血栓闭塞性脉管炎是一种以肢体中、小动脉为主的炎症性闭塞性疾病,静脉也可受到侵犯。病变主要累及四肢远段的中、小动静脉,病理上主要表现为特征性的炎症细胞浸润性血栓,而较少有血管壁的受累。临床表现为患肢缺血、疼痛,可有间歇性跛行,重症患者可出现组织坏死。
本病的病因尚不明确,研究表明吸烟是本病的密切相关因素,其他因素包括遗传易感性、性激素、血管内皮细胞受损等。本病非传染病,无传播途径,好发于常年抽烟的青壮年男性。
研究表明吸烟与血栓闭塞性脉管炎之间密切相关,患者中有吸烟史者(包括主动和被动吸烟)可高达80%~95%。可能的机制有烟碱能使血管收缩,对烟草内某些成分的变态反应导致小血管炎性、闭塞性变化。纯化的烟草糖蛋白可影响血管壁的反应性。
我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方较高。流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史,可能是这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤,并导致血管炎症和血栓闭塞。
临床观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。人体对霉菌的免疫反应,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。有学者分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现,大多数患者的饮食中缺乏蛋白质尤其是必需氨基酸。蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。
血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80%~90%),而且都在青壮年时期发病。前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成,从而导致本病。
血栓闭塞性脉管炎患者中1%~5%有家族史。人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。
自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使血管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。
近年来,自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。血栓闭塞性脉管炎患者血清中免疫球蛋白G、免疫球蛋白A和免疫球蛋白M明显增加,而补体C3则减少,并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲和力的免疫复合物。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。
有些地区井水中化学元素砷的含量较高,长期饮用会造成毛细血管损害,形成足部乌青的“黑足病”。
外伤可诱发局部小血管痉挛和血管内皮损伤,诱发脉管炎。
患者血液凝固性增高,存在高凝状态。
寒冷、潮湿、创伤、病毒、真菌感染、营养不良等。
血管常处于痉挛状态,导致血栓形成,血管闭塞。
血栓闭塞性脉管炎的发病虽为全球性分布,但亚洲地区的发病率明显高于欧美,我国各地均有发病,但以北方地区为主,可能与气候寒冷有关。本病患者多见于20~40岁的中青年男性。
本病的发生与吸烟密切相关,烟草中的物质可引起小血管炎,引发血管收缩。研究表明患病者多数为青壮年男性,男性发病率远高于女性,可能与男性吸烟率远高于女性有关。
牙周病(慢性牙龈和深层牙周组织感染)也与本病的形成有关。
由于此病与遗传因素有关,故有血栓闭塞性脉管炎家族史的人群也好发此病。
血栓闭塞性脉管炎的病程进展可分为三期,典型症状包括患肢的局部缺血引起的患者苍白、发凉,继而出现营养障碍,引发患肢夜间疼痛剧烈无法入睡,最后发展为组织坏死。
血栓闭塞性脉管炎多见于男性吸烟者,一般在40~45岁以前起病,按照病程的进展以及病情的轻重,临床上可分为三期。
局部缺血期主要表现为患肢的苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常(包括麻木、刺痛、烧灼感等),然后可出现间歇性跛行(简称间跛),即当患者行走一段路程(间跛距离)后,由于局部组织的缺血缺氧,酸性代谢产物的大量积聚,引起局部肌肉组织剧烈的胀痛或抽痛,无法继续行走,休息片刻后,随着酸性代谢产物的排空,疼痛症状即可缓解,但再度行走后又可复发,而且随着病情的进展,间跛距离会逐渐缩短,休息时间延长。
此外,此期还可能表现为反复发作的游走性血栓性静脉炎,表现为浅表静脉的发红,呈条索状,并有压痛,需对此引起重视。
营养障碍期期主要表现为随着间跛距离的日益缩短,患者最终在静息状态下出持续的患肢疼痛,尤以夜间疼痛剧烈而无法入睡,同时患肢皮温明显下降,出现苍白、潮红或发绀,并伴有营养障碍,可表现为皮肤干燥、脱屑、脱毛、指(趾)甲增厚变形及肌肉的萎缩、松弛,体检提示患肢的动脉搏动消失,但尚未出现肢端溃疡或坏疽,交感神经阻滞后也会出现一定程度的皮温升高。
组织坏死期为病情晚期,出现患肢肢端的发黑、干瘪、溃疡或坏疽,多为干性坏疽,先在一两个指(趾)的末端出现,然后逐渐波及整个指(趾),甚至周边的指(趾),最终与周围组织形成明显界线,坏疽的肢端可自行脱落。此时患者静息痛明显,整夜无法入睡,消耗症状明显。
血栓闭塞性脉管炎往往会先后或同时累及两个或两个以上肢体,可能症状出现不同步。
若同时并发感染,可转为湿性坏疽,严重者出现全身中毒症状而危及生命。
血栓闭塞性脉管炎患者常因自觉出现皮肤苍白、发凉、疼痛而就诊于血管外科,通过进行体格检查、CT血管造影、数字减影血管造影等检查,结合患者的病史及临床表现可确诊,并与下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、多发性大动脉炎等病鉴别。
出现肢体苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常者应及时就医。
出现间歇性跛行者应及时就医。
出现肢体疼痛不缓解、夜间加剧者应立即就医。
患者常因出现患肢苍白、发凉、疼痛而就诊于血管外科。
因为什么症状来诊?(患肢苍白、发凉、夜间痛不能入睡)
症状持续多久?
既往有什么病史?发病前有无外伤史?是否长期服药?
有无家族遗传病史?
有无食物药物过敏史?
临床上主要是行常规的血、尿及肝肾功能检查了解患者全身情况,测定血脂、血糖及凝血指标,明确有无高凝倾向和其他危险因素。此外,还可行风湿免疫系统检查,排除其他风湿系疾病可能,如类风湿因子、C反应蛋白、抗核抗体、补体、免疫球蛋白等。
无损伤血管检查:即通过电阻抗血流描记,了解患肢血流的通畅情况,通过测定上肢和下肢各个节段的血压,计算踝肱指数(ABI)评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面,正常踝肱指数应大于或等于1,若踝肱指数小于0.8提示有缺血存在,若两个节段的踝肱指数值下降0.2以上,则提示该段血管有狭窄或闭塞存在。此外,本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。
血压测试:医生会测量患者脚踝部和手臂的血压,根据这两个数字的比值来判断缺血严重程度。
多普勒超声检查:可以直观地显示患肢血管,尤其是肢体远端动、静脉的病变范围及程度。结合彩色多普勒血流描记,还可测算血管的直径和流速,对选择治疗方案有一定的指导意义。
CT血管造影(CTA):排螺旋CT血管成像作为一种新型非损伤性血管成像技术,正在临床广泛地应用。其可以准确地检测下肢动脉节段性狭窄和闭塞,但对末梢细小的血管显示效果较差。
磁共振血管造影(MRA):这是近年来新发展起来的一种无损伤血管成像技术,在磁共振扫描的基础上,利用血管内的流空现象进行图像整合,从而整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度,其显像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的动脉)。但是磁共振血管造影对四肢末梢血管的显像效果不佳,这点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎患者中的应用。
数字减影血管造影(DSA):目前为止,血管造影(主要是动脉造影)依旧是判断血栓闭塞性脉管炎血管病变情况的“黄金标准”,虽然DSA为有创检查,而且无损伤的检查手段也越来越多,但是在必要的情况下,仍需通过造影来评估血管的闭塞情况,指导治疗方案。病变的血管一般呈狭窄或闭塞,而受累血管之间的血管壁完全正常,光滑平整,这与动脉硬化闭塞症的动脉扭曲、钙化以及虫蚀样变不同,可以鉴别。此外,数字减影血管造影检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立,同时也能排除有无动脉栓塞的存在。
生化指标检查:此检查可测定尿液中的砷含量,以此判断患者是否有砷中毒。
血液指标检查:可排除糖尿病等与血栓闭塞性脉管炎症状相似的疾病。
患者多为青壮年男性,有长期大量吸烟史。
存在不同程度患肢慢性缺血性表现,多为单侧下肢,足背动脉搏动减弱或消失。
有游走性浅静脉炎病史。
一般无高血脂、高血压及动脉硬化等病史。
肢体抬高试验、肢体血流图、血管超声多普勒、动脉造影等对诊断有参考意义。
多发生于中老年人,有冠状动脉硬化、高血脂、高血压、糖尿病等病史。病变多累及大、中动脉,可通过X线检查及血生化指标鉴别。X线检查可见动脉壁钙化斑,呈广泛不规则狭窄和节段性闭塞。
有糖尿病史及临床表现,并有动脉硬化、血糖升高、尿糖阳性,病变多发生在足尖、踝部,足底溃疡易出血,无疼痛,血栓闭塞性脉管炎患者血生化指标常无异常,以此鉴别。
多见于青年女性,病变累及多处大动脉。动脉造影可见主动脉及其主要分支开口处狭窄阻塞,活动期红细胞沉降率加快,免疫球蛋白升高。可通过影像学检查及实验室检查与血栓闭塞性脉管炎鉴别。
此病患者常发病突然,多伴心脏房颤病史,患者短期内可出现剧烈疼痛、动脉搏动消失、皮肤颜色苍白、运动障碍、感觉麻木的症状,据此可以与血栓闭塞性脉管炎鉴别。
中青年女性较为多见,常因寒冷刺激起病,可累及手、足末梢循环,患者可以出现阵发性手、足末端发凉、肤色发白,甚至疼痛等症状,经过保暖、休息后可以缓解。此病患者很少会发生肢体坏疽,可以与血栓闭塞性脉管炎鉴别。
本病的主要治疗手段包括药物治疗及手术治疗。药物治疗包括应用各类血管扩张药,如妥拉唑林、前列腺素E1、硫酸镁溶液等,手术治疗包括旁路转流术、血栓内膜剥脱术等。需要患者长期维持治疗。
患者应严格戒烟,避免寒冷、潮湿和外伤。适当保暖,但不能热疗,以免增加组织耗氧量。疼痛严重者可用止痛药。患肢应进行适度锻炼,有利于建立侧支循环。
血管扩张药能扩张血管,解除血管痉挛。常用药物有妥拉唑林、盐酸罂粟碱、烟酸等。
前列腺素E1、低分子肝素有扩张血管和抑制血小板凝集作用,能缓解疼痛,改善供血。低分子右旋糖酐可降低血液黏滞度,改善微循环,抑制血小板凝集,常用静脉滴注。
硫酸镁溶液能有效扩张血管,可用2.5%硫酸镁溶液静脉滴注。
抗血小板药物可以防治动脉闭塞性疾病,如氯吡格雷、肠溶阿司匹林等。
合并溃疡感染者,可使用广谱抗生素。
溶栓药物有溶解血栓的作用,常用药物有尿激酶、重组人组织型纤溶酶原激活物等。
手术疗法通过手术增加肢体血供,重建血流通道,改善组织缺氧。
腰交感神经切除术用于局部缺血期和营养障碍期,腘动脉远侧有病变者。
旁路转流术用于主干动脉闭塞,病变近侧和远侧仍有通畅的动脉通道者。
血栓内膜剥脱术用于短段的动脉阻塞者。
大网膜移植术用于动脉广泛性闭塞者。
腔内微创手术包括球囊扩张,支架成型等术式,具有一定的可行性。而血栓闭塞性脉管炎的病理特点和炎性病因学本质决定了患者血管再闭塞率较高,部分患者术后近期便可以发生再闭塞。
此手术属于微创手术,但目前正在探索其可否达到腰交感神经节切除术类似的治疗效果。
局部缺血期应活血通络,温经散寒,方剂选用阳和汤加减。营养障碍期宜活血化瘀,方剂选活血通脉饮,血府逐瘀汤。组织坏死期应以清热利湿为主,方剂可选四妙勇安汤加减。久病不愈,体质已虚者,补气养血再辅以活血化瘀,方剂选顾步汤加减。
患者的干性坏疽创面,需消毒后包扎,保持创面干燥,预防继发感染。湿性坏疽应去除坏死组织,创面湿敷,抗感染治疗。坏死组织与正常组织界线清楚时可行截肢术。
此方法是目前国际上先进技术之一。但仅限于下肢远端动脉流出道差,无法进行其他手术或不能接受手术的患者。
本病预后取决于病情进展的程度。缺血坏疽导致截肢很常见,若继续吸烟,两次以上的截肢发生率远高于戒烟者。因此,彻底戒烟是改善本病预后的最有效方法。
本病无法彻底治愈,可通过现有医疗手段控制病情的进展。
能够及时诊治的本病患者一般不会危及寿命。
病情持续发展至患肢坏死的患者需要截肢,致使患者残疾。
建议患者无论是否需要手术,均应该每月到医院复诊一次,复诊项目包括体格检查、血常规、血生化、血压测试等检查项目,复诊前注意空腹。
患者宜保持饮食清淡,忌食油腻及刺激食物,并且要绝对戒烟。建议治疗期间应保证每餐食的热量和营养摄入充足,多吃新鲜食物,多饮水。
患者宜选择优质蛋白质饮食,搭配以适当的碳水化合物,保证每餐食的营养和热量摄入充足。
多吃新鲜的瓜果蔬菜,少食腌制、熏制食品。
忌食油炸食品、生冷食物,避免饮食过冷过热。
患者要绝对戒烟。
患者应注意患肢保暖,注意戒烟限酒远离二手烟。患者术后应注意休息,可在医护的指导下循序渐进的进行功能锻炼。家属也应注意安抚患者因病产生的紧张情绪。
注意患肢保暖,但局部不能加温,日常应该戒烟限酒并远离二手烟。
保持患肢干燥、清洁,防止外伤,有足癣者积极治疗。
已出现干性坏疽的部位,应保持干燥,消毒、包扎,每天换药。
患者在休息或睡眠时采取头高脚低位,以利于血液灌注至下肢。避免长时间保持同一姿势(久站或久坐)不变,坐时避免将一腿搁在另一腿膝盖上,以防止出现静脉受压,阻碍血流。
静脉重建术者卧床制动1周,且患肢抬高30°。动脉重建术者卧床制动2周,患肢平放。在制动期间,患者硬化常做足背伸屈活动,以利于静脉回流。
患者可在医护的指导下进行Buerger运动,促进侧支循环建立。具体方法:患者平卧,患肢抬高45°,维持1~2分钟然后坐起,患肢下垂床边2~5分钟,并作足部旋转、伸屈运动10次,最后将患肢放平休息2分钟。每次重复练习5遍,每日练习3~4次。
术后家属应密切观察患者的生命体征。
术后家属需注意患者切口有无渗血、渗液。
术后患者及家属应观察患肢的皮温、肤色、动脉搏动的强弱及有无感觉异常,并做好记录。
医护应做好疾病相关的解释工作,以消除患者紧张、焦虑情绪。家属与患者应积极学习有关疾病的知识,以帮助患者树立战胜疾病的信心,密切配合治疗和护理。
注意防止切口感染,术后遵医嘱应用抗生素,如发现伤口有红、肿、热、痛,应及早理疗,或遵医嘱行其他处理。
本病最有效的预防手段就是戒烟限酒,远离二手烟,同时也应注意避免久站和久坐,适当活动。本病缺乏早期筛查手段。
本病尚无有效的早期筛查手段,建议出现不适及时就医。
避免长时间维持同一姿势,如久站、久坐等。
注意要养成良好的生活习惯,戒烟、限酒,同时远离二手烟。
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