骨血管外皮细胞瘤是一种罕见疾病，是发生于间叶组织的血管源性肿瘤，起源于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞，血管外皮细胞瘤主要侵犯软组织，引起功能障碍，容易发生转移，导致死亡。本病发生于骨者临床症状不典型，表现为肿胀、疼痛、活动受限，主要以手术切除为主，预后差。

我国目前采用WHO1993年的病因学分型体系，将骨血管外皮细胞瘤分为以下两大类：

中间型骨血管外皮细胞瘤

为低度恶性者，仅对周围组织有侵袭性。

恶性骨血管外皮细胞瘤

为高度恶性者，肿瘤细胞可很快转移，预后不良。

骨血管外皮细胞瘤发病率低，可能与遗传因素、恶劣生活工作环境、不良饮食习惯等有很大关系，好发于中青年，精神刺激等因素容易诱发。

遗传因素

据报道，有存在家族发病的病例，可能与遗传因素有关。

恶劣生活工作环境

据病例报道，恶劣生活工作环境发病较多，推测可能与之相关。

不良生活习惯

根据报道的病例，大多数有不良生活习惯，这也是可能的一种原因。

精神刺激

长期处于恶劣生活工作环境中，精神高度压抑，容易出现机体免疫力下降，导致免疫系统对癌细胞监控减弱。

不规律或不健康饮食习惯

患者长期不规律或不健康饮食习惯会导致机体营养失衡，影响免疫系统，削弱免疫系统的监控作用。

骨血管外皮细胞瘤极为罕见，占原发骨肿瘤的0.02%~0.14%，恶性骨肿瘤的0.05%~0.2%，多发生于21~30岁或50~60岁，可发生在椎骨、锁骨、髂骨等任何部位。

根据报道的骨血管外皮细胞瘤病例年龄为中青年，具体病因机制不清楚。

肿胀

大多数病例的首发症状是以无痛性肿块，逐渐出现加重，受累部位活动受限。

疼痛

少数病例的疼痛以在夜间明显，发生病理性骨折后，会疼痛加剧。

截瘫

少数病例发生在脊髓时，压迫脊髓时严重者会导致肢体瘫痪。

活动受限

当肿块达到一定的大小时，可能会影响患者的肢体活动，使患者发生肢体活动受限的情况。

部分患者可长期无症状，仅于因其他疾病检查时发现或因并发症就诊时才诊断为骨血管外皮细胞瘤。

肢体功能障碍

当发生在脊柱脊髓附近时，压迫脊髓会导致相对应的肢体功能障碍，严重者发生肢体截瘫。

肺内转移

骨血管外皮细胞瘤具有侵袭性行为，特别是恶性骨血管外皮细胞瘤，容易复发，也可出现肺内转移，并发症可在诊断骨血管外皮细胞瘤前已存在，有些患者因并发症作为线索而发现骨血管外皮细胞瘤。

出现肢体功能障碍或瘫痪时应到骨科、普外科等科室就诊，并进行X线、螺旋CT、磁共振检查、病理检查等检查可确诊骨血管外皮细胞瘤，注意与骨肉瘤等疾病相鉴别。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的X线检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现骨X线出现异常情况时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下影像学表现发现骨以溶骨性骨质破坏为主，软组织肿块，并出现局部肿胀及疼痛等症状，高度怀疑骨血管外皮细胞瘤时，应及时就医。

• 已经确诊骨血管外皮细胞瘤累及脊髓的患者，若出现突然肢体功能障碍或瘫痪时，应立即就医。

• 患者发生病理性骨折或肢体疼痛加重，选择去骨科就诊。

• 患者腹部疼痛可能选择普外科就诊。

• 患者诊断明确或怀疑是肿瘤，选择肿瘤科就诊。

• 因为哪里不舒服就诊？

• 发生包块多久了？

• 目前都有什么表现？(如肿胀、疼痛、活动受限等)

• 有其他不舒服吗？

• 家族有类似疾病吗？

• 既往有无其他的疾病病史吗？

X线片

X线片显示骨质破坏和软组织肿块的部位，表现为溶骨性骨质破坏等征像。

螺旋CT检查

CT表现与X线平片所见类似，但可更清晰地显示骨质破坏和软组织肿块的部位以及病灶内的细节如残存骨嵴、钙化等，表现为溶骨性骨质破坏，可伴有或不伴有软组织肿块。病灶范围内有囊状改变，伴有周围反应性骨质硬化或骨质膨胀、钙化及病灶内有骨小梁代偿性增粗而形成的网格、皂泡、蜂窝状改变等提示病灶偏良性或低度恶性。

磁共振检查

MRI的多参数多方位成像且软组织分辨率更高，能更准确地显示病变的范围、周围受侵情况及病变内部的结构。其信号及强化特点可能为血管源性肿瘤的诊断提供线索，但各序列均无特异性，不能进一步定性诊断。

病理检查

取病变组织做病理活检是确诊手段，肿瘤大小不一，呈浸润性生长，色红，质地硬软不一，可有出血及坏死，无明确境界和包膜。镜下可见肿瘤由围绕血管腔的增生细胞带构成。电镜下可见多数瘤细胞与血管外皮细胞相似。

体格检查

可以通过体格检查观察患者皮肤部位是否存在隆起以及肿胀的部位，或者通过活动患者的关节处，观察患者是否存在关节活动障碍，以及关节活动度是否受到影响。

通过取病变组织(如病理骨折部位)病理活检才能最终确诊骨血管外皮细胞瘤，是诊断此病的金标准。

血管瘤

分化好的血管内皮细胞瘤须与血管瘤相鉴别，前者的血管可相互吻合成血管网，瘤细胞具有一定的异型性，如核较肥大，深染，且增生的内皮细胞有的可向腔内呈乳头状突起，而血管瘤则为过量新生的毛细血管聚集在一起，其内皮细胞之形态结构正常。

血管扩张型骨肉瘤

此瘤虽富含血管，呈囊状，并间隔以细丝的飘带状结构，在其间隔上富含肉瘤细胞，呈明显的多形性与异型性，还见有瘤巨细胞及骨样组织，或有新生骨形成。而脉管组织性肿瘤则无骨样组织、新生骨及瘤巨细胞。

转移性腺癌

腺癌多呈腺泡状结构，癌细胞的异型性明显，有的胞浆及腔内含有粘液性或浆液性分泌物。腺癌的形态大多与其原发腺癌有某些相似之处。而良、恶性血管性肿瘤之腔内含有血液。却无分泌物。肉眼见腺癌呈灰白色，而血管性肿瘤则呈暗红色。

骨血管外皮细胞瘤需要长期持续性治疗，治疗应手术切除为主，可辅助放疗、化疗，化疗药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

环磷酰胺

环磷酰胺进入体内后可在肿瘤细胞内分解成酰胺氮芥及丙烯醛，酰胺氮芥对肿瘤细胞有细胞毒作用。不良反应有胃肠不能耐受、骨髓受抑制、脱发、无菌性膀胱炎，以及依赖性地引起肝损伤等。

甲氨蝶呤

甲氨蝶呤是一种叶酸拮抗剂，还能抑制DNA甲基化。常见不良反应包括骨髓抑制(主要是血小板和白细胞减少)、中枢神经系统毒性(急性、亚急性和慢性神经毒性症状)、黏膜溃疡、肝脏毒性、肾脏毒性、胃肠反应、肺功能损害和皮肤损害等。

对于发现恶性骨血管外皮细胞瘤，应在早期行肿瘤广泛性切除或截肢或关节解脱术；对于有远处转移患者，如果出现病理性骨折或截瘫者，仍然需要行手术内固定、脊髓减压术等，可改善或减轻功能障碍或瘫痪症状。

适应症

肿瘤比较局限，但范围大不适宜立即手术，予以先放疗使肿瘤缩小。

禁忌症

未确诊之前及肿瘤细胞已广泛扩散到全身各处，无法进行定位等。

骨血管外皮细胞瘤为终身疾病，目前尚不能彻底治愈。

骨血管外皮细胞瘤的患者早期发现，早期予以手术切除，配合放化疗，5年生存率超过50%，存活时间较长。

骨血管外皮细胞瘤治疗刚开始，患者至少每1个月复查一次；达到治疗目标，症状控制稳定后可3个月复查一次。

此病无特殊饮食调理，注意饮食营养丰富均衡即可。

骨血管外皮细胞瘤患者的护理以促进患者肢体功能恢复为主、避免发生压疮等，手术后的患者应保持良好的卫生。

• 保持患者手术部位干洁，定期换药、防止伤口感染。

• 患者可行循序渐进康复训练运动。

• 患者可定期遵医嘱服用中药提高免疫力。

• 若是瘫痪患者，需注意勤翻身，防止压疮。

骨血管外皮细胞瘤患者应定期复查肺部高分辨CT平扫，必要时行支气管镜活检来进行检测。

如果患者接受了手术，术后应注意一天更换两次敷料，保持良好的卫生；保持引流管畅通，避免挤压，术后第一天的正常引流量应在300毫升以内，如过多应及时告知医生。

因骨血管外皮细胞瘤病因不十分清楚，目前还没有特异而有效的预防方法。