血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极其罕见的血管病变性疾病，目前病因和发病机制尚不明确，该肿瘤一般生长缓慢，表现为弥漫性水肿或单发的皮下结节，主要通过手术进行治疗，多发于儿童，切除后有复发的可能。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极其罕见的血管病变性疾病，目前认为该病是一种罕见的低度恶性肿瘤，病因尚不明确，该病患者中大约75%为婴幼儿。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤的病因尚不明确。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤目前暂无确切的流行病学统计数据，多发于儿童，成人也可发病，多发于头颈部以及四肢的皮肤或皮下，尚无明确数据表明该疾病的发生与性别和地区有关。

婴幼儿

该病多见于婴幼儿，最小者仅4个月，患者中约75%为儿童，皮损以头颈部以及四肢多见，婴幼儿为好发人群的原因尚不明确，可能存在基因或其他先天因素。

• 发病部位会出现大面积的肿胀。

• 皮内肿瘤，皮下会出现单发的结节。

• 发病部位弥漫至关节，关节处弯曲时会出现肿胀。

少数患者会出现患处疼痛、关节活动受限的症状。

髌股关节痛

血管内乳头状血管内皮细胞瘤弥漫至关节处，引起疼痛，多发于四肢，髌股关节痛为该病常见的并发症。

当患者出现皮下结节等症状时就诊于肿瘤科，做组织病理学等检查，诊断结果可确诊为血管内乳头状血管内皮细胞瘤。由于该病比较特殊，所以也无需和其他疾病进行鉴别。

• 当患者出现皮肤弥漫性肿胀伴随皮下结节时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现患处疼痛、关节肿胀、关节活动受限时，应及时就医。

大部分患者优先考虑前往肿瘤科就诊。

• 目前都有什么症状？(如肿胀、皮下结节、关节肿胀等)

• 发现肿物多久了？

• 关节活动是否受限？

• 既往有无其他病史？

• 家里人有患过相似的病吗？

组织病理学检查

组织病理检查后最大的特点表现为血管腔内出现乳头状结构，后者被覆盖多层内皮细胞，细胞为多形性，细胞核颜色深，可见核分裂相，肿瘤细胞为单个或成团游离漂浮于血管腔内。通过此检查可明确病变性质。

血管造影

在显影剂的作用下，利用X光对血管进行显示，有利于诊断血管的病变。

CT血管成像

向人体内注射对比剂后，利用人体的血液循环，对人体进行扫描，可以清楚地显示出血管的病变与周围组织的关系。

• 当患者出现头颈部或四肢的弥漫性肿胀或出现皮下结节，可以作为诊断的依据。
  

• 组织病理学检查，血管腔内出现乳头状结构和肿瘤细胞，可确诊为血管内乳头状血管内皮细胞瘤。
  

血管内乳头状血管内皮细胞瘤症状特点与检查结果现象明显，一般不会与其他疾病混淆。

对于血管内乳头状血管内皮细胞瘤的患者采取手术切除治疗，其他治疗效果不明显，积极治疗后可有效减轻症状，手术后可以使用环磷酰胺等药物进行化疗。

环磷酰胺

是进入人体内被肝脏或肿瘤内存在的过量的磷酰胺酶或磷酸酶水解，变为活化作用型的磷酰胺氮芥而起作用的氮芥类衍生物。抗瘤谱广，是第一个广谱抗肿瘤药，对白血病和实体瘤都有效。

甲氨蝶呤

为抗叶酸类抗肿瘤药。该品为橙黄色结晶性粉末。主要通过对二氢叶酸还原酶的抑制而达到阻碍肿瘤细胞的合成，而抑制肿瘤细胞的生长与繁殖。

阿糖胞苷

主要作用于细胞S增殖期的嘧啶类抗代谢药物，通过抑制细胞DNA的合成，干扰细胞的增殖。

手术中应采取广泛的肿瘤边界性切除及局部淋巴结摘除的方法，必要时须扩大手术切除范围，手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方案。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤能治愈，少数患者会复发。

经过积极、有效治疗，血管内乳头状血管内皮细胞瘤一般不会影响自然寿命。

一般情况下，术后一个月可进行复查，检查是否复发，具体情况还需遵从医嘱。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤患者的饮食应尽可能以清淡易吸收的食物为主，不要喝刺激性饮品等，注意均衡饮食，保证患者对营养的需求。

• 忌辛辣、刺激、油腻的食物，如咖啡、酒、功能性饮料等。
  

• 宜清淡易吸收的食物，有利于患者对营养的吸收，如莲子羹、银耳羹、鲫鱼汤、牛奶等。
  

• 宜进食开胃食品，缓解患者因治疗带来的消化道不适，如山楂、山药、白萝卜等。

• 家属应了解各类药物的功效、用法、用量、不良反应及注意事项，监督患者及时服用药物。

• 术后注意保持伤口清洁，定时更换敷料。

• 术后要注意抬高患肢，保持血液和淋巴液回流，以免加重疼痛和肿胀。

若患者术后出现不适，或出现皮肤弥漫性肿胀等症状，应及时就医。

患者术后需观察伤口局部愈合情况，观察伤口有无感染，一直到术后拆线。

血管内乳头状血管内皮细胞瘤的致病因素尚不明确，目前尚无较好的预防方法，只能提高警惕，多加防范。