新生儿肾静脉血栓即肾静脉血栓形成症,原发性新生儿肾静脉血栓主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成。此病一般进行保守治疗,经正规治疗后多数患儿预后较好,部分患儿预后不佳,可出现严重并发症,危及患儿生命。
急性型新生儿肾静脉血栓发病急剧,易死亡。
发病缓慢,均易有自发性侧支循环形成而使临床症状缓解。
病因隐匿,有血尿、肾肿大和血小板减少糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%故易致先天性RVT。
常由泌尿系统以外的疾病所致如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏常有暴发性紫癜。
新生儿期少见。
对于新生儿肾静脉血栓的发病原因一直在研究中,其中感染先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为目前发现的可能病因。
肾脏原发疾病,新生儿肾静脉血栓是由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起。
肾血管蒂受累,如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍但此类肾外性新生儿肾静脉血栓的报道已很少。
血液黏滞度增高,此类原因在新生儿肾静脉血栓中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多当喂食不足不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加。
肾血流量减少,如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。
环境温度过高而相对湿度过低,如辐射式暖箱。
近30余年间本症病例迅速增加,占新生儿死亡数的1.9%~2.7%,男女比例为2:1。
母亲存在糖尿病者、出生前存在脐带绕颈病史者、下肢血栓病未积极治疗者、早产儿及发育不良的新生儿出现脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少的可能性较高,最终导致新生儿肾静脉血栓。
新生儿肾静脉血栓在新生儿期临床表现缺乏特异性,常被原发疾病掩盖。典型的新生儿肾静脉血栓有腹痛、血尿和肾肿大三大主症,但腹痛在新生儿期很难发现,代之以血小板减少。
脱水包括隐匿性失水的病史症状及体征。
突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿,血小板减少及高血压的患儿有24h的肉眼血尿,继之为持久性镜下血尿。36%患儿少尿或无尿,蛋白尿及酸中毒亦较常见。
患儿可表现为哭闹不安、烦燥不止,不喜按压腹部。
在50%~60%的患儿可触及肿大的肾脏,肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏,亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高,使肾脏硬度增加,触诊时有不适的规避反应,右侧病变较左侧多见。若两侧均受累,则彼此的大小程度必有差异。
起病急,患儿可出现恶心、呕吐、腹胀、有的患儿可出现发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等表现。
血压突然下降后急剧上升,高血压可持续几天、几个月或更长时间。
新生儿肾静脉血栓会导致血管堵塞,此时血液张力增加,对血管壁的冲击力也会增加,血压就会进行性的升高,长期作用就会形成高血压。主要症状是头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸,而高血压又会引发中风、心梗等。
由于肾脏因某种因素阻塞造成功能受损或是受到毒物的伤害,引起肾衰竭,而肾衰竭又会造成贫血、感染、心力衰竭等疾病。
新生儿肾静脉血栓不仅严重影响患儿的日常生活,迁延日久,还会导致其他疾病的发生。所以,当患儿出现有相应的症状,应及时就医。
患儿出现血尿(发病24小时可见肉眼血尿、持之有镜下血尿)、腹痛、肾肿大、呼吸困难、腹胀、呕吐、发热、休克、面色灰白、黄疸(皮肤和巩膜黄染)、高血等症状时,应及时就医。
多数患儿优先到新生儿科就诊。
患儿母亲孕期检查有没有出现异常情况?
目前都有什么症状?(如肾肿大、呼吸困难、腹胀、呕吐、发热、休克、面色灰白等)
既往有无其他的病史?
是否经受过治疗?
是否还患有其他疾病?
可观察血栓栓塞及侧支循环情况,但这些检查副作用较多。其中同位素扫描更适用于新生儿。
包括血常规、尿常规、肝肾功能检查,以帮助诊断患儿是否存在感染、以及评估患儿功能情况。
X线、B超检查可以清晰观察到肾脏的形态、功能性变化,该检查是观察、跟踪检查病情发展的主要方法和诊断依据。
患儿出现腹痛、血尿、肾肿大、呼吸困难、腹胀、呕吐、发热、休克、面色灰白、黄疸等症状,可以确诊。
血液检查中电解质表现为血钾升高,血气分析分析表现为酸碱平衡失调。血常规显示血小板减少,凝血酶时间表现为凝血酶原时间和部分凝血酶原时间延长,可以确诊。
尿液检查显示肉眼或镜下血尿,可帮助诊断。
影像学检查,如X线检查显示肾肿大,部分肾区有钙化阴影。B超检查显示发病后30分钟有肾肿大,肾皮、髓质分界不清,肾叶结构破坏和回声减弱。病后10~ 21天可显示回声波增强,肾皮质和髓质间界线又趋清晰,可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影,若有肾上腺出血,可有强回声波。晚期在病后2个月可查看血管内有无血流通过。
此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良,血培养阳性常有助于此两种疾病的诊断。
肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭、心律失常或外伤之后较新生儿肾静脉血栓更少见。极少有双肾受累,肾脏不肿大,几乎无肉眼血尿,常以高血压发病,外周血及选择性肾静脉血中肾素增高,可以此鉴别,治疗主要以抗高血压及控制感染为主。
新生儿肾静脉血栓主要采取保守治疗,首先采取补液、扩容、供氧和抗休克以阻断血栓形成。其次对原发基础病进行根治,后期肾功能不全者可行透析疗法。
如使用盐水、葡萄糖等扩充血容量,改善患儿微循环,治疗低血容量性休克。
主要使用抗生素,如头孢克污、头孢噻吩、头孢哌酮等头孢菌素类药物以治疗感染或预防继发感染的出现。
可阻止已形成的血栓蔓延,预防新的血栓形成,对已形成的血栓有溶解作用。一般用肝素,每8~12h检测血药浓度。亦可监测凝血酶原时间,控制在正常值的2倍以内。一般持续应用5~7天或更长,直至血小板恢复正常或肾功能改善,肾脏恢复正常大小时停药。
改善低氧和低体温,阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24小时后尿量不见增加,应考虑合并有急性肾功能不全,应立即限制入水量,不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。
新生儿肾静脉血栓主要采取保守治疗,一般不进行手术治疗。
不伴氮质血症的单侧肾动脉血栓患儿,即使在肾血流已恢复的情况下,肾发育仍可能受损。若得不到及时诊治,终至肾萎缩或顽固性高血压或进展为肾衰竭。
经积极治疗,新生儿肾静脉血栓一般可治愈,部分出现严重并发症者死亡。
新生儿肾静脉血栓经积极治疗治愈者不影响寿命,部分出现严重并发症缩短寿命和死亡。
患儿每个月应复查一次,主要检查凝血功能和肾功能是否正常。
新生儿肾静脉血栓的饮食原则主要是谨遵医嘱,母乳喂养,母亲不要食用过咸以及辛辣刺激性食物,同时患儿需要补充充足的水分,防止脱水。
患儿由专人看护,严格按照医嘱进行治疗。积极防治胃肠道疾病。合理喂养,防治严重脱水、窒息、缺氧、产伤、缺血等可使血液黏滞度增加的情况。
保持室内环境清洁、安静,光线不宜过强,保障患儿有足够的休息。
加强皮肤及饮食卫生,例如给患儿勤洗澡,保障患儿的皮肤卫生。同时母亲也应注意乳头的卫生,保障患儿的饮食安全,以备控制感染。
遵守医嘱,定期复查,尤其注意凝血功能及肾脏功能的检查。
密切注意病情变化,及时测血压、呼吸、心率、脉搏,特别是血压的变化。
注意患儿有无烦躁、哭闹及呕吐,及时给予镇静剂使患儿保持安静,以免血压波动及升高。
新生儿肾静脉血栓的原因复杂多样,主要原因包括感染、脱水、缺氧、窒息等引起的肾血流量减少,所以主要从原发疾病入手积极预防、治疗原发病,同时应注意对症支持预防性治疗。
积极防治胃肠道疾病,合理喂养。
防治严重脱水、防治窒息、缺氧产伤、缺血等,可使血液黏滞度增加的情况。
防治感染休克和母亲的妊娠高血压综合征或糖尿病等使肾血流减少的病因。
防治新生儿红细胞增多性高血液黏稠症,以预防本症。
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[1]卢建海,严士杰,刘巍等主编.新生儿疾病诊疗技术[M].第四军医大学出版社,2009.
[2]孙志群等主编.新生儿临床常见疾病诊疗学[J].吉林科学技术出版社,2016.
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