焦磷酸钙沉积病是双水焦磷酸钙沉积在关节腔内引起的关节炎症性疾病。可见于假性痛风引起的急性炎症性关节炎,还可见于不同的代谢性疾病引起的慢性炎症性及退化性关节疾病。本病主要好发于老年人,患病率随年龄的增长而升高。本病可选用水手术治疗以及药物治疗,治疗效果一般较好。
较少见,男性较女性多发。多出现关节僵硬和肿胀,以膝关节最为常见,其次是腕关节、肩关节、踝关节和肘关节。受累关节剧烈疼痛,并且不能忍受对病变部位任何形式的触压。
较多见,高龄女性多发,可间断性发作。多出现关节疼痛,常出现的部位有膝关节、腕关节、肩关节、肘关节歳关节等。关节疼痛可持续较长时间,但疼痛的程度可以忍受。
焦磷酸钙沉积病的常见病因是衰老、遗传因素、代谢因素等。有骨关节炎和关节损伤的患者均为本病的危险因素。
焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素。正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高,提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系。
一些家族性焦磷酸钙沉积病,表现为常染色体显性遗传的遗传方式。这类患者往往伴有原发软骨成分和结构的异常。
焦磷酸钙沉积病可能是由于机体某些代谢机制紊乱造成焦磷酸代谢的异常。可能是碱性磷酸酶浓度的下降、低镁血症等造成焦磷酸的降解减少;或者是由于血色素沉着症或Wilson病造成的成核剂浓度升高而加快成核反应,使焦磷酸钙更易沉积。另外,高钙血症、甲状旁腺功能亢进时可以增加焦磷酸的来源。
甲状旁腺机能亢进、血色素沉着症或威尔逊病等,可导致焦磷酸代谢异常。
有骨关节炎和关节损伤史的患者。
家族中有患焦磷酸钙沉积病的人。
焦磷酸钙沉积病在人口中的患病率大约为0.9%,焦磷酸钙沉积病的患病率随年龄的增长而升高,到60岁时发病率会升至10%,在75岁时约为30%,而85岁以上约为44%。
女性的患病率高于男性,男女之比约为1:2~7,女性发病多在老年,以慢性炎症为主要表现,四肢关节都可累及。至今尚未发现在种族或地域上有特异性。
高龄女性,有骨关节类或关节损伤史的患者。
有甲状旁腺机能亢进、血色素沉着症或威尔逊病等患者。
焦磷酸钙沉积病的临床表现变化多端,与其他关节病有相似之处,常被冠以“假”命名的综合征,并按其临床表现分为6种亚型。
进展迅速,疼痛剧烈,常伴有关节僵硬和肿胀,6~24小时内达到高峰。
拒绝对病变部位任何形式的触压,甚至不能忍受衣物或被褥的轻触。
受累关节的皮肤表面有片状红斑。
受累关节常处于伸展位置,有较为典型的滑膜炎表现(局部组织有渗液,局部温度升高,关节运动受限,关节囊触痛等),时会伴有体温升高。
呈进行性,对称性,多关节发展,可有晨僵、血沉增高等表现,好发于腕、肘肩、膝等大关节。
本型常见于老年妇女,最常侵犯膝关节,呈对称分布,有间歇性的急性发作和骨刺形成,严重者可导致关节破坏,变形或挛缩。
严重者也可导致关节退行性变和畸形,影像学上可见到软骨钙化。
无任何临床表现,常见于老年人,特别是在80岁以上的人群中更为普遍,通常患者在例行体检或因外伤进行X线检查时才被偶然发现。
焦磷酸钙沉积症患者20%~30%有关节软骨钙化症,10%~26%甲状旁腺激素(PTH)升高,2%~15%有甲状旁腺功能亢进症,随着年龄增加二者并发率增加。但后者有骨痛、骨质疏松、身高降低、骨扫描骨吸收增加、血钙增高等。当切除腺瘤后,血钙下降,症状消失,区别于焦磷酸钙沉积症。
血色沉着时,体内有过多铁质,可促使二水焦磷酸钙成核,又可抑制焦磷酸酶的活性,因此血色沉着症患者中一半有关节炎,50%关节炎者有X线软骨钙化,并随年龄增高而增加。常见于第2~5掌间关节。50%患者血PTH升高,大多数血钙水平正常。
患者多有肾功能障碍,因此常见高尿酸血症。由于尿酸是二水焦磷酸钙的良好成核剂,因此2%~8%焦磷酸钙沉积症并发痛风。
如果患者出现关节疼痛、肿胀,关节不能活动等症状,应该去医院进行影像学检查,进一步做焦磷酸钙检查,做到早发现、早治疗。
出现关节僵硬和肿胀、关节疼痛、关节活动受限制,应该及时就医。
患者如出现关节剧烈疼痛,要立即就医。
大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊。
最先出现疼痛的是哪个关节?
最近吃什么药了吗?
以前发生过这种症状吗?这种症状持续了多长时间?是怎么缓解的?
曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?
家里其他人有出现这种症状的吗?
主要依靠补偿偏振光显微镜鉴定关节滑液中的焦磷酸钙晶体。普通光学显微镜很难看到焦磷酸钙结晶,利用补偿偏振光显微镜可以发现细胞内焦磷酸钙晶体。其形态有一定的特异性,通常为杆状和菱形,有时为针形,长2~20mm,呈弱正性双折光。
早发关节炎(<55岁)
多关节软骨钙化明显。反复急性发作。
有提示其他疾病的临床和放射学线索。
主要表现在焦磷酸钙沉积引起的钙化和关节病两方面。钙化典型的X线表现为线状弥漫沉积的高密度影,偶尔会发现滑囊(肩峰下、鹰嘴、跟腱后)弥散性钙化。
焦磷酸盐关节病的X线基本显示软骨量流失、软骨下骨硬化、囊性变和骨赘形成。
CPPD晶体只沉积于骨骼运动系统的各种结构,在显微镜下,软骨中带的基质内可以见到圆形的、分界清楚的点状结晶沉积。
患者有关节僵硬、肿胀、疼痛和活动受限等表现。
在活组织或关节滑液中或其他明确的方法,如特征性X线衍射法,找到二水焦磷酸钙盐晶体。
相差偏振光显微镜证实有弱阳性双折射(或无折射),纤维软骨、关节(透明)软骨和关节囊上大量点状线性钙化,尤其呈双侧对称性。
有关节受累情况,如急性关节炎,特别是累及膝和其他大关节。慢性关节炎,累及膝关节、髋关节、腕关节、肘关节、肩关节和掌指关节,尤其伴急性加重。
二者皆可表现为游走性、对称性多关节炎,但类风湿性关节炎关节的受累常从四肢远端的小关节开始,以后再累及其他关节,几乎无严重的关节外表现。类风湿因子多为阳性,影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现,而很少伴有关节旁骨质疏松和骨质破坏。
假性骨关节炎可有急性发作,可发生于如腕、肘、肩和掌指间关节,而膝关节以外侧病变为主,其炎症表现较骨关节炎为剧烈;关节液中可发现焦磷酸钙晶体;X线的典型表现为软骨钙化,伴有骨赘和囊肿形成,且假性骨关节炎多有软骨下囊肿的形成。
其临床表现要比夏科氏关节炎严重得多,而且本病的神经系统查体及血清学检查往往是正常的。夏科氏关节通常伴有严重的神经系统疾病,其神经系统病变的其他表现往往更为明显。
焦磷酸钙沉积病临床中主要遵循积极而理性、综合治疗和全面达标等原则,对焦磷酸钙沉积病患者进行一般治疗、药物治疗或中医治疗。
急性期发病,及时卧床休息,防止损伤关节。
用于各种关节炎及软组织疾病所致的局部疼痛。注意对本品或其它非甾体抗炎药有过敏者禁用,胃、十二脂肠溃疡出血者禁用。孕妇及哺乳期妇女慎用。
用于治疗类风湿性关节炎、骨性关节炎、腰痛、肩周炎、颈肩腕综合征,以及手术后、外伤后及拔牙后的镇痛消炎,急性上呼吸道炎症的解热镇痛。注意本品老年人服用安全性较高,但仍应从小剂量开始用药,并密切观察患者的状态,慎重给药。
适用于大关节严重受损。这种手术的好处是可以改善病人的膝关节受损情况,而且还可以缓解病人的疼痛感,恢复病人行动力。
起病较急,关节剧烈疼痛,触痛明显,或僵硬肿胀,得凉则舒,伴发热口渴,头重如裹,小便黄赤,舌红,苔黄腻,脉滑数。
清热利湿,活络止痛。
四妙散加减。
四妙丸。
关节剧烈疼痛,触痛明显或骨质肿大,关节摩擦音,活动受限,肌肤甲错,舌暗或有瘀斑,脉细涩或沉弦。
活血化瘀,通络止痛。
血府逐瘀汤加减。
血府逐瘀胶囊。
关节腔抽吸注药,通常情况下,仅仅抽取关节液就能极大地缓解症状,而有时这又是唯一的治疗措施。对于有反复关节腔积液的患者,可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下,向关节腔内注射糖皮质激素。
焦磷酸钙沉积病患者经过正规治疗,一般预后良好,并发其他疾病者,预后取决于其他并发症的治疗。
焦磷酸钙沉积病经过正规治疗可以治愈。
焦磷酸钙沉积病患者护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命。
焦磷酸钙沉积病患者应半年复查一次,进行血常规、X线检查。
焦磷酸钙沉积病患者应该多吃蔬菜和水果,以植物蛋白为主,动物蛋白可食用牛奶和蛋类。减少如动物内脏、沙丁鱼等食物的摄入。
超重者忌吃油炸、油煎食物,炒菜宜用植物油,少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。
及时补充蛋白及钙类物质,如牛奶等。控制饮食,如少吃油腻食物,吃饭七分饱。
对于焦磷酸钙沉积病患者的护理,平时应该控制高血磷,纠正低血钙,补充维生素D,禁止烟酒,防止疾病的进一步发展。
首先应控制饮食中磷酸盐和其他晶体物质的摄入,磷酸盐主要来自食物中的蛋白质,晚期肾衰病人饮食中每天磷摄入>1.2g。
维持正常钙平衡有利于骨质矿化,抑制甲状旁腺功能亢进,晚期肾衰病人钙的吸收减少,而饮食中钙的摄入量每天仅为400~700mg,故应每天补充元素钙1~2g,以补醋酸钙,葡萄糖酸钙等为宜。
关节手术部位至少3天不要沽水,伤口愈合后,也不要做一些极限性的体位,因为这些体位可能会造成关节发生脱位。
患者用药期间不能私自停药,如果出现不良反应,如腹泻、头晕等症状,应及时向医生反应。
预防焦磷酸钙沉积病,需要控制高血磷,补充维生素D,有家族史者需更要及早就医诊断,早期治疗,避免疾病进一步加重。
采用骨活检、核素扫描等手段,可早期诊断本病。
如果有原发病,如甲状腺机能亢进、血色素沉着症等,需积极治疗。
出现骨关节炎和关节损伤者,要早期就医治疗,改善预后。
对于有焦磷酸钙沉积病家族史的人群,建议做核素扫描等检查,及早诊断。
合理膳食,适当补充维生素D。
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