眼眶骨肉瘤亦称眼眶成骨肉瘤，是一种骨源性的恶性肿瘤，特点是肿瘤细胞可直接产生骨组织。原发者少见，经常作为肿瘤接受放射治疗之后，尤其是视网膜母细胞瘤放疗后，在眶骨发生的一种继发性肿瘤。骨肉瘤是最常见的原发性高度恶性肿瘤，好发于长骨干骺端，膝关节附近最常见，罕见于眶骨。在眼眶处出现时，临床症状主要为眼眶剧烈疼痛、眼球移位等。

眶骨骨肉瘤的病因以及发病机制相当复杂，至今尚未完全阐明，有学者认为病因可能是放射性照射、各种致癌因子或眼部基础病变恶化等因素，好发于30岁左右的人、精神压力过大者、眼部罹患基础病变者，外界因素、炎症刺激亦可诱发眶骨骨肉瘤。

放射线照射

临床治疗中发现，视网膜母细胞瘤在经过放射治疗后，存在发生眼眶软骨肉瘤的倾向，学者猜测眼眶骨肉瘤的发生可能与放射性照射有关。

致癌因子

各种致癌因子长期作用于正常的细胞，可能导致原癌基因的激活，从而导致癌变。

眼部基础病变

眼部长期处于病理状态下，可能会诱发肿瘤细胞的产生，引发骨肉瘤的形成。

用眼过度

经常用眼过度，不注意用眼卫生，常用不干净的手揉眼睛，导致细菌微生物入侵，进而可导致眼眶骨肉瘤。

炎症刺激

眼部细菌、病毒等微生物感染，有诱发骨肉瘤的可能。

化学污染物

装修材料、染发剂、农药等化学污染物都有一定的致癌作用，有诱发骨肉瘤的可能。

放射线

多种不同的放射性核素都可以引起眼眶骨肉瘤的发生。

吸烟

香烟中含有大量的尼古丁、焦油，有明确的致癌作用，有诱发骨肉瘤的可能。

眼眶骨肉瘤一般发生在30岁左右，其余年龄段也有病例分布，但其中并没有显示种族或性别的倾向，眼眶骨肉瘤的病死率很高。

30岁左右的人

眼眶骨肉瘤的发病年龄大多在30岁左右，不分性别。

精神压力过大者

长期产生焦虑、失眠、苦闷等不健康的心理状态，这种压力会以慢性的持续性的刺激来影响和降低机体免疫力，造成自主神经功能和内分泌功能的失调，使癌细胞突破免疫系统的防御，从而促使癌症发生。

眼部罹患基础病变者

眼部经常过敏、感染且经久不愈者需要警惕癌变的可能。

不注意眼部卫生的人

经常手揉眼睛，或工作环境接触灰尘较多而不注重防护的人。

家族遗传史者

有肿瘤遗传史者比普通人群更易患眼眶骨肉瘤。

眼部肿块

部分患者眶周可以触及肿物，质硬，不能活动，有触痛，当肿块增大到一定程度时可以导致面部患侧突出畸形。

眼眶部剧烈疼痛

发生于眼眶的骨肉瘤疼痛明显，不能自行缓解，随疾病发展，疼痛程度逐渐加剧，多作为患者就诊的首要原因。

进行性眼球突出

多为单侧性发病，眼球单侧突出，随疾病进展而更加明显，同时骨肉瘤若向眶内生长，可推压眼球移位。

眶静脉回流障碍

眼睑水肿，结膜充血，视野模糊，视力明显下降，数天或数周内症状明显加重。

头痛

部分眼眶骨肉瘤的患者由于眶骨骨组织的增生，使眼眶容积减小，造成眼内压的升高，从而引起头痛。

继发眼部感染

骨肉瘤发展到后期，极易感染病毒、细菌，导致结膜炎、角膜炎，表现为眼部异物感、分泌物增多、发痒等症状。

失明

肿瘤增大可压迫视神经管，导致神经萎缩，引起失明。

伴发慢性骨病

在罕见的情况下，眼眶骨肉瘤患者会伴发慢性骨病，如Paget病或骨纤维异常增生症。

休克

肿瘤压迫脑神经可以引起晕厥、休克。

对于高危人群如罹患眼部基础病变且经久不愈者，要定期体检。对于眼眶部存在剧烈疼痛、眼球突出等异常表现，疑似眼眶骨肉瘤者更应该及时就医，进行体格检查、X线平片等检查，以便明确诊断为眼眶骨肉瘤，注意与眼眶骨瘤、眼眶软骨肉瘤相鉴别。

• 在体检或其他情况下发现眼眶部有肿块形成，伴剧烈疼痛、肿胀，且眼球出现移位、突出，眼睑水肿、眶周麻木感，视力下降明显，视野缺损，颅面部出现畸形，头痛，高度怀疑眼眶骨肉瘤时，应及时就医。

• 已经确诊眼眶骨肉瘤的患者，未及时治疗，若出现视野模糊、视力混浊等眼眶功能障碍，出现呼吸缓慢、心跳减弱等危急症状时，应立即就医。

• 大多数眼眶骨肉瘤患者优先考虑去眼科就诊。

• 若有原发性肿瘤患者可去肿瘤科就诊。

• 眼部目前都有什么症状？(如眼球移位且突出、眼眶疼痛、视物模糊、视力下降）

• 症状持续多久了？

• 是否存在身体其他部位的疼痛？

• 既往有无眼部或头面部外伤、感染史，眼部有无其他慢性疾病？

• 用眼习惯如何？是否经常压力过大？

• 是否吸烟、是否经常接触放射线？

体格检查

通过简单的触诊与视诊，初步了解患者眼部病变的程度，判断疾病进展情况。视诊可见患者多有急性痛苦面容：面部潮红、呼吸急促、表情扭曲、烦躁易怒等，触诊发现眼部肿块，触及有压痛、不能活动、与周围组织无明显的粘连。

病理组织学检查

眼眶骨肉瘤大体标本呈棕红色，无包膜，质地较软，其中可有骨纤维样结构。镜下可见肿瘤细胞：核染色过深，细胞呈纺锤形，似无数有丝分裂图形样，骨样和新生骨形成明显。病理组织学检查是确诊眼眶骨肉瘤的金标准。

X线平片检查

平片检查方便快捷、价格低廉，眼眶骨肉瘤主要表现为眶骨的局限性骨质硬化，伴有骨质破坏，其内可见斑片状瘤骨，正常的骨小梁结构消失，骨皮质残缺不全，病变边缘较清楚，周围可见软组织肿块的形成。

CT扫描

对于眼眶骨肉瘤，若病变早期X线难以确定可疑骨质破坏时，可采用薄层CT扫描，以明确有无骨质破坏，明确周围软组织浸润的范围。骨肉瘤典型的表现为：眶骨局部的骨质破坏，骨结构消失，其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块显示清楚。

MRI检查

眼眶骨属不规则骨，发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形，正常的骨信号消失，肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。

• 患者有眼部肿瘤放射线治疗的的病史；原发性眼眶骨肉瘤罕见，继发于放疗的骨肉瘤临床上更为多见。

• 出现单侧进行性眼球突出、眼球移位，眼眶部剧烈疼痛、眶周麻木、结膜充血、视力下降、头疼的症状与体征。

• 结合影像学检查，X线平片显示眶骨处有明显的骨破坏，轮廓不清。CT扫描显示眶骨溶骨性改变和肿块共同存在的特征，周围软组织亦被侵犯。

• 病理组织检查可见骨纤维样结构，骨样和新生骨形成明显。

眼眶骨瘤

是眼眶部的一种良性肿瘤，生长缓慢，一般不发生转移，多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处，临床症状与骨肉瘤类似，有眼眶部肿块、眼球突出、视力下降等一系列表现，但疼痛不明显，影像学检查即可确诊，也可以加以鉴别。

眼眶软骨肉瘤

该病多起源于鼻窦部，增大后扩展至眼眶，早期多表现为鼻部相关症状，而后才会出现眼球突出、移位等眼部表现，影像学检查病变多累及鼻窦，组织学检查可以明确鉴别。

眼眶骨肉瘤属于高度恶性肿瘤，病情发展迅速，且易转移，临床上对此病的治疗非常困难，目前的最好治疗方法是，在明确诊断后行扩大的眶内容切除术，根据肿瘤具体的大小以及位置选择合适的切除路径，术后再辅以放化疗遏制复发或转移，患者需要长期间歇性治疗。

头孢菌素

如头孢噻啶、头孢氨苄等，属于抗生素类药物，还可以用青霉素等其他类抗生素，可以有效消除眼睑红肿，缓解细菌感染的相关症状，作为辅助用药使手术效果更好。

阿昔洛韦滴眼液

主要针对眼眶骨肉瘤所造成的继发感染，尤其是病毒感染，辅助术后恢复，效果显著，可明显抑制病情，改善症状。

所有骨肉瘤患者一经确诊，在评估心肺肝肾等重要脏器功能合格之后，都应该行骨肉瘤摘除术，以防止疾病进一步蔓延转移恶化。对于早期的患者，手术治疗可以达到治愈的效果，但由于手术切除范围较大，术后会遗留明显的外观畸形。

眼眶骨肉瘤患者接受放射线治疗，其主要是作为辅助性治疗或姑息性治疗的一种手段。适用于对化疗反应差的患者，由于骨肉瘤在单纯局部放射线治疗之后仍有明显肿瘤细胞的残留，因此不能单纯放疗来治愈疾病，需要配合手术治疗，以达到最好的治疗效果。

甲氨蝶呤

是作用于是细胞周期的特异性药物，通过与叶酸竞争性结合还原酶来影响肿瘤细胞DNA与RNA的合成，从而达到治疗效果。主要适用于术后骨肉瘤的辅助治疗，又导致肾损害的副作用。

顺铂

可以组织肿瘤细胞的丝状分裂，是一种新型的治疗骨肉瘤有效的药物。主要不良反应为消化道反应、骨髓抑制、肾脏和神经损害。动脉灌注给药可减少药物毒性反应、疗效也高于静脉给药。

阿霉素

属于具有细胞毒性的抗生素，对多种肉瘤均有缓解作用，是骨肉瘤化学药物治疗中必不可少的一种用药，但其剂量过高会产生心脏毒性，引起难治性心衰。

大多数眼眶骨肉瘤患者不能治愈，仅约20%的眼眶骨肉瘤患者可以治愈。

早期骨肉瘤患者治愈之后，护理得当，不会影响自然寿命；但大部分患者术后易复发，继续生存时间取决于疾病蔓延情况，一般约1~3年。

面部外观畸形，由于眼眶骨肉瘤手术范围较大，术后造成面部外观缺陷畸形可能性大。

术后放化疗期间眼眶骨肉瘤患者需每隔1个月到医院，行影像学检查，判断疾病进展情况，以及有无复发或远处转移。

眼眶骨肉瘤患者需要多食富含各种维生素的食物，化疗期间要多吃具有营养的食物，忌霉变、腌制、油煎、熏制、辛辣、刺激的食物。

• 术后需进流质饮食一周，避免食坚硬食物，而牵扯伤口，同时流质饮食对于手术患者也更易吸收。

• 多食富含各种维生素的食物，如绿色蔬菜、水果；多食排骨，不仅富含蛋白质，还含有大量磷酸钙、骨胶原、骨粘蛋白，可以为术后患者提供丰富的营养物质，利于机体的恢复。

• 忌霉变、腌制、油煎、熏制的食物，其致癌作用明显。

• 辛辣刺激食物，辛辣饮食容易刺激胃肠黏膜，抑制胃肠黏膜对钙、磷等营养物质的吸收，降低人体免疫力，不利于身体的恢复。

眼眶骨肉瘤患者需要严格遵医嘱，进行适当的锻炼以及功能恢复，饮食需要清淡，心态要保持平稳，要树立战胜疾病的信心。同时患者需要定期到医院进行复诊，行化疗的患者要注意白细胞、血小板情况，避免出现严重骨髓抑制的情况。

• 术后密切注意伤口的恢复情况，一旦出现渗血、或脓性分泌物，需要及时处理，防止伤口感染恶化。

• 术后需进流质饮食一周，避免食坚硬食物，而牵扯伤口，同时流质饮食对于手术患者也更易吸收。

• 注意眼部卫生，对于视力障碍者要注意看护，避免搔抓眼部引起细菌、病毒感染。

• 患者需要循序渐进行体育锻炼，在医生指导下制定计划并严格执行，尽早下床活动，预防下肢血栓。

眼眶骨肉瘤患者在术后需要按医嘱前往医院进行复诊，根据影像学结果，判断复发风险，是否切除完全。

对眼眶骨肉瘤患者进行必要的心理疏导，避免其产生消极悲观的情绪。积极健康的精神状态对治疗眼眶骨肉瘤具有非常重要的积极作用。所以患者在平时一定要重视调节自己的情绪，避免焦虑、负罪、后悔等不良情绪的干扰，导致病情迁延难治。

眼眶骨肉瘤患者化疗期间需严密监测白细胞、血小板情况，一旦产生严重骨髓抑制，白细胞降至3x10⁹/L，血小板降至80x10⁹/L时，应立即停药。

由于眼眶骨肉瘤的病因以及发病机制目前并不明确，所以暂无有效的预防方法，但眼眶骨肉瘤的发生存在一定的危险因素，需要养成健康的生活方式，眼眶骨肉瘤的高危人群需要定期筛查，对于预防眼眶骨肉瘤的发生有一定效果。

• 对于眼眶骨肉瘤的高危人群，如具有家族遗传史者，需要每年进行X线颅面平片检查，以便做到早期筛查。

• 若普通人群出现眼眶剧烈疼痛、眶部异物、眼球进行性突出等相关症状，也需要及时行X线颅面平片检查，初步诊断骨肉瘤的发生与否。

• 定期体检，眼眶骨肉瘤罕见，但发展迅速，需要定期去医院行相关检查，一旦发现，积极治疗。

• 养成健康的生活习惯，戒烟限酒，香烟中尼古丁、焦油可致癌；不熬夜，劳逸结合，及时纾解内心压力，保持身心健康。

• 适当锻炼，尽可能进行户外活动，提高机体免疫力，减少细菌病毒感染。

• 积极治疗眼部原发病，对于眼部感染、外伤、过敏等引起的病变需要及时处理，以免疾病迁延不愈，刺激骨膜增殖。