先天性外展性髋挛缩症是一种较少见的姿势畸形的儿科疾病，是由先天性因素引起的髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍。先天性外展性髋挛缩症主要表现为双下肢不等长，还可出现伸膝、伸髋时双膝不能靠拢，或者屈髋、屈膝时双膝不能靠紧。先天性外展性髋挛缩症健侧可出现髋臼发育不良，严重者出现股骨头半脱位，治疗以按摩、牵引及手术治疗为主，预后良好。

伸直型

以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚，挛缩为主，伸膝、伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

屈曲型

以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主，双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

混合型

伸直型及屈曲型的临床表现均有。

先天性外展性髋挛缩症的病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群和外旋肌群发生挛缩所致。

先天性外展性髋挛缩症的病因是外展和外旋肌群先天性肌营养不良，在解剖学上，阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部，移行为髂胫束，其深层则在阔筋膜张肌深面向上，附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面，而成一扁平扇形肌束，止于大转子，前部被阔筋膜张肌覆盖，后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束，臀中、臀小肌向上、内牵拉大转子上缘，而出现下肢外展位，且有相应的临床表现。

孕妇精神不佳、产妇产程不顺利等，都有可能成为诱发先天性外展性髋挛缩症的因素。

先天性外展性髋挛缩症的发病人群以在母体宫内位置不正的胎儿为主，患病率为0.002%，比先天性髋关节脱位常见。

先天性外展性髋挛缩症好发于在母体宫内位置不正的婴幼儿、营养不良及发育畸形的婴幼儿。

患先天性外展性髋挛缩症的婴儿：

• 在俯卧位及双髋关节保持中立位时，出现骨盆倾斜，患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，臀纹、腘横纹不对称。
  

• 若将患侧下肢置于外展30°以上，上述表现可完全消失。
  

• 还可出现伸膝、伸髋时双膝不能靠拢，或者双下肢屈髋、屈膝时双膝不能靠紧。

由于挛缩的臀中、臀小肌的牵拉使患肢长期处于外展、外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位。同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧倾斜，从而引起继发性脊柱侧凸、姿势性斜颈和足外翻畸形等。

如果发现婴幼儿存在步态和体征的姿势畸形，需及时带婴幼儿到儿科就诊，行体格检查、X线检查明确诊断，先天性外展性髋挛缩症还需与臀肌挛缩症进行鉴别。

如果发现婴幼儿双下肢不等长，或者出现伸膝、伸髋时双膝不能靠拢，或者屈髋、屈膝时双膝不能靠紧的情况，则有可能是发生先天性外展性髋挛缩症，需要及时就医。

大部分患者建议优先就诊于儿科。

• 产妇是否有慢性或严重的疾病？
  

• 产检时有发现什么情况？
  

• 是否是早产儿？
  

• 孩子有什么症状？
  

• 持续多久了？

体格检查

可检查患者肢体是否等长，伸膝、伸髋、屈膝、屈髋时双膝是否靠拢等，可为诊断提供依据。

X线检查

可检查骨骼有无异常，是否存在畸形，有助于诊断和鉴别诊断。

先天性外展性髋挛缩症依据双下肢不等长，伸膝伸髋时双膝不能靠拢，屈髋屈膝时双膝不能靠紧等表现，结合X线检查可见骨骼有异常，存在畸形等明确诊断。

臀肌挛缩症

臀肌挛缩症因多次肌肉注射所致，其表现为患者臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈“尖臀征”，多为臀大肌、臀中肌的挛缩。臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可获得良好效果。先天性外展性髋挛缩症的症状为双下肢不等长，伸膝伸髋时双膝不能靠拢，屈髋屈膝时双膝不能靠紧等，X线检查可明确病变部位。

先天性外展性髋挛缩症的治疗多采用按摩、牵引及手术治疗，早诊断、早治疗，尽量减少疾病带给患者的痛苦。

先天性外展性髋挛缩症尚无有效的治疗药物。

• 手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2~6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。
  

• 若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋、屈膝位能自然并拢双膝为至；若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性的关节囊，并延长关节囊，达到彻底松解为止。
  

• 臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点。
  

以按摩、牵引外展肌群为主，对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定3~4周。

先天性外展性髋挛缩症患者经积极有效的治疗后，可治愈。

先天性外展性髋挛缩症一般不影响自然寿命。

先天性外展性髋挛缩症患者无针对性的饮食宜忌，需要平时提倡母乳喂养，供给足够能量即可。

先天性外展性髋挛缩症患儿应注意日常护理以及术后护理，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈，同时注意伤口的保护。

• 家长需帮助患儿保持手术部位的清洁、干燥，防止感染。

• 病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

• 患儿应避免暴力伸直屈曲关节，家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

• 注意保暖，冬天为患儿准备保暖裤，日常避免患肢负重，防止意外损伤。

先天性外展性髋挛缩症是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群和外旋肌群发生挛缩所致。因此，预防先天性外展性髋挛缩症最重要的就是积极做好产检，避免新生儿出现异常。

• 孕前可每年进行一次体检，怀孕后每月按时产检，有不适的症状要进行及时的治疗。
  

• 新生儿可做体格和X线检查，观察是否存在疾病。

• 加强围产保健，及时处理孕期发现的胎儿问题，定期检查新生儿的身体，以便及时发现异常采取治疗。
  

• 加强胎儿监护，在临盆时检查胎儿的情况，密切监测新生儿健康。