脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。

浅表型

指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉。

深部型

指皮质下区域引流入深部静脉系统。

脑静脉畸形多是先天疾病，因胚胎发育异常引起，此病并非病理学改变，而是脑静脉系统一种正常代偿变异。

脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天还是后天原因，脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

脑静脉畸形占血管畸形2%～9%，70%以上发生在额、顶叶，其次是小脑。

本病病因尚不十分清楚，有脑静脉畸形家族史的人，发病概率会有所增加。

癫痫

为最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

局限性神经功能障碍

表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

慢性头痛

一半以上患者有长期头痛史，出血时头痛更加剧烈。

颅内出血症状

病变内处于低血流量和低压力状态，因此出血少见，幕下病灶比幕上病灶更易于出血，患者表现为突发剧烈头痛、偏瘫或昏迷。

病变主要位于皮下深部白质，有时可并发海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形患者一旦出现癫痫症状应及时就医，及时进行相应检查，选择适宜的手术治疗方法，以免畸形静脉出血而导致偏瘫、昏迷，提高患者生活质量。

• 有脑血管畸形家族史等高危因素的人，应该定期体检，一旦发现脑静脉畸形，应进一步检查。

• 发现癫痫发作、慢性头疼的患者，应及时就医。

• 已经确诊脑静脉畸形的患者，若出现剧烈头痛、偏瘫、昏迷，应立即送医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现剧烈头痛、偏瘫、昏迷，可去急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 是否有癫痫发作症状？

• 目前都有什么症状？(如头痛、耳鸣等)

• 家族中是否有脑血管畸形病人？

• 既往有无其他的病史？

脑血管造影

病灶在动脉期无表现，只在静脉期或毛细血管晚期显影，表现为数条细小扩张的静脉呈放射状汇聚成1条或多条扩张的引流静脉，引流静脉再经皮质静脉进入静脉窦或向深部进入室管膜下系统。如果不发生颅内血肿，不会引起血管移位。

CT扫描

平扫阳性率较低，最常见的影像是扩张的静脉呈现的高密度影。增强扫描后阳性率明显提高，引流静脉呈现为粗线状的增强影，指向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位，有时可表现为圆点状病灶。

磁共振成像

表现类似CT扫描，但更清晰，在T1加权像上病灶呈低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号。

• 症状多无特殊，有的患者会出现头痛、癫痫发作、偏瘫的症状。

• 确诊需要依赖脑血管造影，结合影像学检查，不难明确。

脑梗塞

脑梗塞患者也可出现头痛、癫痫发作症状，脑梗塞是局限性脑组织缺血性坏死或软化。通过脑血管造影、头部MRI检查，不难鉴别。

大多数脑静脉畸形以药物治疗为主，对有癫痫和头痛者可对症治疗，如有反复出血或有较大量出血者，或难治性癫痫者应考虑手术治疗。

注意休息，不要劳累、熬夜。

药物治疗以对症治疗为主，对于有癫痫的病人予抗癫痫药物治疗；出现头痛、烦躁不安可给予地西泮、罗通定等药物对症治疗。

如有反复出血或有较大量出血者，或难治性癫痫者应考虑手术治疗，对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术。

脑静脉畸形患者大部分能治愈，部分患者会出现难治性癫痫。

大部分脑静脉畸形患者及时治疗，一般不会影响自然寿命；部分患者反复、大量出血，可能影响自然寿命。

脑静脉畸形症状轻微者应治疗结束后第1、3、6月复诊；经手术治疗者应第2周、1月、3月复诊。如有不适，及时就医。

脑静脉畸形患者的饮食调理，注意均衡营养，避免高脂、高盐、高糖，保持合理体重。

• 不抽烟、喝酒、饮浓茶和咖啡，避免诱发癫痫发病。

• 限制钠盐摄入，每天宜少于3g，以免引起高血压，加重脑水肿。

• 肥胖者应适当减轻体重，减少热量摄入。

• 可以多吃鱼肉，鱼肉富含甲硫氨酸、赖氨酸、脯氨酸及牛磺酸等优质蛋白，有改善血管弹性、顺应性及促进钠盐排泄作用。

• 多吃新鲜的水果、蔬菜。

注意观察患者生命体征，出现疾病变化及时告知医生。颅内出血导致的偏瘫患者还需要注意避免活动。

用药护理

遵医嘱使用降压药、止痛药以及抗癫痫药物。

一般护理

患者应绝对卧床休息，保持环境安静，避免各种刺激。

活动护理

偏瘫、昏迷的患者应注意活动护理，保持肢体功能位，被动全范围关节运动训练，每个关节分别做外展、内收、伸展、屈曲、内旋、外旋等运动。

• 注意观察头痛、呕吐等颅内高压表现，正确记录液体出入量，严密观察患者生命体征、神志、瞳孔的变化，并做好详细记录。

• 脑出血患者应定期复查头部核磁，病情加重及时处理。

患者出现头痛剧烈、烦躁不安，不应用吗啡类药物，避免抑制呼吸。

脑静脉畸形多是先天发育异常引起，预防应从优生优育做起。发病后应积极治疗，预防该病导致患者瘫痪。

• 应优生优育，做好孕前、孕中检查，发现问题及时处理。

• 已发现脑血管畸形，应积极治疗，避免因脑出血过多导致患者偏瘫。