卵巢癌肉瘤又称为卵巢恶性中胚叶混合瘤，是临床上罕见的但恶性程度极高的一类肿瘤，仅占所有卵巢恶性肿瘤的1%~2％。卵巢癌肉瘤可表现为下腹部疼痛、腹胀、阴道出血等现象，尽管癌肉瘤的发病率较其他恶性肿瘤更低，但对放化疗敏感性较低且预后更差。

由于临床罕见，卵巢癌肉瘤的病因目前尚不明确，可能与基因缺失、突变有关，卵巢癌肉瘤好发于绝经后妇女。

其病因及发病高危因素尚不明了，但有研究报道，卵巢癌肉瘤的发生与遗传性卵巢癌综合征相似，存在BRCA2等位基因的缺失和TP53基因的突变；Ambrosini-Spaltro等在结肠癌肉瘤的研究中亦证实存在p53、c-kit等基因的突变和染色体18q杂合性缺失，说明卵巢癌肉瘤的发生有一定的遗传易感性和家族倾向性。但以上均是极少样本的报道，目前尚无足够的证据说明卵巢癌肉瘤的发生与某一具体原因有关。

癌肉瘤尽管发病率低，仅仅占卵巢恶性肿瘤的1%~2%，但致死率却高达16.4％。卵巢癌肉瘤的发病危险因素主要包括女性未产、高龄、肥胖、长期服用雌激素及他莫昔芬。患者平均发病年龄偏高，发病时年龄介于60~70岁，多数患者呈绝经后发病且生产次数较少。相较于其他生殖道恶性肿瘤，癌肉瘤具有更强的侵袭性，且患者生存预后明显更差。

卵巢癌肉瘤好发于绝经后妇女，一般发生45~86岁女性，平均发病年龄65岁。

• 下腹部疼痛、腹胀、腹部膨隆，以及胃肠道症状，往往比其他类型卵巢癌更重。

• 阴道出血，阴道分泌物增多，白带增多呈水样或黏液样，少数患者白带略带脓性呈黄水状。

腹部包块

肿块可以活动或者固定，质地中等，可无明确压痛。肿块较大的患者可自己扪及腹部包块，恶性者生长迅速。

压迫症状

肿瘤嵌顿于盆腔内膀胱、直肠，引起排尿不畅、大便困难及下腹部隐痛等。

蒂扭转

卵巢癌肉瘤并发蒂扭转比较常见，是妇科急腹症之一，多见于瘤蒂长、中等大小、活动度大、重心偏向一侧的囊性肿瘤，多发生在体位急骤变动时、妊娠早期或产后。蒂扭转后，由于肿瘤静脉回流受阻，引起充血，呈紫褐色，甚至血管破裂出血。会因动脉阻塞致肿瘤发生坏死、感染。急性蒂扭转时，患者突然发生下腹剧烈疼痛，严重时可伴有恶心、呕吐，甚至休克的症状。

其他

卵巢癌肉瘤还可以出现肠梗阻、恶病质等并发症。

患者下腹部疼痛、腹胀、早饱、阴道出血、腹部膨隆，以及胃肠道症状等症状时，建议到妇科、肿瘤科就诊，并进行组织病理学检查、遗传学异质性分析、肿瘤标志物检测等检查，注意与肉瘤样间质反应、黏液性肿瘤伴附壁结节相鉴别。

• 对于绝经的老年女性，体检发现腹水、CA125升高等，需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现下腹部疼痛、腹胀、早饱、阴道出血、腹部膨隆，以及胃肠道症状、腹部包块等症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 需外科及放疗科就诊。

• 消化道的症状间歇性还是持续性？持续多久了？

• 目前都有什么症状？(如下腹部疼痛、腹胀、早饱、腹部膨隆,以及胃肠道症状、腹部包块等)

• 年龄多大？目前是否绝经？

• 既往有无其他的病史？

• 家里其他人有类似症状的病吗？

组织病理学检查

大体观察

多数肿瘤体积较大，长径2.0~25.0cm不等，平均12.5cm，呈囊实性，以实性为主，切面灰白或黄白色，部分区域显示棕黄色鱼肉状结节，常伴有不同程度的出血坏死。含异源性骨软骨肉瘤部分质地坚硬，有沙砾感。

镜下特征

组成

由恶性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分。

主要

分化较差的内膜样腺癌和浆液性腺癌。

其他

可有黏液性腺癌或透明细胞癌。

异源性肉瘤成分

可含有未成熟的软骨组织等异源成分。

同源性肉瘤成分

与纤维肉瘤、子宫内膜间质肉瘤或平滑肌肉瘤类似。

遗传学异质性分析

同型等位基因缺失现象。细胞培养、免疫组化学、分子遗传学研究等证明为单克隆起源。

肿瘤标志物检测

目的是查看患者肿瘤标记物是否存在异常，判断肿瘤的类型，以及与其他疾病相鉴别。采集静脉血检测血清肿瘤标记物。

CA125

可作为卵巢癌肉瘤病的疗效评估和随访的指标。

手术探查

可行腹腔镜或者开腹，病理检查是最后确诊的“金标准”。

超声

可了解子宫及双侧附件情况，超声可在一侧附件区发现卵巢肿物。

卵巢癌肉瘤的术前诊断困难，主要靠术后组织病理学诊断。组织病理学显示多数肿瘤体积较大，长径2.0~25.0cm不等，平均12.5cm，呈囊实性，以实性为主，切面灰白或黄白色，部分区域显示棕黄色鱼肉状结节，常伴有不同程度的出血坏死。含异源性骨软骨肉瘤部分质地坚硬，有沙砾感。

肉瘤样间质反应

卵巢癌肉瘤与肉瘤样间质反应的不同在于卵巢癌肉瘤有大量单核或多核瘤巨细胞，异型性更明显。核分裂数>10个/10HPF，大量不典型核分裂相，有浸润性边缘。免疫标记除破骨细胞样巨细胞外，其他瘤细胞角蛋白、弹性蛋白阳性。

黏液性肿瘤伴附壁结节

囊壁的附壁结节可呈肉瘤样、肉瘤及间变性癌三种类型表现，但术后随访均无复发，亦无瘤细胞生长超出卵巢范围的报告，因此，认为出现肉瘤样附壁结节不影响预后，肿瘤的生物学行为仍由囊肿本身的性质所决定。从免疫组织化学标记结果看，附壁结节内破骨细胞样巨细胞和单核瘤细胞角蛋白均阳性，通过组织病理学检查可以进行鉴别。

目前针对女性卵巢癌肉瘤并没有特定的治疗指南，最佳治疗方案仍不明确。根据NCCN指南建议，子宫与卵巢癌肉瘤的治疗方案主要参考上皮性卵巢癌的治疗方案，同时建议加强此类恶性肿瘤的综合治疗。

全面分期手术

早期肿瘤应行全面分期手术，关于肿瘤早期行淋巴结清扫术的意义研究甚少，还需进一步探讨。

肿瘤细胞减灭术

晚期肿瘤细胞减灭术仍是主要的治疗方法，满意的肿瘤细胞减灭术定义为手术后最大残余灶直径小于1cm。满意的肿瘤细胞减灭术可改善预后，手术过程中应尽可能使残留病灶达到最小，以延长生存期。

通过放射治疗能够杀灭肿瘤细胞，可以减少卵巢癌肉瘤复发的几率。

由于缺乏大数据的临床研究，一线化疗方案尚无定论，目前多采用以铂类为基础的联合化疗。卵巢癌肉瘤恶性程度高，全面分期手术后所有患者必须接受化疗，方案有卡铂+异环磷酰胺、顺铂+异环磷酰胺、紫杉醇+异环磷酰胺(2B类)，复发时治疗方案同上皮性卵巢癌。

卵巢癌肉瘤是一种罕见的、进展迅速且预后较差的恶性肿瘤，目前临床上尚无发现对此恶性肿瘤有效的治疗方法，但是满意的减瘤术与辅助治疗对改善患者预后有明显帮助。

卵巢癌肉瘤预后很差，中位存活时间为2年内。

治疗结束后半年复查，之后每半年复查1次。复查的内容包括盆腹腔CT、肺CT、妇科查体、阴道残端脱落细胞病理学、化验血尿常规、肝肾功能。

卵巢癌肉瘤的患者应均衡饮食，少食多餐，进易消化食物，防止发生水电解质平衡紊乱，不宜食用辛辣刺激食物。

• 指导患者采取良好的均衡饮食。

• 建议食用清淡易消化的高蛋白、高热量、维生素类食品，少食多餐。

• 对伴有恶心、呕吐现象的患者，应提供易消化、吸收的半流质饮食，同时多饮水，要防止发生水电解质平衡紊乱。

• 为患者创造良好的进食环境。

• 不宜吃辛辣食物。

卵巢癌肉瘤的患者需养成良好卫生习惯，防止感染，适当运动，家属应注意疏导患者不良情绪，鼓励患者多饮水。

良好的卫生习惯

饭后漱口，以防口腔感染等，并根据天气变化及时添减衣物，防止感冒。对于出现肾脏不良反应的患者，应鼓励患者多饮水，促进药物的排泄。

运动

若为手术患者，术后需要卧床休息24~48小时、术后6小时即可床上翻身抬腿、活动肢体；若为非手术患者，可以适当运动，运动强度需要结合本人身体状况，原则是不需绝对卧床。

由于患病需要手术及术后化疗，患者的情绪十分低落，出现焦虑、抑郁、烦躁、绝望等情绪，部分患者甚至不配合治疗和护理。患者家属应多与患者交流、沟通，向患者讲解保持良好的心态、积极配合治疗和护理的重要性，疏导患者的不良情绪，多关心、体贴、照顾患者，使患者感受到来自家庭的温暖和关怀。

放疗、化疗注意事项

接受放疗化疗的患者治疗期间或治疗后可能会出现头晕、全身乏力、恶心、呕吐、脱发、腹泻等情况，患者需遵从医嘱治疗。

卵巢癌肉瘤的预防应该以对高危人群定期进行妇科检查、超声检查等，避免其出现病变，早期发现、早期治疗为主。

绝经后的女性要定期复查妇科检查、超声检查，尽早诊治。

对高危人群定期筛查、早期发现、早期治疗并做好随访。