肝门部胆管癌是指发生于左、右肝管,汇合部及肝总管上皮组织的一类恶性肿瘤,主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的一类胆管癌。临床症状为进行性黄疽、皮肤瘙痒症和体重下降等,手术切除是肝门部胆管癌唯一有效的治疗方案,但由于肝门部特殊的解剖学位置及肝门部胆管癌生物学特性,其极易早期侵犯肝门区血管、神经、淋巴结组织及邻近肝组织,因此手术难度大、患者预后差。
Ⅰ型,肿瘤位于肝总管,尚未侵犯肝管。
Ⅱ型,侵犯胆管汇合部位。
Ⅲ型,肿瘤侵犯左右肝管,又分为Ⅲa型侵犯右侧肝管;Ⅲb型侵犯左肝管。
Ⅳ型,肿瘤同时侵犯左右肝管。
主要向胆管腔内生长,不向胆管周围组织浸润,不侵犯血管和神经周围淋巴间隙,早期手术治疗后效果良好。
生长缓慢,分化良好,早期手术切除效果较好。
最常见,可向胆管外侵犯和侵犯神经周围淋巴间隙。
发展快,有广泛扩展,难有手术机会。
肝门部胆管癌的病因可能与胆道慢性炎症有关,如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。
一项前瞻性研究表明患有乙型或丙型患者胆管癌发病率高于普通人群1000倍,特别是丙型肝炎。
长期的导管内腺瘤在一些诱因下可能恶性变,但其发病机制尚不清楚。
如胆管寄生虫、胆道先天性发育不良以及细菌感染均可致胆道发生慢性炎症改变,易致癌变的风险增加。
烟草烟雾中致癌物较多,这些致癌物会引发机体内关键基因突变,正常生长控制机制失调,可导致人体出现癌变。
肝门部胆管癌占胆管癌发病率的60%~70%,2014年全国339个肿瘤登记地区胆囊及肝外胆管癌新发病例11238例,发病率为3.90/10万,占全部恶性肿瘤发病的1.36%,死亡率2.90/10万。肝门部胆管癌是各类胆管癌中最常见、处理最困难和预后最差的肿瘤。
如胆囊息肉、胆道结石,长期慢性炎症导致炎-癌转变,增加胆管癌发生几率。
研究发现肝炎患者同样较非肝炎患者换肝门部胆囊癌风险率高3.5%,与破坏胆管上皮组织有关。
如黄曲霉素、石棉等,长期暴露在环境毒物下易使人体内发生DNA突变、癌基因表达、细胞增殖分化障碍。
烟草烟雾中含有69种已知的致癌物,这些致癌物会引发机体内关键基因突变,正常生长控制机制失调,最终导致细胞癌变和恶性肿瘤的发生。
肝门部胆管癌早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状,部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展,可出现阻塞性黄疽的症状和体征,但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤瘙痒症和体重下降,这也是肝门部胆管癌特征性的临床征象。
胆汁不能顺利的经过胆管进入十二指肠,胆道内的压力不断升高,胆管扩张最后肝内小胆管或者毛细胆管破裂,胆汁内的胆红素反流入血引起的梗阻性黄疸。梗阻如不及时解除,黄疸会进行加重,并会伴有胆道感染症状。
腹痛症状有时为首诊症状,疼痛性质较缓,加重可能与肿瘤侵犯神经有关。
肝门部胆管癌患者会出现恶心、呕吐、消瘦、食欲下降、厌油腻、消化不良等症状。皮肤巩膜黄疸可伴有皮肤瘙痒、尿色深黄、白陶土便等症状。
当患者出现胆道梗阻、胆汁淤积等情况,并出现出梗阻性黄疸,皮肤瘙痒伴有腹部不适症状时需要及时到肝胆外科就诊,通过腹部B超、磁共振胆胰管成像、放射核素扫描等检查明确诊断,但要与原发性硬化性胆管炎等疾病进行鉴别。
对于高危人群,定期体检非常有必要,重视体检中的腹部B超检查。腹部提示胆道结石、慢性胆道验证等情况需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现胆道梗阻、胆汁淤积等情况,并出现出梗阻性黄疸,皮肤瘙痒伴有腹部不适症状,高度怀疑胆管肿瘤时,应及时就医。
已经确诊肝门部胆管癌的患者,术后若出现T型引流管脱离原位置导致腹膜炎时,表现出严重的腹痛、腹肌紧张时应立即就医。
大多患者优先考虑去肝胆外科就诊。
若患者术后需要辅助治疗如放化疗,可就诊于肿瘤内科等。
黄疸症状是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如腹痛、食欲不好等)
症状出现多久了?
既往有无其他的病史?
是否到其他医院就诊过?
其优点在于鉴别阻塞性黄疸是来源于肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积。
结合强化CT图像初步判断肿瘤大小、位置、软组织侵犯范围、肿瘤与血管关系及胆管梗阻扩张情况。
一种非介入性胰胆管成像技术,采用重T2加权技术使胆汁和胰液呈明亮高信号而周围器官组织呈低信号,从而更佳清楚的显示病变部位。
使用带塑料管外鞘的穿刺针或细的穿刺针,自右腋中线或前侧径路,在X线或B型超声仪监视引导下,穿刺入肝内胆管,再注入造影剂即可清晰显示肝内外胆管,可了解胆管内病变部位、程度和范围,有助于黄疸的鉴别。主要用于梗阻性黄疸病人,以了解胆道梗阻部位、范围和原因。
包括常规的血常规、肝肾功能、凝血六项、血肿瘤标志物(CA-199、甲胎蛋白、癌胚抗原等)、病毒抗原体检测。
首选检查,一种无创诊断方法,主要可以用来显示肝内胆管扩张、肝门部肿块,肝外胆管不扩张等表现。
进行性、无痛性梗阻性黄疸。
肝内胆管扩张、肝外胆管不扩张、胆囊萎陷、肝门部肿块。
肿瘤标志物如CEA、CA199明显升高。
原发性硬化性胆管炎在表现上可与肝门胆管癌混淆,原发性硬化性胆管炎实验室检查以血清碱性磷酸酶升高最为显著,肝门胆管癌实验室检查以肿瘤标志物升高最为显著,以此可以相互鉴别。
肝脏炎性假瘤肿块由慢性炎性细胞和纤维化组织构成,最常见于肝外上段胆管,也见于肝内,最少见于下段胆管。除非发生胆管炎,否则血清CA199浓度通常正常或轻度增高,但肝门胆管癌CA199明显升高,通过实验室检查可以进行鉴别。
手术切除是肝门部胆管癌的唯一有效的治疗方案,但是在术前准备、手术切除范围等方面存在争议。对于较晚期不能切除的患者,可以放置U形管外引流,或做肝内胆管肠道吻合术,术后辅助放射治疗。
常用于肝门部胆管癌静脉化疗药物是5-氟尿嘧啶和吉西他滨,作为手术患者的辅助治疗手段。
根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴,必要时切除一侧肝叶,重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润,侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶,并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。
一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管,与空肠吻合。该方法手术相对简单,但一般只能引流左半肝。不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流,通过U管侧孔内引流,使全肝胆道起到引流减黄的作用。
近年不少学者采用右肝管-胆囊-空肠吻合术。这种内引流术不需分离胆囊,创伤小,手术也较简单。
肝门部胆管癌具有肝内转移、生长缓慢、肝外转移较晚的特点,故有学者提出其可作为肝移植的一个良好的适应证。具体做法是选用原位肝移植,胆管重建,并行胆总管与受体空肠Roux-Y吻合,最大限度的切除患者的近端胆管,防止复发。
最常见的放疗为外放射治疗,包括三维适形技术光子方案。内放射性治疗指通过内镜在管腔内癌灶旁近距离放置碘-125粒子,达到直接损伤肿瘤细胞DNA等效果。
姑息性引流,胆汁引流既可作为术前减黄的一部分,也可以减轻不可切除的晚期肝门部胆管癌患者的黄疸、皮肤瘙痒、腹痛等症状。主要方式有经皮肝穿刺引流(PTBD)、支架置入引流以及手术内引流。
肝门部胆管癌常见的恶性肿瘤之一,外科手术并发症多,患者预后差,5年生存率仅为9%~27%,肝功能衰竭和感染为术后死亡的常见原因。根据肿瘤病理组织学及侵犯程度的不同,表现为不同的预后情况。患者应及时门诊复查,定期行B超或CT检查观察,肿瘤生长情况。
肝门部胆管癌治疗上复杂,临床上多不能治愈。
单发<5cm且无血管侵犯患者5年生存率约25.8%,>5cm患者5年生存率仅为13.9%。胆管乳头状癌经过广泛切除(包括肝切除),术后5年存活率达到60%。
手术患者术后第一年应每隔一月复查一次,术后第二年以后每隔3月复查一次,包括肝肾功能、肿瘤标志物及腹部B超,必要时可行CT、MRI检查等。
宜食用粗纤维食物,如谷物、麦片等,增加营养摄入,合理控制热量,规范饮食。
忌烟酒,忌过期霉变类食物,减少日常对刺激类食物的食用。
肝门部胆管癌患者的护理包括日常生活管理、术后护理。患者应保持规律的生活习惯,严格遵医嘱复查,当出现腹部疼痛剧烈、腹肌紧张等症状时需要及时到医院就医。
规范生活,饮食规律,忌吸烟。
严格执行医生的治疗方案,及时复诊,根据情况及时调整治疗方案。
若发生腹部疼痛剧烈、腹肌紧张等腹膜炎表现,应及时就医规范治疗,警惕发生胆道坏死、穿孔等情况,导致胆汁漏入腹腔。
手术后需保留胆道外引流管的患者,应遵照医嘱做好引流管的护理工作,防止引流管污染、脱出。
预防肝门部胆管癌需注意建立良好的生活饮食习惯,忌食用过期霉变食物,减少胆道结石等胆道疾病的发生,对于高危人群需要定期做相关检查进行筛查。
既往患有慢性胆道或肝病高龄患者,应定期复查腹部B超,必要时CT检查以排除。
出现黄疸症状时,应积极治疗,行磁共振胆胰管成像检查、肿瘤标志物等明确诊断。
宜清淡饮食、低脂少油,减少酒精摄入,避免生食动物类食物。
忌食用过期霉变食物,减少进食腌制烤制类食物,注重体检。
积极治疗胆道相关性疾病,预防乙肝病毒的感染。
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