葡萄膜恶性黑色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤，发病率仅次于视网膜母细胞瘤，其发病机制不明，通常认为由葡萄膜内黑色素细胞或色素痣恶变而来，与日光过度照射、内分泌激素、化学物质刺激及眼外伤等因素有关，主要临床表现为视力下降、眼压升高等。葡萄膜恶性黑色素瘤预后较差，容易转移，常用的治疗方法是激光、肿瘤切除、手术摘除眼球等。

葡萄膜恶性黑色素瘤依据发病部位不同可分为脉络膜恶性黑色素瘤、睫状体恶性黑色素瘤、虹膜恶性黑色素瘤。

脉络膜恶性黑色素瘤

是成人最常见的眼内原发性恶性肿瘤，发病部位位于脉络膜，早期发展较为缓慢，患者常有视力减退的表现。

睫状体恶性黑色素瘤

发病部位位于睫状体，部分患者可能出现视野受损的表现。

虹膜恶性黑色素瘤

发病部位位于虹膜，患者虹膜上常有逐渐变大的黑点。

葡萄膜恶性黑色素瘤的发病原因尚未明确，与其他恶性肿瘤一样，可能与遗传信息的改变有关，遗传信息改变导致葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞发生异常增殖导致癌症的发生。

葡萄膜恶性黑色素瘤的发生与色素细胞和痣细胞的基因突变密切相关，造成相关基因突变的原因有日光照射、药物因素等。

药物

应用部分药物可能会造成基因发生改变，引起细胞恶性增殖，诱发癌症。

眼部外伤

眼部的外伤可能会导致细胞异常增殖，诱发癌症。

眼部群体发病率为0.02%~0.06%，发病部位以脉络膜多见，占78%~85%，其次为睫状体，占9%~12%，虹膜占6%~9.5%。左右眼发病率相近，多为单眼发病。白色人种患病率较高，51~60岁为好发年龄，男性稍多于女性，约占56%。神经纤维瘤病、痣及先天性眼黑色素沉着病可促发本病。

有家族史者

有癌症家族史者发病几率较正常人略高，可能与基因有关，具体原因尚未明确。

长时间日光下工作者

长时间的日光照射，紫外线对色素细胞、痣细胞的基因造成一定损伤，可能会导致癌症的发生。

脉络膜恶性黑色素瘤

临床症状常与肿瘤的位置和体积有关，早期肿瘤位于周边部者可无症状，位于后极部者则有视力下降、视野缺损、视物变形症状。晚期视力可严重下降以至于丧失，并出现眼痛、眼球突出等并发症。

睫状体恶性黑色素瘤

疾病早期无明显症状，部分患者会因为在虹膜周边部发现黑色肿块而就诊，瘤体扩大时出现对侧视野缺损的表现，肿瘤进一步发展出现引起晶状体脱位或白内障。睫状冠部位的肿瘤常向前发展影响虹膜与房角，产生继发性青光眼与虹膜炎，平坦部的肿瘤则向内与向后发展产生继发性视网膜脱离与晶状体改变。

虹膜恶性黑色素瘤

患者常因一侧虹膜颜色改变或虹膜上有逐渐变大的黑点而就诊，部分患者因继发虹膜基质的坏死与炎症而出现亚急性或慢性虹膜睫状体炎的表现，如眼部疼痛、畏光、流泪、视力减退、睫状充血、结膜水肿、虹膜纹理不清等，偶尔继发自发性前房出血、继发性青光眼一级瞳孔变形与大小改变。

继发性青光眼或眼内炎

由于肿瘤眼内生长占位压迫导致患者眼压升高，继发青光眼。

眼底病变可同时合并瞳孔异常

由于肿瘤的生长，压迫相关神经导致瞳孔异常，患者出现两侧瞳孔不等大或者瞳孔形状异常。

伪装综合征

肿瘤压迫相关血管，导致血流受阻，引起葡萄炎、眼内炎、全眼球炎，被称为伪装综合征。

患者应注意眼部健康，当感到视野缺损、眼痛等情况时应及时就医，如出现视力下降的状况应及时告知医生，做好相应检查。

• 患者虹膜出现异常黑点时应及时就医，告知医务人员自身状况。

• 患者出现视力下降、眼痛等状况时应及时就医。

• 有相关疾病家族史者应注意定期检查眼部状况。

大多患者优先考虑去眼科就诊。

• 视力是否有下降？

• 黑眼珠出现异常黑点多久了？

• 除了黑眼珠有黑点是否有其他症状？

• 是否有相关疾病家族史？

• 是否接触过致癌因素？

荧光素眼底视网膜血管造影术检查

通过仪器进行视网膜观察，可以判断眼底是否有异常血管及组织的增殖。

吲哚青绿眼底脉络膜血管造影

将吲哚青绿注射到静脉后，吲哚青绿随着血液到达眼底脉络膜，眼底照相机的光路上加放一组滤片后，可以连续、动态地记录到吲哚青绿在通过眼底循环时所发出地荧光。

眼B超

眼B超通过声波的反射形成图像，观察眼底的异常结构，可以发现异常生长的组织。

核磁共振检查

黑色素在磁场作用下有独特的顺磁作用，故黑色素细胞异常增殖时可在核磁共振检查中展示出独特的现象，T1W1显示高信号，T2W1显示低信号。

电子计算机断层扫描(CT)

通过断层扫描可以检测眼底异常增殖的组织，对疾病的诊断有一定的帮助。

眼内活检

通过对眼内活体组织的病理学检查和分析，可明确异常增殖的细胞和组织是否是恶性增殖。

荧光素眼底血管造影术检查

由于流体内大量黑色素颗粒引起荧光遮蔽，造影早期局部表现为弱荧光，至动-静脉期瘤体内荧光斑逐渐增强，与低荧光区形成强弱相间的斑驳状荧光，部分肿瘤可见走形迂曲、螺旋状的肿瘤血管与视网膜血管同时显像的双循环现象，造影后期表现为弥漫性荧光。

吲哚青绿眼底血管造影

脉络膜和色素瘤的ICGA凸向变异最大。造影全过程中肿物处出现遮蔽荧光，晚期可有较弱荧光或点状荧光。

眼B超

与球壁相连的半球状或蘑菇状实性肿物，边界清晰，周围伴有不同程度视网膜脱离或玻璃体浑浊，瘤体内有“挖空”显像，瘤体的基底部缺乏回声，与周围球壁强回声对比形成无回声的球壁凹陷。

核磁共振检查

由于黑色素顺磁作用形成其独特的MRI表现，T1WI显示较高信号，T2WI显示低信号，在相应的加权像上对比度明显。

电子计算机断层扫描

表现为与球壁项链的边界清楚等密度或略高密度半球型肿块，增强扫描为中度强化。

眼内活检

通过玻璃体或巩膜到肿瘤内吸取组织进行细胞学检查。

脉络膜痣

脉络膜痣是静止性的，表面稍有隆起，视网膜及其血管无明显变化，视野缺损程度与肿瘤实际面积相符，超声波探查和CT扫描均属阴性。葡萄膜恶性黑色素瘤隆起程度较大，表面视网膜略有水肿或脱离，超声探查和CT扫描属阳性。

脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血

出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面。葡萄膜恶性黑色素瘤瘤体区有弱荧光，且肿瘤面荧光区有新生血管渗漏。

脉络膜血管瘤

无明显生长倾向，孤立性脉络膜血管瘤后极部瘤体境界清楚，呈橘红色，形状为圆形或近似球形，表面可有色素沉着及黄白色纤维组织增生。弥漫性脉络膜血管瘤多合并脑及颜色皮肤血管瘤，眼底呈明亮的红黄色反光，瘤体表面为扁平形、边界不清楚的深红色增厚区，并由广泛的视网膜渗出性浅脱离、视网膜血管扩张迂曲。葡萄膜恶性黑色素瘤瘤体有生长倾向，境界不清楚，瘤体区有斑驳荧光，荧光程度较脉络膜血管瘤低。

脉络膜转移癌

一般沿脉络膜水平方向蔓延，隆起度不高，边缘无明显分界，肿瘤颜色黄色、黄白色，很少呈局部隆起，和葡萄膜恶性黑色素瘤相反，转移癌起病急，且发展迅速。葡萄膜恶性黑色素瘤则在突破Bruch膜前生长缓慢。

渗出性年龄相关性黄斑变性

渗出性年龄相关性黄斑变性荧光血管造影早期出现边界清楚的高荧光新生血管，部分病例没有清晰的新生血管境界，但周围逐渐渗漏荧光素，其边界不清楚，造影仍呈相对的高荧光。葡萄膜恶性黑色素瘤患者边界不清楚，往往无渗漏荧光素。

脉络膜黑色素细胞瘤

脉络膜黑色素细胞瘤是良性肿瘤，经活体病理检查可鉴别。

应根据肿瘤大小、位置、形态、生长速度、患眼及对侧眼视力、年龄、全身情况、心理因素等选用合适的、不同的治疗方法或多种方法联合治疗，常用的治疗方法有局部光凝、局部冷冻、经瞳孔热疗法、光动力疗法、肿瘤眼球内局部切除、眼球摘除等。

免疫疗法

仅用于全身转移或眼球外侵犯的病例。

目前尚无针对该疾病的药物。

局部切除手术

经巩膜局部切除，适用于位置比较靠前及睫状体部较小的肿瘤，经眼内玻璃体手术联合肿瘤切除术，适用于后部小范围的脉络膜黑色素瘤。局部切除手术创伤较大，操作复杂，容易扩散，临床应用较少。

眼球摘除

术中对眼球的压迫容易造成癌细胞转移，仅在晚期视功能丧失时才考虑摘除眼球。

应用放射敷贴对肿瘤进行放射治疗，可明显抑制肿瘤生长。

局部光凝

用于治疗某些体积较小的恶性黑色素瘤，但易复发，现已很少单独用于恶性黑色素瘤的治疗。

局部冷凝

当瘤体位于赤道部及赤道部之前时应用此方法。

经瞳孔温热疗法

当肿瘤位于后极部，直径≤3毫米，厚度为2~5毫米，肿瘤无转移，屈光间质透明者可应用此方法。

葡萄膜恶性黑色素瘤经规范治疗能有效控制肿瘤的生长，甚至将肿瘤清除，但容易复发。

依据肿瘤发生的部位及恶性程度、是否发生转移，患者的生存情况无法确定。

葡萄膜恶性黑色素瘤患者应注意补充营养，多吃富含维生素的食物，尽量多摄入蛋白质，减少脂类的摄入，术后患者更应遵循以上原则进行合理饮食。

多吃富含维生素的食物

食用新鲜水果和蔬菜，补充维生素。

尽量多摄入蛋白质

葡萄膜恶性黑色素瘤患者对蛋白质需求较大，应及时补充蛋白质。

减少脂类的摄入

脂类食物可能会影响疾病的恢复，不宜多吃。

鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动患者的积极性，提高患者对生活的期待感，遵照医嘱积极治疗，减轻患者的紧张情绪，保证睡眠充足，避免劳累。

葡萄膜恶性黑色素瘤的发生可能与室外强光照射有关，尽量减少户外强光对眼睛的直射，远离致癌因素，定期体检，采取更加健康的生活方式。

患者需定期进行眼部检查，及时发现眼部异常状况，及时就医。

• 合理膳食，积极锻炼，提高自身免疫力。

• 尽量减少中午等日光强烈时间的外出，避免阳光直射眼睛。

• 有癌症家族史者定期体检，掌握自己的身体状况，早发现、早治疗。