原发气管支气管肿瘤是起源于气管、支气管的肿瘤，各年龄段均可发病，患者可出现痰中带血、咯血、咳嗽、呼吸困难等相关症状。该病一经确诊首先应考虑手术治疗，目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。原发气管支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。

原发气管支气管肿瘤按肿瘤分化程度可分为三种。

高度恶性肿瘤

有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发气管支气管肿瘤的50%。

低度恶性肿瘤

有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发气管支气管肿瘤的30%。

良性肿瘤

良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等。还有一些少见的肿瘤，如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。

原发气管支气管肿瘤按起源部位可分为四种。

• 起源于黏膜上皮，鳞状上皮细胞癌、腺癌、乳头状瘤。

• 起源于黏膜腺体或黏膜下腺体，腺样囊性癌、黏液表皮样癌。

• 起源于黏膜上皮嗜银的Kulchitsky细胞，分化不良型癌和类癌。

• 起源于间质组织，平滑肌瘤、血管瘤、软骨瘤、神经纤维瘤、错构瘤、癌肉瘤等。

原发气管支气管肿瘤的发病原因及发病机制迄今尚未明确，可能与人乳头瘤病毒感染、吸烟、空气污染、电离辐射、遗传和基因改变等因素有关。

吸烟

吸烟是引起原发气管支气管肿瘤最常见的原因，约85%原发气管支气管肿瘤病人有吸烟史，包括吸烟和已戒烟者(定义为诊断前戒烟至少12个月以上)。

空气污染

城市中的工业废气、汽车尾气等都有致癌物质，有资料显示城市肺癌发病率明显高于农村。另一方面室内被动吸烟、燃料燃烧和烹调过程中均可产生致癌物，女性腺癌与室内接触煤烟或其不完全燃烧物相关。

电离辐射

研究发现，某些原发气管支气管肿瘤患者多年前曾因甲状腺或胸腺疾病接受过放射治疗，因此放射线致癌亦可能与本病有关。

遗传和基因

国外研究发现，癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原发气管支气管肿瘤中占重要作用。

人乳头瘤病毒感染

研究发现人乳头瘤病毒感染与多发性气管支气管鳞状上皮乳头状瘤有关。

原发气管支气管肿瘤无论是良性或恶性肿瘤均不多见，约占呼吸道原发肿瘤的1%。各年龄段均可发病，高发年龄40~70岁，男性略多于女性。恶性明显多于良性，恶性肿瘤年发病率占所有恶性肿瘤的0.1/100000。儿童原发气管支气管肿瘤90%为良性，成人只有不到10%为良性。

原发气管支气管肿瘤好发于人乳头瘤病毒感染者以及长期大量吸烟者。

咳嗽

为早期症状，常为无痰或少痰的刺激性干咳，当肿瘤引起支气管狭窄后可加重咳嗽。多为持续性，呈高调金属音性咳嗽或刺激性呛咳。

痰血或咯血

肿瘤向管腔内生长者可有间歌或持续性痰中带血如果表面糜烂产重侵蚀大血管，则可引起大咯血。

气短或喘鸣

肿瘤向气管、支气管内生长引起部分气道阻塞，或转移到肺门淋巴结致使肿大的淋巴结压迫主支气管或隆突。或转移引起大量胸腔积液、心包积液膈肌麻痹、上腔静脉阻塞。或广泛肺部侵犯时，可有呼吸困难，气短、喘息，偶尔表现为喘鸣，听诊时可发现局限或单侧哮鸣音。

胸痛

可有胸部隐痛，与肿瘤的转移或直接侵犯胸壁有关。

发热

肿瘤组织坏死可引起发热，多数发热的原因是由于肿瘤引起的阻塞性肺炎所致，抗生素治疗效果不佳。

声音嘶哑

恶性肿瘤侵犯或压迫喉返神经，导致声带麻痹、声音嘶哑。

吞咽困难

肿瘤侵犯或压迫食管，引起吞咽困难，部分患者可出现气管-食管瘘，导致纵膈或肺部感染。

上腔静脉阻塞综合征

肿瘤直接侵犯纵膈，或转移的肿大淋巴结压迫上腔静脉，或腔静脉内癌栓阻塞，均可引起静脉回流受阻。表现为上肢、颈面部水肿和胸壁静脉曲张。

原发气管支气管肿瘤中部分类型恶性肿瘤(如非典型类癌、黏液表皮样癌)可发生远处转移，出现远处转移的相关症状。发生骨转移可出现骨痛，脑转移可引起头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，肝转移可出现食欲减退、肝区疼痛、黄疸等症状。

阻塞性肺炎

气管支气管肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为阻塞性肺炎，严重者可导致肺脓肿等。当管腔完全被梗阻时，则表现为肺不张。

声带麻痹

恶性肿瘤侵犯或压迫喉返神经，导致声带麻痹、声音嘶哑。

上腔静脉阻塞综合征

肿瘤直接侵犯纵膈，或转移的肿大淋巴结压迫上腔静脉，或腔静脉内癌栓阻塞，均可引起静脉回流受阻。表现为上肢、颈面部水肿和胸壁静脉曲张。

原发气管支气管肿瘤起病隐匿，早期可无明显症状，在气管管腔被阻塞1/2~2/3时，才出现严重的通气障碍。当患者出现干咳、气短、哮喘以及呼吸困难等症状时应及时就医，并配合医生完善检查，明确具体病情。

• 当患者出现干咳、气短、哮喘、喘鸣、发绀、声音嘶哑、吞咽困难等症状时应当及时就医。

• 当出现严重呼吸困难时应立即就医。

• 一般前往呼吸内科就诊，确诊后根据病情酌情选择胸外科、肿瘤内科、肿瘤外科或放疗科等进行治疗。

• 若患者出现呼吸衰竭、肺性脑病等严重并发症，病情危急时，立即前往急诊科就诊。

• 既往病史？(吸烟史、职业接触史、反复肺炎病史、肺脓肿等)
  

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、痰中带血、喘鸣、呼吸困难、胸痛等)

• 出现症状多长时间了？

• 曾接受过哪些检查？

• 接受过什么治疗？

X线检查

对诊断气管、支气管肿瘤有重要意义，但对于较小的肿瘤容易漏诊。气管的后前位及侧位体层像、气管分叉体层像技术可显示气管腔内肿瘤的轮廓、位置、范围和病变与邻近器官的关系。良性肿瘤可有钙化，基底有细蒂。恶性肿瘤基底宽，边界、轮廓均不完整。

CT检查

CT可显示气管腔内的密度增高的软组织影，多为偏心性，气管壁增厚，气管呈不规则狭窄。肿瘤在气管管腔内的生长状态、气管狭窄程度、是否累及纵隔、是否存在淋巴结、肺及胸膜等的远处转移等。

MRI检查

可以从横断面、矢状断面和冠状断面来重建气管的影像，可精确确定气管肿瘤的位置、范围和浸润程度。对于支气管肿瘤，MRI可通过气管分叉的冠状面重建比气管分叉体层X像更清楚地显示支气管腔内被阻塞的情况和程度。同时可发现纵膈淋巴结、肺及胸膜等是否存在转移灶。

支气管造影检查

气管支气管肿瘤梗阻不严重时可行支气管碘油造影，可显示管腔受阻的部位和程度。

纤维支气管镜检查

可以肉眼观察腔内肿瘤的形态，并可进行纤维支气管镜下取病理组织进行活检，但纤维支气管镜检查有一定的局限性。肿瘤血运丰富有大出血窒息风险，肿瘤质地过硬，钳夹困难等情况，肿瘤致气管狭窄严重的病人，纤维支气管镜检查患者不能耐受。存在窒息风险，必要时需行手术取得病理组织。

病理检查

该检查可明确肿瘤的良恶性以及来源，有利于疾病的确诊。

• 患者有咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血、喘鸣、呼吸困难、发热、胸痛等典型症状。可触及颈部淋巴结肿大、皮肤可触及肿物。

• 病理学检查发现肿瘤细胞即可明确诊断。

气管支气管内膜结核

主要临床表现为咳嗽、咳痰、痰中带血、喘憋、呼吸困难等，胸部X线/CT检查可提示局部肺不张伴阻塞性肺炎表现。PPD试验阳性，痰涂片检查可检出结核分枝杆菌，支气管镜下可见支气管黏膜充血、水肿、溃疡、肉芽组织增生和瘢痕形成。支气管狭窄和阻塞，支气管镜刷片及灌洗液可检出结核分枝杆菌。结合临床、痰涂片、支气管镜检查等，可以对二者进行鉴别。

支气管哮喘

多在儿童或青少年起病，以发作性喘息为特征，发作时两肺布满哮鸣音，缓解后症状消失。常有家庭或个人过敏史，哮喘的气流受限多为可逆性，其支气管舒张试验阳性。对于喘憋的病人，支气管哮喘诊断证据不充足，应警惕原发气管支气管肿瘤的可能，可行胸部CT/MRI或纤维支气管镜检出加以鉴别。

慢性阻塞性肺疾病

患者多有吸烟及粉尘接触史，主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难、喘息等。肺功能提示阻塞性通气功能障碍，胸部CT提示肺气肿改变。原发气管支气管肿瘤的临床表现和肺功能均有相似的表现，依据影像学或纤维支气管镜检出可鉴别。

原发气管支气管肿瘤一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。气管支气管外科手术的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。不能手术的患者可行放疗、化疗或对症姑息治疗。

主要针对原发气管支气管肿瘤中的恶性肿瘤的治疗，目前一线化疗推荐含铂两药联合化疗。主要的化疗方案有顺铂加长春瑞滨、紫杉醇、吉西他滨、多西他赛或者培美曲塞的两药方案。对于存在并发症或无法耐受顺铂的患者，也可以采用卡铂联合的方案。一线治疗失败者，推荐多西他赛或培美曲塞单药二线化疗。气管腺样囊性癌对放疗很不敏感，术后可给予全身化疗。

原发气管支气管肿瘤依据瘤体的类型、大小、部位选择不同选用不同的手术方式。可选术式有纤维支气管镜下切除瘤体或激光治疗、气管切开摘除瘤体、病变气管段切除和气管重建术。存在远处转移患者失去手术机会的患者气管阻塞明显，可对症给与姑息性手术解除气道阻塞患者患者呼吸困难症状。

纤维支气管镜下切除瘤体或激光治疗、气管切开摘除瘤体

主要针对体积小的良性肿瘤，具有创伤小、恢复快的优点，对于血运丰富的瘤体警惕出血风险。

病变气管段切除和气管重建术

包括气管袖状切除或气管侧壁局限性切除，针对瘤体体积较大、基地较宽或怀疑恶变者。该手术具有局限性，手术仅适用于病变范围不宜过长且无远处转移的患者，病变范围过长术后吻合口张力过大愈合困难。

肺叶切除或全肺切除

适用于恶性程度较高易发生转移的早期肿瘤，或肿瘤导致远端肺组织因反复感染已有明显不可逆性改变。例如气管粘液表皮样癌临床上具有浸润性，沿淋巴途径转移，恶性度高，预后差，需行肺叶切除或全肺肺门及纵隔淋巴结清扫。

• 根治性放疗用于病灶局限因解剖原因不便手术或其他原因不能手术者，若辅以化疗可提高疗效。

• 姑息性放疗的目的在于抑制肿瘤的发展，延迟肿瘤扩散和缓解症状。辅助放疗适用于术前放疗、术后切缘阳性的病人。

• 预防性放疗适用于某些恶性肿瘤可能出现脑转移或其他部位转移而进行的预防性局部放疗。类癌对放疗有一定敏感性，术后可以辅以放疗，黏液表皮样癌术后也可辅以放射治疗，腺样囊性癌对放射治疗很不敏感。

对于小肿瘤或不能手术的肿瘤可经过气管镜治疗，可采用高频电灼、激光、微波、冷冻、电凝、光动刀等去除肿瘤，缓解气道梗塞。

部分患者能够治愈。

原发气管支气管肿瘤的生存周期与患者罹患肿瘤的病理类型密切相关。良性肿瘤经治疗后一般不影响自然寿命，恶性肿瘤因病情发展程度不同程度的影响患者寿命。

• 良性肿瘤患者在术后3、6、12个月复查胸部MRI(平扫+增强)，其后5年内每6~12个月复查颅脑MRI，5年后每1~3年复查胸部MRI。

• 恶性肿瘤患者放化疗后2~6周复查MRI，随后每3个月复查1次，持续2~3年，以后可逐渐延长复查间隔时间。

• 不宜食辛辣刺激的食物，辛辣刺激的食物会刺激气道，加重咳嗽咳痰等症状不利于患者的恢复。

• 均衡营养，多吃优质蛋白、富含维生素的食物，增强身体的免疫力，促进患者术后的恢复，避免感染。

原发气管支气管肿瘤患者加强日常护理可有效的缓解症状，控制疾病进展，同时对疾病的恢复具有积极作用，改善患者预后。

• 适当体育锻炼，提高机体抵抗力。

• 注意气候变化，冬季或气候突然变冷的时候，需要及时增加衣物，避免受凉感染

• 患者需要了解口服药物(如抗肿瘤药物)的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。

原发气管支气管肿瘤部分为恶性，需长期规律进行数次化疗或放疗，放化疗存在严重的不良反应(骨髓抑制、肝肾功能异常等)。放化疗时间及周期应遵循医生建议严格执行，期间应定期监测血常规、肝肾功能、胸部CT等相关辅助检查。若出现病情变化或异常状况(如皮下瘀斑、瘀点、牙龈鼻腔出现、呼吸困难加重等)，及时就医。

原发气管支气管肿瘤起病隐匿，应注意个人卫生及日常生活的管理，加强锻炼，合理膳食。提高机体抵抗力，避免感染，对疾病的预防和控制均有积极作用。

原发气管支气管肿瘤起病隐匿，定期规律体检可以发现早期肿瘤并可进行早期治疗。

加强体育锻炼

可提高机体免疫力，预防感染，并可提高机体抗肿瘤的能力。

戒烟

吸烟与所有病理类型肺癌的危险性相关，戒烟可降低罹患肿瘤的风险。

定期规律体格检查

对肿瘤的早期筛查、早期诊断、早期治疗均有积极意义。