骨髓瘤是起源于骨髓造血组织,浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤,可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤。主要表现为是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重,多发于40~60左右的中年男性。
孤立性浆细胞瘤:一般认为单发病变可能是多发病变的前奏,真正的单发极为少见,称之为孤立性浆细胞瘤,这种类型极少发生播散,靠局部外科治疗和放疗即可有治愈的可能。
多发性骨髓瘤:是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶性浆细胞增生引起,易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。
根据骨髓瘤细胞所产生的异常免疫球蛋白类型进行命名可分为轻链型骨髓瘤以及不分泌型骨髓瘤。
骨髓瘤是起源于骨髓造血组织,浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。可能与工作环境、慢性感染、遗传等因素有关,好发于40~60岁的中年男性,长期接触石油、杀虫剂等化学物质比较容易诱发本病。
根据流行病学调查提示骨髓瘤可能与电离辐射、接触工业或农业毒物有关。
此病还与慢性感染、慢性抗原刺激有关。
与石油、杀虫剂等化学用品的长期接触。
有慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、自身免疫性疾病等基础疾病。
骨髓瘤在欧美国家发病率较高,约占所有恶性肿瘤的40%~45%。在中国发病率要低得多,统计中只占恶性肿瘤的3%~4%。
多发生于40~60岁,此年龄段发病人数能占到总发病率的70%~75%。男女之比约为2:1。
直系亲属有多发性骨髓瘤家族史的人群。
肥胖人群。
患有其他浆细胞疾病人群。
本身有长期慢性感染的人。
40~60岁中年男性。
骨髓瘤有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状。典型症状是持续的脊柱疼痛,呈进行性加重,多发者疼痛范围很广。患者一般有进行性贫血,血常规检查中血沉明显增快。骨髓瘤也有其他的症状,如病理性骨折、高钙血症等,且伴有周围神经病变等症。
初期为间歇性疼痛,以后逐渐加重为难以忍受的持续性疼痛,依发病部位的多少疼痛主要集中于脊柱、骨盆、胸部。
骨髓瘤患者一般有进行性贫血,血沉加快。
广泛的骨骼溶骨性破坏形成病理性骨折,多发生在腰骶部、胸肋骨等。
由于骨质破坏引起,表现为头痛、呕吐等,重者会心率失常、昏迷甚至死亡。
异常的浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白过多而失去平衡,过多的轻链生成并通过肾小球滤过,被肾小管重吸收。
一般晚期肿瘤患者的恶病质样改变。
本病一般出现在化疗之后,早期症状以感觉障碍为主,但电生理检查往往呈运动神经及感觉神经均有累及。临床呈对称性疼痛和感觉异常,下肢症状较上肢多见。
骨髓瘤患者初期症状并不明显,到确诊后已经是中晚期了,一般是疼痛为首发症状,患者可能会有其他表现如贫血、骨折等,从而怀疑是此病,然后来医院进行就诊检查。骨髓瘤主要依据骨髓穿刺活检和其他疾病,如类风湿性关节炎、慢性肾炎、甲亢、贫血等疾病做鉴别诊断。
出现脊柱疼痛并进行性加重的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
体检中出现进行性贫血、血小板降低等情况及时就医。
优先考虑去肿瘤科。
出现脊柱疼痛等症状去骨科就诊。
目前有什么症状?(如疼痛、贫血等)
疼痛部位是哪里?
是做什么职业的?
家里有人患过此病吗?
有无长期慢性感染性疾病?
此病首诊时可表现为单发或多发,X线下骨破坏一般表现为单纯的溶骨性破坏。
检查是否存在“冷结节”表现,以判定骨髓瘤存在的可能性。
探清血沉增快、C反应蛋白增高、血清白球蛋白比例失衡、球蛋白(尤其是单项球蛋白)是否发生改变。
尿中本周蛋白阳性。
该检查用来明确是否存在大量异常浆细胞用以确诊该疾病。
骨髓瘤患者主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或(和)尿中存在轻链,从而确诊。
类风湿性关节炎也会有浆细胞增多的情况,一般通过骨髓穿刺即可鉴别,类风湿关节炎中浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。
骨质疏松患者的X线表现也有骨质破坏,其椎体的侧位向中心高度降低,出现鱼尾样改变,就是指前后的高度接近正常,但椎体的中心出现凹陷性表现。
这些疾病都会有血沉加快、感染、贫血、骨痛等症状,中年患者要考虑是否是骨髓瘤,并做骨髓穿刺检查加以鉴别。
骨髓瘤患者主要以化疗和放疗为主,预防感染和肾衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助,出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科手术治疗。治疗周期根据个人具体情况决定,本病预后较差。
是该疾病治疗的重要组成部分,常与化疗以及免疫调节剂联合使用。
如沙利度胺、来那度胺、泊马度胺均为临床常用药物。
可以影响细胞增殖活跃相关的基因,如帕比司他。
有助于杀死异物,攻击特定靶点起效。
如Selinexor,可以阻断XPO1蛋白从而杀死骨髓瘤细胞。
无全身症状且影像检查未见其他病灶的孤立性浆细胞瘤患者应以局部外科治疗为主。手术应行广泛切除,且如果外科边界足够的话,不需要放化疗的配合。这样的患者理论上讲应能达到长期存活甚至终生存活。
若有脊髓或神经根受压,应行减压术,同时应用化疗,经综合治疗后可延长生命。
可通过此种方法重建骨髓,包括自体干细胞移植有以及异体干细胞移植。
局部放疗在多发性骨髓瘤患者的主要作用为减轻局部疼痛、减少肿瘤负荷、控制局部病灶的发展以及间接减轻脊髓压迫。一般在外科治疗后结合局部的放疗对局部肿瘤的控制有更加明显的效果。
多发性骨髓瘤的主要治疗方法是化疗,常用于治疗多发性骨髓瘤的化疗药物包括美法仑、环磷酰胺、长春新碱、卡莫司汀、阿霉素等,肾上腺皮质激素、雄激素和干扰素也是治疗多发性骨髓瘤的有效药物。
注射免疫球蛋白,有注意提高患者抗感染的能力。
多数患者有贫血,可通过药物帮助患者改善贫血症状。
血浆置换可以用于去除骨髓瘤蛋白。
骨髓瘤是恶性肿瘤,其预后不好,在治疗之后能延长生命,但是时间不长,一般多发性骨髓瘤患者现代化疗的有效率为60%~70%,虽然对化疗敏感,但它的治愈率却很低。
孤立性浆细胞瘤大部分可以治愈,但要定期随访和监测3~6个月;多发性骨髓瘤患者能延长生命,但是大多数无法治愈。
根据每个人的体质和不同类型,存活的时间也不同。一般多发性骨髓瘤中位生存时间为3年左右,少数患者可存活7~10年。
骨髓瘤患者推荐每3~6个月复诊一次,做实验室检查和影像学检查进行诊断。
骨髓瘤患者饮食上多吃易消化的食物,多吃富含蛋白质的食物,伴肾功能不全者应低钠、低蛋白、高热量饮食,患者要多喝水,保持排便通畅。
宜多吃海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁等抗骨髓瘤的食物,若贫血,宜多吃猪肝、花生、香菇类食物。
骨痛患者宜进食虾、核桃等。
忌烟酒和辛辣刺激的食物。
忌海鲜、羊肉等发物。
忌食霉变、油煎、腌制以及肥腻的食物。
骨髓瘤患者在化疗期间要注意药物剂量和副作用,严格遵医嘱,术后要注意伤口感染,不要到处走动,保持积极乐观的心态,有助于治疗效果。
患者要多休息,避免剧烈活动,不可提重物,如有骨质破坏,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折,避免负载过重。
建议患者睡硬板床,但是老年人要避免坠床伤。
肢体活动不利的老年人要定时协助翻身,动作轻柔以免造成损伤,防止褥疮发生。
要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦,尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。
做好口腔护理,肾功能损害的病人会有口臭,影响病人食欲,家属应帮助患者进行口腔清洁。
保持室内空气湿度,避免交叉感染。
及时关注患者的贫血程度,给予相应的措施,必要时及时就医。
在化疗期间,患者要多饮水,家属应帮助患者记录液量,维持体内水电解质的平衡。
骨髓瘤患者应定期3~6个月前往医院复查一次,监测血象以及骨质变化,如有加重要及时治疗。
骨髓瘤患者应保持乐观积极的心态,家人和医生应疏导病人,加倍给予患者关爱,缓解患者的压力,积极配合治疗。
化疗药物部分会有一定的副作用,使用时要注意剂量,谨遵医嘱。
由于骨髓瘤的病因不明确,所以没有确切的预防方法,但由于其与慢性疾病、生活环境都有一定关系,可以通过增强体质,积极治疗慢性疾病来预防。
按时进行常规体检。
一般在出现持续性进行性疼痛,且以脊柱最明显时,就要及时做实验室检查、血常规以及血清、影像学检查来诊断是否为此病,并及时治疗。
坚持锻炼,增强体质,可以打太极、气功等。
多吃海带、紫菜等抗骨髓瘤食物,不要挑食,切忌暴饮暴食。
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