大角膜是一种角膜直径较正常大,而眼压、眼底和视功能在正常范围的先天性发育异常,为X性连锁隐性遗传,男性多见,常双眼受累。角膜横径13mm,垂直径12mm,眼前段不同比例扩大。角膜透明,角膜缘边界清楚。本病一般不需要特殊治疗,预后较好。
大角膜是一种先天性发育异常的家族遗传病,病因尚未完全阐明,通常认为是X连锁隐性遗传,患者一般常有家族史,以男性多见。
大角膜是一种X隐性连锁隐性遗传病,文献报道已超过百余例。以男性多见,发病人群中以儿童多见,占到70%左右,其中人种差异不明显,城市儿童的发病率要高于农村儿童,国内外的发病率无明显差异。
大角膜是一种先天性发育异常的家族遗传病,如果父母中有一方患有大角膜,患病的几率会大大增加。本病为X连锁隐性遗传,故以男性多见。
大角膜的主要症状是角膜直径大,多为双侧,无进展,大角膜透明,角膜界限清晰,少数患者可合并眼部其他异常,如虹膜及瞳孔异常或全身先天性异常。
大角膜透明,角膜界限清晰,角膜横径>13mm,垂直径>12mm,眼前段不成比例扩大。
由于眼前节过度发育导致角膜扩大,常合并虹膜基质变薄,有的出现虹膜震颤及虹膜后移的现象。
由于虹膜内的瞳孔开大肌薄弱而导致瞳孔直径缩小。
出现角膜直径较正常更大,高度怀疑大角膜时,应及时就诊于眼科,常规检查视功能、眼前节、眼底及眼压等,即可明确诊断,并注意与先天性青光眼进行鉴别。
有家族史的男性,如果出现角膜直径较正常更大,需及时就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
近视是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如角膜横径大、近视、散光等)
是否有以下症状?(如眼部疼痛、眼球突出、视力下降、视野缺损等症状)
既往有无其他的病史?
父母是否有人患有大角膜?
眼底视乳头未见青光眼凹陷,眼压正常,视功能良好,不进展。此项检查不仅对诊断眼科疾病有重要意义,还可以发现不同眼底病变,给某些全身性疾病提供诊断帮助。
用于排除有无青光眼。
通过裂隙灯不仅可以观察角膜情况,还可以观察其后面虹膜、瞳孔和晶状体的情况。
明确患者目前的视力状况。
可见患眼角膜大于正常,用一般毫米尺测量,角膜直径大于13mm,即为大角膜。若用特制的角膜计或裂隙灯装用带有标尺的镜头来测量,则更为准确。
患者为男性,可有家族史,有典型大角膜症状,如角膜直径大。
眼科专科检查可见角膜横径>13mm,角膜曲率正常,完全透明,无后弹力膜破裂,即为大角膜。患者还可出现前房加深,房角无异常;虹膜变薄、震颤或后移,眼底视乳头未见青光眼凹陷,眼压正常,视功能良好,不进展,进行辅助诊断。
先天性青光眼有眼内压高,角膜大而浑浊,角膜缘扩张而边界不清,大角膜的角膜透明,角膜缘边界清楚,裂隙灯检查、眼底检查、眼压测定等即可鉴别诊断。
大角膜一般无需特殊治疗,如果患者有近视、散光等表现,可进行光学矫正或激光手术,以对症处理为主。
如果父母中一方患有本病,后代应定期检查有无大角膜,有无合并近视、散光等。对近视和散光应光学矫正;且观察有无其他合并症,对症治疗。
本病无药物治疗。
适用于不适合戴眼镜的患者,年龄最好在18~50岁之间,近视度数在100~1400度,散光在600度以下,角膜厚度大于460微米,且无其他眼部疾病者。
大角膜一旦出现则终身存在,一般不需要治疗,预后较好,患者可定期随访进行观察。
本病一旦形成终身存在,难以治愈。
大角膜病一般不会影响自然寿命。
大角膜经光学矫正后应该每年复查一次,及时调整眼镜度数,对于儿童应该至少每半年复查一次。
大角膜患者保持常规饮食,满足机体的营养需求即可,无特殊饮食禁忌。
大角膜患者注意养成良好的用眼习惯,及时、科学的佩戴眼镜,不要过分紧张,以免加重病情。注意用眼卫生,如有不适及时去医院就诊,避免眼部疲劳,减少光线刺激。
培养良好的读写习惯,不要近距离长时间用眼,眼疲劳时做眼保健操,促进血液循环。
保证每天户外活动时间不少于2小时,保证充足睡眠,使眼睛得到充分的放松和休息。
光学矫正的患者要注意眼镜度数是否合适,有无头晕,佩戴隐形眼镜的患者要注意消毒保养,定期更换,以免发生感染,如有不适及时去医院就诊。
近视激光术后的患者要注意休息,避免眼部疲劳,减少光线刺激,如果出现眼部疼痛、肿胀等表现,及时去医院就诊。
对有大角膜家族史的患者,应全面检查,以便早期发现并治疗。
大角膜是一种先天性发育异常的家族遗传病,通常为X连锁隐性遗传,故目前尚无有效的针对病因的预防手段。
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