现运动受累的症状。

轻型

肌力通常是正常的，出现的症状主要包括远端肢体出现感觉障碍，可有麻木或无力，并且随着病程延长可进展。

多灶型

临床表现为多灶性神经病，受累神经存在传导阻滞，存在感觉损害的证据。

远端型

近端肌力不受累，远端出现肌力受累，表现为肌无力。

慢性免疫性感觉性多发性神经根病

临床表现为感觉性共济失调和大纤维性感觉缺失。

脑神经异常

部分患者可出现面瘫面或眼肌麻痹，严重者可累及后组颅神经，少数患者还会出现视乳头水肿。

自主神经功能障碍

部分患者出现自主神经功能障碍，临床上主要表现为体位性低血压、及心律失常室上性心律过速，皮肤干燥，营养不良等。

假性手足徐动症

当慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者出现深感觉受损时，可导致不自主运动，主要表现为手指粗大、震颤。

患者一旦出现肌无力情况，应及时就诊于神经内科，进行电生理检查、脑脊液检查，以排除癌性周围神经病等疾病，以确诊慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。需注意与POEMS综合征、癌性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病等疾病相鉴别。

• 一旦出现肌无力情况，需及时就医，明确诊断。

• 若发现脑神经异常，甚至出现自主神经功能障碍者，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者的免疫功能有缺陷时，可到内分泌科就诊。

• 目前有哪些症状？

• 是什么时候开始出现这些症状？

• 有没有呼吸困难、讲话不清楚？

• 既往有无出现过类似现象？

电生理检查

早期有神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，提示脱鞘病变，发病数月后30%患者可有动作电位波幅减低提示轴索变性。

脑脊液检查

可见蛋白细胞分离，蛋白含量波动于0.75~2g/L，病情严重程度与脑脊液蛋白含量呈正相关。少数慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者蛋白含量正常，少数患者可出现寡克隆IGG区带。

腓肠神经活体组织检查

可见反复节段性脱鞘与再生形成的“洋葱头样”，提示慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断为排除性诊断，符合以下条件的可考虑本病。

• 症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发。

• 临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。

• 脑脊液蛋白细胞分离。

• 电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。

• 排除其他原因引起的周围神经病。

• 糖皮质激素治疗有效。

POEMS综合征

表现为多发性周围神经病(髓鞘脱失为主)、脏器肿大(如肝、牌、淋巴结肿大)、内分泌异常(糖尿病、甲状腺功能低下等)、M蛋白(通常为lgG型，A轻链增多)和皮肤改变(肤色变深)。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一般无皮肤改变，需通过全身多系统检查，方可与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别。

癌性周围神经病(副肿瘤综合征)

癌性周围神经病是由于癌症引起的非转移性周围神经损害，对周围神经的损害多为局部压迫或浸润，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一般无局部压迫。癌性周围神经病为纯感觉性或感觉运动性，感觉症状较明显，病程进行性发展，部分病人血清中可检出肿瘤相关的自身抗体。周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后续出现。多见于中老年人，免疫治疗效果差，主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。

单克隆丙种球蛋白病(MGUS)伴周围神经病

慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病可见于原因不明的单克隆丙种球蛋白病，最多见的是IgM型单克隆丙种球蛋白病，与经典型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不同的是，单克隆丙种球蛋白病伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50%病人抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性。该病对免疫抑制药或免疫调节药治疗反应差，但可能对利妥昔单抗治疗有效。偶尔IgG或IgA型单克隆丙种球蛋白病，亦可伴发慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病，其临床和电生理特点与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相似，免疫固定电泳发现M蛋白，是诊断单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的关键。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种慢性疾病，治疗方案需要个体化，其主要通过药物治疗，如糖皮质激素、免疫球蛋白进行控制或者缓解病情。血浆置换可作为有用的辅助治疗。

糖皮质激素

为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病首选治疗药物，常用药物如甲泼尼龙、地塞米松、泼尼松，先静脉滴注连续3~7天，逐渐减量后改为口服，维持一段时间后逐渐减量。尽管激素有效、方便、便宜，但长期大剂量应用可引起严重的副作用，可能出现的副作用包括体型改变、体重增加、失眠、情绪变化、高血压恶化、血糖增高，精神亢奋、消化道溃扬、白内障、骨质疏松导致的脊柱压缩性骨折、股骨头坏死等。可以对症预防治疗减少副作用，如抗酸药(H受体拮抗药)，低钠、低糖类、高蛋白质饮食，以及使用钙剂预防硫松，可加用免疫抑制药减少激素的剂量和疗程。

免疫球蛋白

免疫球蛋白对新诊断和未经治疗患者很有治疗价值，但免疫球蛋白的费用较高，需根据患者自身情况选择。

免疫抑制药

如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法受者，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制药。临床较为常用的是硫唑嘌呤，适用于对激素反应差或有严重副作用的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一般无需手术治疗。

血浆置换

推荐有条件者尽早应用。每次血浆交换量为30~50ml/kg，在1~2周内进行3~5次。血浆置换的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。

康复治疗

病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因未明，无法治愈。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病若能早期治疗，80%患者能改善症状，病情得以稳定，可以接近自然寿命。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病刚开始至少每2周复查一次，病情稳定后，可1个月复查一次。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与饮食调理联系不大，患者可正常饮食。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理，以注重患者的心理健康为主，保持良好心态，积极参与治疗，正确服用药物。

• 对于肌无力轻症的患者，应给予辅助工具，在家属的陪同下行走，防止摔伤，加强锻炼对恢复十分重要。

• 对于长期卧床的患者，要多翻身拍背，防止压疮。

糖皮质激素的注意事项

首先药物不宜长期服用，以免产生药物依赖性。其次儿童长期应用糖皮质激素应注意密切观察不良反应，而且按医嘱服药，不可擅自停药、加药。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因并不明确，缺乏明确的针对性的预防。建议患者在流感易发季节做好一定的防护，加强锻炼，增强自己的抵抗力。

• 在流感易发季节尽量不要去人多、密集的地方，做好一定的防护，多喝水，保持室内通风，天气冷时应及时增添衣物，避免受凉，避免感染。

• 增强自己的抵抗力，加强锻炼，每天坚持适度运动，可以选择慢跑、快走、游泳等运动，增强自身体质。