人体听觉系统中的传音、感音或听觉通道中的任何器官发生结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度的减退，轻者为重听，重者为聋。由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害，导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退，临床上统称之感音神经性耳聋。

遗传性耳聋

系继发于基因或染色性异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存在的听力障碍者称为先天性遗传性耳聋，出生以后的某个时期(婴幼儿、儿童或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有其他部位或系统畸型的遗传异常综合征。

非遗传性先天性聋

指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性耳聋往往为双侧性重度或极度耳聋。

非遗传性获得性感音神经性耳聋

发病率占临床确诊感音神经性耳聋的90%以上。常见的主要有突发性、药物性、噪声性、老年性、创伤性、病毒或细菌感染性、全身疾病相关性耳聋等。

感音神经性耳聋的病因复杂，主要由年龄增长、噪音、遗传等因素所致，也易好发于老年人。

先天性聋

指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。

遗传性聋

指基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

非遗传性耳聋

妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

老年性耳聋

是人体老化过程在听觉器官中的表现。

传染病源性聋

指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。主要有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、腮腺炎等。

全身系统性疾病引起的耳聋

最常见的是高血压和动脉硬化，此类疾病造成内耳供血障碍，血液粘稠度升高，内耳脂质代谢紊乱而引发听力改变。其他还有糖尿病、肾炎、甲状腺功能低下、白血病等。

耳毒性聋

指误服某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋，发病率近年有所增多。常见药物有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等，这些药物进入内耳首先损害内耳血管纹，血-迷路屏障遭到破坏，进而内淋巴囊受损，听觉和前庭诸感觉细胞发生退行性改变，而使听力下降。耳聋呈双侧对称性，多由高频向中、低频发展。

创伤性聋

头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等，可导致内耳损伤、迷路震荡，进而引起听力下降。

特发性耳聋

指无明显原因瞬息间突然发生的重度感音性聋，目前认为本病的发生与内耳供血障碍、病毒感染或圆窗膜、前庭膜破裂有关。

自身免疫性聋

为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性、进行性的听力下降。

比如强烈的情感打击等，也可导致突发的感音神经性耳聋。

根据统计，2013年约10亿人罹患不同程度的听力障碍。听力障碍导致失能的人数约5%(3.6~5.38亿)，中度至重度失能的人数约1.24亿。中度至重度失能者中，有1.08亿人(约87%)生活在中低收入国家，而有6500万人于儿童时期就罹患此病。

• 本病好发于老年人，由于老年人身体器官的衰竭或者其他原因，可能会导致该疾病的发生。

• 长期暴露在嘈杂声音的地方，长期的嘈杂声音可能会导致人听力下降，进而出现此疾病。

老年性耳聋

主要特点为由高频向语频缓慢进行的双侧对称性耳聋，可伴高频耳鸣、言语识别率与纯音测听不成比例等。

特发性耳聋

大都单耳发病，先有耳鸣，部分病人同时伴有眩晕、恶心、呕吐和耳周围沉重麻木感等，听力损害大都较严重。少数病人可自愈，大多数病人不能获得完全恢复。

自身免疫兴隆

• 自身免疫性聋临床表现特征如下:

• 施行性、波动性单侧或双侧感音神经性耳聋，检查提示耳蜗性、蜗后性或两者兼有的听力障碍;

• 可伴有耳鸣、眩晕;

• 病程数周至数年;

• 血清免疫等参数如组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性;

• 伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其它免疫性疾病;大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效。

遗传性耳聋

出生时已存在的听力障碍者称为先天性遗传性耳聋，出生以后的某个时期(婴幼儿、儿童或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有其他部位或系统畸型的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的颌面骨发育不全综合征、颅面骨发育不全综合征、以小颌、舌下垂、耳畸形及混合性为主要特征的佩吉特病等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征。

耳鸣

患者自感耳鸣。

眩晕

患者自感天旋地转。

患者自感耳鸣、耳聋时，应当前往医院就医。在专业医生的指导下，进行体格检查或者颅脑CT检查，如确诊该疾病，应立即进行治疗，以防听力障碍进一步加重，引起耳鸣，甚至是失聪，严重影响生活和工作。

• 当突然发生双耳全聋时，应当立刻就近就医，可以最大限度的保留听力。
  

• 其他类型的感音神经性耳聋，当患者自感听力迅速丧失，应当尽快就医。

大部分患者优先到耳鼻咽喉科就诊。

• 单侧耳朵听不见还是双侧都听不见？
  

• 感觉晕吗？
  

• 感觉耳鸣吗？
  

• 还有什么其他症状吗？
  

• 以前有过类似经历吗？是否患有耳鼻喉相关的疾病？
  

• 发病之前都干了些什么呢？
  

• 最近吃过什么药物吗？吃的是什么药物？

体格检查

耳鼻喉专科检查，包括喉镜检查、鼻咽镜检查、耳镜检查。

影像学检查

颅脑CT

检查颅脑内是否有病灶影响患者听力。

颅脑MRI

进一步检查脑内组织，排除脑内占位性病灶。

纯音听力测试

通过纯音听力测试，为患者耳鸣进行分型，以便进一步治疗。

中耳声导抗

判断并评估中耳积液、咽鼓管功能、中耳传导功能。

音叉试验

感音神经性聋患者骨导偏向试验偏向健侧，双耳听力下降时，骨导偏向病情较轻侧；气骨导差试验时，气导长于骨导；感音神经性聋患者骨导对比试验表现为患耳骨导缩短。

前庭功能检查

感音神经性聋患者若病变范围广、程度重，可累及前庭，出现眩晕及平衡障碍，往往提示预后欠佳。对眩晕、平衡功能障碍及进行性加重的单侧感音神经性聋等患者，均需进行前庭功能检查。前庭功能检查主要包括2个方面：评价前庭眼反射的眼球运动和评价前庭脊髓反射、本体感觉、小脑平衡及协调能力。前者主要通过眼震检查，后者需进行静态和动态平衡功能检查、肢体试验及协调功能检查。

全身检查

全面查体及必要辅助检查，尽可能找出与耳聋相关的全身性疾病，如甲状腺功能减退、肾衰竭、糖尿病、高血压与高脂血症等；全面体格检查有助于了解有无相关各种综合征的其他器官畸形。

当出现以下情况时可判断为本病：

• 患者详细的病史。
  

• 患者出现耳聋、耳鸣症状。
  

• 纯音听力测试显示感音感音神经性耳聋或混合性耳聋。
  

• 前庭功能和咽鼓管检查无异常。
  

• 必要的影像学和全身检查排除其他重大疾病，如脑部肿瘤等。

传导性耳聋

纯音听力测试为传导性耳聋。

混合性耳聋

患者同时有传导性耳聋和感音感音神经性耳聋。

感音神经性耳聋时听神经传导通路发生病变，导致患者出现听力下降的症状。所以此病治疗周期长，治疗效果往往不甚明显。另外，要采取综合治疗，还有长疗程治疗。

• 全身使用糖皮质激素，其具有强大的抗炎作用，可以消除内耳水肿和炎症，达到治疗的目的。
  

• 使用血管扩张药、硝苯地平、组胺衍生物以及活血化瘀的中药，改善内耳血液微循环、营养神经、恢复听神经功能。
  

• 溶栓及抗凝治疗改善内耳血液微循环，营养神经，恢复听神经功能。
  

• 营养神经药物，如维生素B₁₂，此典型的营养神经药物，可以营养神经，恢复内耳神经活力。

• 钙通道拮抗剂，通过抑制钙离子进入细胞内，从而扩张内耳静脉及淋巴管，增加内耳灌注，改善耳蜗血供及淋巴液循环。常用药物尼莫地平、西比灵(盐酸氟桂利嗪)。

• 组胺衍生物，可扩张毛细血管，改善微循环，解除耳蜗血管痉挛，促进膜迷路积水消退，增加内耳血流量，改善前庭功能，消除内耳性眩晕、耳鸣及耳闭塞感或降低其发作频率，其作用时间较组胺更为持久。如倍他啶或敏使朗。

• 降低血液黏滞度药物，低分子右旋糖酐相对分子质量小，可扩充血容量，增加心输出量，降低血液黏度，改善内耳微循环。但该药禁用于合并心功能衰竭和有出血性倾向者。

人工中耳

通过人工中耳，有人又称之为植入式助听装置，是一种中耳的人工装置，代替中耳传音装置(听骨链)的功能将声波的振动传递到内耳。

人工耳蜗

人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经，来恢复或重建聋人的听觉功能。近年来随着电子技术、计算机技术、语音学、电生理学、材料学、耳显微外科学的发展，人工耳蜗已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗，作为治疗重度聋至全聋的常规方法。

本病基本不能治愈。

虽然患者听力损失，影响其生活质量，但往往不会影响患者的寿命。然而部分颅脑肿瘤的首发症状也是耳聋，此部分患者要格外注意。

6~12个月内定期进行听力学检查。

对于感音神经性耳聋目前无针对性饮食宜忌，饮食均衡营养即可。但还需特别注意的是因为受损部位在听神经，故饮食以少盐为核心。

补益肝肾的食物

桂圆肉、枸杞、大枣、小黑豆、鳖肉、动物内脏、肾脏等。

补充含锌量丰富的食物

黑米、鱼类、牡蛎、瘦肉、粗制面粉、洋葱等。

补充含镁丰富的食物

黑枣、核桃、芝麻、香蕉、海带、紫菜和杂粮等。

补充含B胡萝卜素和维生素A的食物

胡萝卜、绿叶蔬菜、白菜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等。

充含铁量丰富的食物

动物肝脏，如猪肝、羊肝；动物血，如猪血、羊血、鳖血以及瘦肉、蛋黄、菠菜等。

补充含钙丰富的食物

鲜奶、乳制品、豆制品、排骨汤、鸡蛋、鱼汤、水果、新鲜蔬菜以及动物内脏和粗粮等。

感音神经性耳聋患者常常伴发耳鸣，导致患者心烦意乱，所以护理也是治疗感音神经性耳聋的重要步骤。

• 要保证患者足够的睡眠时间。
  

• 按摩期间要避免噪声的干扰。
  

• 患其他病时，要合理的使用抗生素，避免其不良反应。
  

• 睡前忌饮浓茶等刺激性饮料。
  

• 对于重症的耳聋患者，出门要注意交通安全，功能锻炼以循序渐进为主。

定期到医院进行纯音听力测试，如果自感听力迅速下降，应当立即到医院诊断治疗。

患者术后要保持伤口处的清洁和干燥，以免细菌侵入，发生二次感染。

由于部分感音感音神经性耳聋是遗传导致，部分病因也是有迹可循，所以预防耳聋的发生则尤为重要。

杜绝近亲结婚，大力推广新生儿听力筛查，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。

• 提高生活水平，防治传染病，积极治疗高血压、糖尿病等全身疾病，减慢听力老化过程。
  

• 严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量和疗程，发现有中毒者应尽快停药治疗。
  

• 避免颅脑损伤，尽量减少噪声和其他有害因素的接触，戒烟、戒酒，加强个体防护观念和措施。