ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。该肿瘤恶性程度高，侵袭性强，较早地发生转移，现采用放疗、化疗加手术的综合治疗，生存率有所提高。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤是起源于骨髓原始间叶细胞的恶性肿瘤，该病大部分患者出现染色体易位，可以是先天出现的，也可以是接触致癌物质所致，比如X射线、致癌化学物等。

• 染色体易位：95%的ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤具有t(11，22)或t(21，22)的易位，导致了22号染色体上的EWSR1和11号染色体上的FLll发生融合，从而导致疾病发生。

• 长时间接触放射线，容易使基因突变，产生致癌基因。

• 长期接触致癌化学物品，比如多环芳香烃类、烷化剂类等，增加患癌的风险。

不良的生活习惯

比如经常熬夜、不注意休息，使身体机能受损，患癌风险增加。

经常接触放射线

放射线长时间接触易使基因发生突变，染色体易位。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤是儿童中仅次于骨肉瘤而居第二位的原发骨肿瘤，约占儿童肿瘤的3%～4%。儿童和青少年多见，10～20岁发病者约占60%以上，约30%的患者发病年龄＜10岁，另外约5%的发病年龄＞20岁。男性多于女性，白人多见，亚裔和非洲裔相对少见。

• 10～20岁儿童和青少年。

• 长期接触致癌化学物质者。

• 长期接触放射线者。

• 局部疼痛：局限性骨痛是该病最常见的首发症状，可见大约90%的患者。疼痛早期往往为间断性，逐渐发为持续性。

• 局部肿胀：约60%的患者可以出现局部的肿胀，在病损处往往可触及一个明显的肿块，质坚韧、有弹性，基底固定。

• 皮肤温度增高。

本病还可以有全身症状，如发热、乏力、体重下降，也可以有其他系统的异常，如贫血、白细胞增多、乳酸脱氢酶升高，这些常常预示着疾病的进展。

病理性骨折

由于肿瘤的侵袭，使骨质破坏、骨骼脆性增加，容易发生骨折，常常在轻微的外力下就会发生骨折。

其他脏器转移

如肺和骨髓转移、淋巴结和肝转移，大多数为血型转移，诊断时即有20%～25%的患者出现远处转移。

贫血

由于肿瘤是一种消耗性疾病，长时间病情不能改善，容易出现贫血，主要表现为乏力、面色苍白、血红蛋白降低。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤是恶性肿瘤，病情发展快，所以出现局部疼痛、肿胀，皮肤发红、温度增高要及时去骨科诊治，以明确诊断，早期治疗，获得更好的预后。

• 患者出现局部疼痛、肿胀时，需要及时就医。

• 患者出现皮肤发红、温度增高时，需要及时就医。

• 患者出现发热、全身乏力，体重下降时，需要及时就医。

患者可以去肿瘤科或者骨科就诊。

• 什么时候开始疼痛的？

• 是一直疼还是间歇性疼？

• 有没有出现肿块？肿块有没有增大还是一直都是这么大？

• 疼痛部位表面温度高吗？

• 最近有没有发热或者突然体重下降？

• 最近是否出现过淋巴结肿大？

• 有做过相关检查吗？检查结果是什么？

• 有治疗过吗？有服用过什么药物吗？

• 有其他肿瘤史吗？

• 有药物过敏史吗？

实验室检查

全血细胞计数

检查是否有贫血、白细胞增多，白细胞增多时提示肿瘤负荷大或病变广泛，另外，白细胞增多时肿瘤复发的危险性可能增加。

血沉

血沉增快通常预示着疾病的进展。

血清乳酸脱氢酶

该酶是判断预后的指标之一，血清乳酸脱氢酶的升高程度与肿瘤负荷相关。

肿瘤标记物

在某些患者中神经元特异性烯醇化酶水平增高，可以辅助诊断，经有效治疗后可降低。

骨髓检查

在影像学检查没有发现骨转移的患者中仍有可能出现骨髓侵犯，因此无论原发肿瘤的位置和大小，均需要进行骨髓检查，以明确是否有骨髓转移。

X线检查

检查是否有骨质破坏或者骨质增生，最常见的X线表现为受累骨的溶骨性改变，呈虫蚀样、边界欠清，可有葱皮样或放射状骨膜反应。

CT或核磁共振

CT或核磁共振可以清晰的显示原发肿瘤的特征、周围软组织肿物的范围及肿瘤与周围血管、神经和器官的关系，指导肿瘤分期和治疗。

放射性核素扫描

一方面可以准确的显示原发肿瘤的范围，另一方面可以明确是否骨转移。

病理组织检查

根据临床症状、实验室检查和影像学表现，可以考虑该病的可能，但是需要组织学确诊。

• 出现局部疼痛、肿胀，皮肤温度增高等症状。

• 病理组织检查示肿瘤细胞大小较一致，小而圆，没有清晰的胞浆界限，细胞核大小一致，呈圆形、椭圆形，可见到核分裂，偶见瘤细胞排列成索状或围绕小血管周围呈放射状血管外皮瘤排列或假菊花团结构。医生通过患者的临床表现以及病理检查结果可确诊本病。

急性骨髓炎

急性骨髓炎起病急，早期为软组织肿胀，可发现骨膜下脓肿及髓腔炎性变化，后期以骨增生为主，可见脓腔和死骨，无肿瘤骨和软组织肿块，抗生素治疗有效，以此鉴别。

非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤最主要的表现是淋巴结肿大，常有发热、畏寒、体重下降、频繁感染等症状，经常累及多个椎体，与ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤影像学表现相似，若是难以鉴别，可以做病理组织检查。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤治疗原则是采取化疗、放疗和手术的综合治疗，存活率已提高到50%以上，该病是恶性肿瘤，病情发展快，所以要早发现，早治疗。

VAC方案

长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺。

VACA方案

长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、多柔比星。

切除手术作为整个治疗方案中的一个措施，可作广泛或根除切除。切除手术一般在放疗和化疗缩小手术切除范围后进行，切除后预后有明显改观。大多数切除手术为保肢手术，包括肿瘤切除、功能重建和软组织修复。不能进行保肢手术的患者，应行广泛或根治性截止。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤对放射治疗敏感，放疗可以缩小手术切除范围，并且能提高存活率。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤为恶性肿瘤，可能会截肢，治疗后也有复发风险，患者知晓病情后常有悲观心态，对生活失去希望，应进行心理辅导，使患者从消极情绪中解脱出来。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤部分能临床治愈，但是有转移的可能。

根据疾病的发现时间和病变范围，患者寿命一般不能确定。

截肢：ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤为恶性肿瘤，患者可能会截肢。

建议患者一般3～6个月定期复查，主要复查项目包括血常规、血沉、X线检查、肿瘤标记物，监测疾病是否复发。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的患者一般饮食无特殊要求，正常饮食即可，但是要注意营养均衡，不吃特别刺激的食物，保证食物摄入多样化。多吃新鲜的水果及蔬菜，尽量吃清淡、容易消化、蛋白质丰富的食物。

• 规律饮食，不要暴饮暴食，要吃早餐。

• 宜食水果和新鲜蔬菜，例如火龙果、香蕉、菠菜、蘑菇等。

• 宜食清淡易消化的食物，例如粥、鱼汤、芹菜等。

• 宜食富含优质蛋白的食物，补充营养，例如鱼类、排骨、牛奶等。

• 忌饮用刺激类的饮品，例如酒精、咖啡、红牛饮料等。

• 忌辛辣油腻的食物，例如肥肉、辣椒、煎炸类食物等。

注意个人卫生，保持手术创口清洁，适当运动，增强免疫力，保持心情舒畅，有信心对抗疾病，遵照医嘱，按时复诊。

• 手术恢复后应适当运动，增强身体素质，提高免疫力。

• 生活规律，保证充足休息和睡眠，不熬夜，增强身体机能。

• 平时应注意保暖，防止感冒。

• 要养成好习惯，注意卫生，减少感染风险。

• 少去人多拥挤的地方，出门可以佩戴口罩，防止感染。

• 遵照医生的医嘱，按时去医院复诊。

患者关注自身症状，若有加重，随时就医。

患者常有悲观心理，要鼓励患者做一些自己感兴趣的事，发现生活乐趣，消除自卑和恐惧心理，从悲观情绪中解脱出来。

ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤主要是由于染色体易位导致的，胎儿未出生前做基因检测，选择性流产，日常生活工作中要避免暴露在致癌物质中，一旦出现局部疼痛肿胀，皮肤温度升高要及时去医院就诊，早发现早治疗。

患儿未出生前做基因检测，发现染色体异常，可以选择性流产。

• 不要长期或者大剂量接触放射线。

• 避免长时间暴露在多环芳香烃类、烷化剂类等致癌物质中。

• 养成良好的生活习惯，少吃煎炸类食物，不吃变质食物。

• 平时要适当运动，增强免疫力。