腺泡状软组织肉瘤是一种原发于软组织、具有独特的腺泡状(器官样)结构，与通常的肉瘤细胞散在排列显然不同的少见恶性肿瘤。外阴腺泡状软组织肉瘤是发于女性外阴的腺泡状软组织肉瘤，临床更加罕见。由于本病对传统放化疗不敏感，易发生于其他部位如肺、脑、骨等部位，预后不良。

外阴腺泡状软组织肉瘤无明确病因，可能与遗传因素有关，目前被公认的环境因素与肉瘤后续发展存在许多关系，但无直接相关证据。

大多数腺泡状软组织肉瘤无明确病因，目前被公认的环境因素与肉瘤后续发展存在许多关系，但无直接相关证据。

本病目前尚无明确的诱发因素，大量研究证实，肉瘤的发生可能与电离辐射相关。肉瘤可以发生于淋巴瘤使用电离辐射后，或者发生于头颈部、乳腺、妇科及皮肤的实体瘤之后，但腺泡状软组织肉瘤与电离辐射的相关性仍无明确证据。

外阴腺泡状软组织肉瘤属于腺泡状软组织肉瘤的一种。腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,在软组织恶性肿瘤中占中占0.5%~1%，多发生于15~35岁女性，发于外阴部的腺泡状软组织肉瘤则更加罕见，临床报道较少，无明确的流行病学数据。

本病好发于青壮年及青少年女性，有放射性、化学性致癌物质接触史或家族有相关病史的女性多见。

腺泡状软组织肉瘤临床上典型表现为深部软组织无痛性肿块，外阴腺泡状软组织肉瘤多表现为外阴部缓慢生长的无痛性肿块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。

该肿瘤极易经血行转移至肺、脑和骨骼，出现不同症状。

肺转移性腺泡状软组织肉瘤

肿瘤经血行传播至肺部，患者常有干咳、间断咯血、肩背部疼痛、咳嗽、咳痰等临床表现。

脑转移性腺泡状软组织肉瘤

肿瘤经血行传播至肺部，患者常有头痛、呕吐、视觉障碍等临床表现。

骨转移性腺泡状软组织肉瘤

肿瘤经血行传播至骨骼，患者常有骨痛，病理性骨折(不需要很大外力即可骨折)等临床表现。

外阴腺泡状软组织肉瘤是发生于女性外阴部的恶性肿瘤，当出现外阴部无痛性包块时，应及时就医，排出其他疾病后尽快行病理检查以明确诊断，及早治疗，出现转移时应积极治疗转移灶。

外阴腺泡状软组织肉瘤是发生于女性外阴部的恶性肿瘤，当出现外阴部无痛性包块时，应及时就医，排出其他疾病后尽快行病理检查以明确诊断，本病需要与巴氏腺囊肿、颗粒细胞瘤等疾病鉴别。

患者可至皮肤科、妇科、肿瘤科就诊。

• 请问您外阴部肿块是什么时候开始的？有哪些症状？

• 外阴部肿块的大小有无变化，有无疼痛、红肿等不适感？有无伴随的小便不适、阴道不适感、月经变化等异常情况？

• 来我们医院之前有无在外院就诊？具体诊疗经过和结果？

• 全身有无其它不适？有无加重或缓解？

• 有无其患病史、服药史、手术史、过敏史？有无特殊嗜好？有无特殊物品接触史？

体格检查

医生会通过视诊和触诊对患者外阴及阴道进行妇科检查，观察是否存在肿块，判断肿块的大小、质地、形态、有无疼痛等情况。

基础常规检查

包括血、尿、粪便常规。

生化检查

肝功能、肾功能、电解质、血脂测定。

免疫学检查

包括免疫功能、肿瘤标志物等测定。

影像学检查

CT对诊断转移灶敏感性和特异性效果较好，医生会根据肿瘤是否转移及转移部位决定CT检查部位，增强CT可检查肿瘤及周边组织供血情况。

病理学检查

对病变组织进行取样活检，是诊断肿瘤的金标准，即可对肿块单纯取样活检，也可在手术中行冰冻切片检测。

外阴腺泡状软组织肉瘤的诊断主要依据于病理诊断，镜下所见与软组织腺泡状软组织肉瘤相同，由一致的嗜酸性颗粒胞质的大细胞构成，排列成实性片状和(或)腺泡状，各种上皮和间叶性标记为阴性，而通过淀粉酶的PAS染色可以显示胞质内颗粒和棒状结节，目前认为此染色具有特征性。

巴氏腺囊肿

育龄期女性常见的外阴部疾病，由慢性炎症、先天性腺管狭窄、损伤等原因导致。小的囊肿无症状，但是形成脓肿时可导致疼痛、包块快速增大、炎症包块等症状。可通过组织病理检查未见腺泡状组织，可以与外阴腺泡状软组织肉瘤进行鉴别。

颗粒细胞瘤

平均发病年龄为30~50岁成人，损害常为单个，皮损为皮内或皮下丘疹或结节，一般无自觉症状，偶有瘙痒或触痛，两者可通过组织病理检查进行鉴别。颗粒细胞瘤为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块，瘤细胞较大，呈多角形，形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状，淡嗜酚性胞浆，胞核小而圆，位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒PAS染色阳性，耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体，可资鉴别。

外阴腺泡状软组织肉瘤的治疗目的是缓解患者临床症状，提高患者的生活质量。手术切除仍是治疗腺泡状软组织肉瘤的主要方法，定期系统性复查、早发现转移性病灶和尽可能的进行扩大切除术能获得生存受益和延长的无症状生存期。

化疗

可选择术前化疗与术后化疗，传统化疗药物如阿霉素、异环磷酰胺、氮烯咪胺、吉西他滨、长春瑞滨等药物。

靶向治疗

腺泡状软组织肉瘤常对传统化疗耐药，手术可提高患者生存率和缓解率，但术后可能出现复发，且部分患者确诊时已发生转移。因此探索包括靶向治疗、免疫治疗在内的新型治疗策略意义重大，特别对晚期患者而言。血管异常增殖和转移是ASPS的两大特征，在ASPS可观察到血管生成和转移靶点上调。因此目前常用靶向药物包括舒尼替尼、贝伐珠单抗、培唑帕尼、西地尼布、卡博替尼(联合达沙替尼)、阿帕替尼、安罗替尼、Tivantinib(ARQ197)、克唑替尼。

• 手术切除仍是局部软组织肉瘤治疗的基石，外科治疗以广泛切除术为基本原则，医生会根据病情及检查结果综合判定，决定切除范围；在保护重要血管、神经等组织的情况下切除肿瘤。

• 成人肉瘤淋巴结转移的发生率较低(低于3%)，因此常规的区域淋巴结清扫术是没有作用的。医生在术前会通过体格检查、影像学检查和前哨淋巴结活检来仔细排查淋巴结肿大，而治疗性淋巴结清扫术带来34%的精确存活率。

放射治疗，利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法，防止疾病进展。

本病经规范化积极治疗，能一定程度上缓解症状，但无法根治。只能早诊断、早治疗，尽可能使患者获得生存收益和延长寿命。

作为腺泡状软组织肉瘤的一种，外阴腺泡状软组织肉瘤同样易发生血行转移到肺部和脑部，部分研究表明患者10生存率约为48%。

腺泡状软组织肉瘤的复发率很高，要遵医嘱定期复查肿瘤系列、全身CT、骨扫描等相关项目以明确病情变化。复诊前应清淡饮食，空腹前往医院复诊。

外阴腺泡状软组织肉瘤与饮食相关性较小，无特殊饮食调理注意事项，维持正常均衡饮食即可。

外阴腺泡状软组织肉瘤患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。尽量避免衣物、手等反复刺激外阴部的肿块，以免肿物受频繁刺激后增长变快。由于该病易血行转移，应定期进行系统性复查，避免和尽早发现转移性病灶，及时治疗。

• 穿宽松的衣物，尽量选用棉质衣物，避免劣质或化学成分衣物，减少对局部肿块的刺激。同样，应避免过度关注，或用手反复触摸、刺激肿块。

• 治疗期间避免过度疲劳，保证充足睡眠。由于放化疗及手术均会导致机体免疫力降低，应主要保暖，保持良好的饮食习惯，避免感冒、胃肠炎等感染性疾病发生。

• 消极的情绪会影响整个治疗，也会导致病情加重及机体免疫力下降，应以积极的心态配合治疗。

• 术后需保持手术切口处干燥、清洁，按时更换敷料，观察局部有无红肿热痛、渗出。

• 放化疗期间若出现严重消化道症状如恶心、呕吐，不能耐受，应及时就医治疗。

外阴腺泡状软组织肉瘤为罕见性恶性肿瘤，目前尚无特异性预防措施，只能早发现、早诊断、早治疗。

本病无特异性筛查指标，当患者出现外阴或四肢、躯干肌肉、筋膜部位的无痛性缓慢生长肿块时，应及时就医行病理学检测。

本病早期多无明显症状，无特异性疫苗等预防措施。只能通过定期体检、身体不适及时就医等方式早诊断、早治疗。