皮肤型红斑狼疮

慢性皮肤型红斑狼疮

• 盘状红斑狼疮：表现为覆盖鳞屑的盘状红斑，皮损发生于头发、眉毛等处，会引起永久性毛发脱落；皮损分布于躯干和四肢时，可出现疼痛。

• 肿胀性红斑狼疮：表现为高于皮肤表面的红斑，或环形、半环形斑块。

• 深在性红斑狼疮：表现为边界清楚的斑块或皮下结节，消退后可留有凹陷性瘢痕。

• 冻疮样红斑狼疮：表现为紫红色斑块，一般无明显瘙痒，可能伴有雷诺现象，表现为在寒冷状态下，脚趾末端皮肤苍白，继而青紫潮红等。

亚急性皮肤红斑狼疮

多见于面与颈部的阳光暴露部位以及胸部、背部的V字区及上臂外侧，形如披肩毛巾，而上臂内侧、腋窝、侧腹部与肘部则不受累。皮损主要为屑性丘疹，逐渐变化为银屑病样皮损或者更多见的为多环状皮损，鳞屑较薄容易剥离，毛细血管扩张和色素异常几乎均有发生，毛囊不受累不形成瘢痕。

急性皮肤型红斑狼疮

出现蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹、紫癜、瘀斑等。可伴有脏器损伤、口腔溃疡、发热、乏力、关节痛等。

系统性红班狼疮

在鼻梁与双颊部呈蝶形分布的红斑是其特征性改变，皮损连续一至数周，消退不留瘢痕，其他皮肤损害尚有手足及甲周红斑、淤点、丘疹、结节、网状青斑以及浅表溃疡，常无明显瘙痒。在额顶前区会出现非瘢痕性脱发，头发参差不齐、短且易折断，称为狼疮发。黏膜损害见于25%患者，可发生结膜炎、鼻腔和外阴溃疡，口腔黏膜出血、糜烂、浅溃疡。

系统性红斑狼疮患者多数器官都可受累，但不一定同时受累，表现多因血管炎引起。

关节和肌肉表现

常出现对称性多关节疼痛及肿胀，发生率约90%。表现为急性游走性多关节炎，相似于类风湿关节炎，激素治疗中的患者可出现股骨头无菌性坏死，肌痛与肌无力可见于部分患者。

肾脏受累表现

50%~70%的患者将出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮患者都有肾脏病理学改变，表现为肾炎型或肾病型，常可造成慢性肾功能不全，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症以及低蛋白血症，肾小球基底膜可发现有免疫球蛋白及补体沉着，肾小球血管由于血管炎变化可出现特征性的线圈样损伤。

心血管系统表现

发病率约30%，其中以心包炎最常见，心内膜炎、心肌炎等亦可发生，重症患者可患有心功能不全，为预后不良指征，部分患者有雷诺现象，这些患者较少患肾病，死亡率较低。

神经系统表现

中枢神经系统侵犯比较多见，是病情严重的一种表现，其中精神症状发病率高。神经症状主要表现为癫痫样发作，其他可有偏头痛、轻偏瘫、抽搐、复视、视网膜炎以及脉络膜炎，网状青斑具有提示作用。

血液系统表现

特发性血小板减少性紫癜有时为系统性红斑狼疮的先兆，其他异常表现包括贫血、中性粒细胞减少症以及淋巴细胞减少症。

消化系统表现

可产生恶心、呕吐及腹泻或便秘等表现，可伴有蛋白丢失性肠炎，常由肠壁与系膜血管炎导致。

呼吸系统表现

肺受累表现为渗出性胸膜炎、间质性肺病、急性肺炎、肺动脉高压及肺萎缩。

其他表现

经常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干、肌肉萎缩，空泡型肌病可导致肌无力、心肌病、吞咽困难和食管弛缓不能等表现。

心包炎

心包炎是系统性红斑狼疮最常见的心脏损害，可引起心力衰竭而致命。

肺泡炎

系统性红斑狼疮并发呼吸系统损害发生率约为70%，其中约5%出现临床症状。主要以胸痛、咳嗽、咳痰和呼吸困难为主要临床表现，可累及气道、血管、肺实质、胸膜和呼吸肌。

狼疮脑病

中枢神经受损时引起头痛、谵妄、抽搐、偏瘫、或昏迷而迅速死亡，有的发生周围神经炎或是精神失常，如急躁、幻想、偏狂、痴呆等。

由于早期的诊断和给予更好的综合治疗方式，80%~90%的红斑狼疮患者可以更好的控制住疾病，所以一旦发现可疑症状建议及时就医。

• 长期出现严重的皮疹(如蝶形红斑、盘状红斑等)、关节痛、乏力等建议及时就医。

• 对于已确诊的患者，如近期出现新症状或已有症状加重时，建议及时就医。

• 大多患者优先考虑去风湿免疫科。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如肾炎、心肌炎、神经系统疾病等，可到相应科室就诊，如肾内科、心内科、神经内科等。

• 若患者只有皮肤症状，可去皮肤科就诊。

• 身体有长红斑吗？

• 日晒后红斑会不会更明显？

• 出现症状有采取过什么缓解措施吗？

• 是否有关节、肌肉的疼痛和肿胀？

• 有无红斑狼疮家族病史？

体格检查

通过视诊、触诊等观察患者皮疹外观、性质、分布，初步评估患者的皮损情况。

实验室检查

血清学检查

尤其是系统受累者可出现血液异常，可出现血沉加快、贫血、血液白细胞减少等，在泛发性盘状红斑狼疮中较局限性盘状红斑狼疮常见。

血常规检查

部分患者可能会出现白细胞、红细胞、血小板减少，可用于评估患者有无感染或贫血情况。

抗体检测

如抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗双链DNA、抗Sm抗体阳性等。

皮肤狼疮带试验(LBT)

用直接免疫荧光在真皮表皮连接处见到Ig和补体的带状沉积，主要为IgG，其次为IgM、IgA，LBT皮损处阳性率在急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮均为90%左右。

尿常规、24小时尿蛋白定量

明确是否有相关脏器或者是系统的损害，如患者可能会出现血尿、蛋白尿，则可能提示有肾脏的损害。

影像学检查

如超声、CT、MRI、X线等，用于发现各脏器损害。如超声可以发现红斑狼疮导致的心包积液等并发症，CT可以发现对脑实质的损害情况等。

病理检查

可明确诊断皮肤型红斑狼疮，并可明确分类，指导治疗和预测疾病预后。

红斑狼疮有十一项诊断标准，诊断报告中含有其中的四项即可以确诊为红斑狼疮，具体依据如下：

• 面部蝶形红斑，面颊部及颧部出现的固定性红斑。

• 盘状红斑。

• 光敏感。

• 口腔溃疡。

• 关节炎。

• 浆膜炎、心包炎或胸膜炎。

• 肾脏病变，包括蛋白尿、管型尿。

• 神经系统病变，如癫痫发作或精神病。

• 血液学异常，有溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。

• 免疫学异常，dsDNA抗体阳性、抗sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性。

• 抗核抗体阳性及滴度异常。

皮肌炎

典型皮损为双上眼脸水肿性紫红斑，经常波及整个面、颈、肩背和手指背，病久后呈皮肤异色病样，有戈特隆征，四肢肌肉疼痛且肌力减退，可出现吞咽困难、声音嘶哑、血清肌酶增高、肌电图呈肌源性损害，狼疮带试验阴性。而红斑狼疮狼疮带试验为阳性，这是主要的鉴别依据。

类风湿关节炎

自关节起病，有晨僵，3个或3个关节区以上关节部位的关节炎，关节周围或骨突部位能够观察到类风湿结节，实验室检査有高滴度的类风湿因子和(或)抗CCP抗体，放射学改变包括骨侵蚀和受累关节邻近部位有明确的骨质脱钙。而红斑狼疮表现为面部蝶形红斑，伴或不伴有关节痛。

皮肤型红斑狼疮可以使用防光剂，外用糖皮质激素类软膏，口服羟氯喹、氨苯砜、雷公藤、沙利度胺等药物。而系统性红斑狼疮治疗原则是及早使用糖皮质激素，早用、足量和长疗程，同时根据不同脏器受累情况选择合适的免疫抑制剂治疗，必要时根据疾病严重程度和并发症情况进行多学科会诊。

羟氯喹

羟氯喹为4-氨基喹啉类，可用于治疗盘状红斑狼疮及系统性红斑狼疮，或在治疗红斑狼疮后减少剂量维持治疗，孕妇和哺乳期妇女禁用。

环磷酰胺

为免疫抑制剂，用于各种自身免疫性疾病，狼疮肾炎或狼疮脑病等可使用环磷酰胺或吗替麦考酚酯治疗，可能会有脱发、消化道反应、口腔炎、膀胱炎等不良反应。

生物制剂

应根据患者情况合理用药，才能有效控制红斑狼疮。

糖皮质激素

如泼尼松，具有抗炎及抗过敏作用，适用于系统性红斑狼疮，可缓解症状，药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。

对于严重的系统性红斑狼疮的患者，采用造血干细胞移植术对少数患者有效。另外，对于肾脏严重损伤的患者，可以进行肾移植手术。

红斑狼疮为终身疾病，目前尚不能治愈。

有的患者病情比较轻，可以仅出现皮肤黏膜以及关节肌肉的损害，这类患者预后比较好，生存期也比较长。如果患者治疗不及时，或者已经出现了多种脏器的损害，患者的生存率是明显降低的。早期的诊断和合理有效的治疗，可以明显延缓患者的存活期，随着医疗水平的不断提高，狼疮患者的10年生存率已经达到了95%以上。

• 起始治疗时，患者需要两周后来复诊，观察用药方案是否有副作用。

• 之后可以一个月复诊一次，每次需要做尿常规、血常规，检查药物是否损害肝脏、肾脏、造血系统，尿常规同时也可以监测患者是否出现狼疮性肾炎。

• 每3~6个月患者需要做一次免疫系统检查，如免疫球蛋白和补体、自身抗体检查等，监测红斑狼疮疾病的发展，如果抗dsDNA抗体滴度下降，补体C3值上升都代表疾病趋于好转。

红斑狼疮患者应注意加强营养，多食新鲜蔬菜、水果，注意营养搭配。多吃富含维生素C的食物，降低血管通透性，可以减轻症状。

• 无花果、油菜、芹菜、蘑菇、香菇等食材容易诱发或加重光敏感，菜花会加重脱发，海鲜容易引起过敏，菠菜会加重蛋白尿等，这些食材尽量少食用。

• 糖皮质激素是治疗狼疮的主要药物，长期服用容易出现高脂血症、高血压病、糖尿病、骨质疏松症，甚至股骨头坏死等副作用。因此在服用激素的过程中，尽量以清淡、易消化的饮食为主，肥腻之品尽量少用，提倡低糖或杂粮饮食，除药物钙剂以外，应多吃一些含钙较高食物，如海带、牛奶、芝麻酱等，这样可以减少上述副作用。

• 忌食保健品，如绞股蓝、冬虫夏草、紫河车、脐带、蜂王浆等，这些产品富含雌激素，容易影响免疫功能，诱发病情活动。

• 狼疮性肾炎患者，常出现贫血、低蛋白血症、水肿、蛋白尿、高血压等，对饮食要求就更高，尽量低盐饮食，适当补充优质高蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。

• 戒烟，吸烟会降低疾病治疗效果，增加患心血管疾病的风险。

红斑狼疮患者的护理要注意避光的环境，并在饮食上多增加营养，关节疼痛或水肿时不宜运动，待病情缓解后可适当运动。患者还需加强皮肤和口腔护理，切忌使用美容护肤品。

• 红斑狼疮患者应该避免日晒，阳光照射会导致红斑狼疮的加重，故外出时使用帽子、伞和防晒霜。同时还需要注意避免寒冷刺激，寒冷会导致雷诺现象的加重。

• 局部一定要注意皮疹的护理，避免抓挠皮损导致局部感染。

• 红斑狼疮的患者要保证愉悦的心情，遵医嘱规律服用药物治疗，一定注意不要自行停药。

红斑狼疮病因不明，建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

红斑狼疮的筛查主要包括血常规、尿常规和免疫初筛，提示和支持红斑狼疮的诊断，就应该再进一步检查，24小时尿蛋白、胸腹部彩超及CT。

• 日常要规律作息，均衡饮食，适当的进行体育锻炼，增强机体的免疫力。

• 注意避免感染，如细菌和病毒感染等。同时要避免阳光暴晒，做好防晒措施。

• 要学会调节情绪，避免不良情绪的影响。

• 异烟肼、氯丙嗪等药物不可随意滥用，需要遵医嘱严格使用，避免诱发红斑狼疮。