原发于鼻腔及鼻窦的恶性肿瘤是头颈部较常见的恶性肿瘤之一。本病发病多见40岁以上、70岁以下的年龄组,男性多于女性。鼻腔与上颌窦的恶性肿瘤对放疗往往不敏感,又因两者所在的解剖部位特殊,邻近有重要器官,使本部位的肿瘤难以广泛切除,故目前多以综合治疗为主。
早期仅有单侧鼻塞、鼻出血等症状,以后可出现鼻、面部麻木感,胀满感及顽固性头痛,进行性单侧鼻塞,反复少量鼻出血,嗅觉减退或丧失。
早期肿瘤较小,局限于窦腔某一部位,常无明显症状。随着肿瘤的发展,先后出现单侧脓血涕、面颊部疼痛或麻木感、单侧进行性鼻塞、单侧上颌磨牙疼痛或松动。晚期肿瘤破坏窦壁,向邻近组织扩展,可出现面颊部隆起、流泪、眼球向上移位、硬腭隆起、张口难、头痛、耳痛、颈淋巴结转移等症状。
早期肿瘤局限于筛房可无症状,当肿瘤侵入鼻腔时,则出现单侧鼻塞、血性鼻涕、头痛和嗅觉障碍。晚期肿瘤向各方向扩展,侵犯纸样板进入眼眶,使眼球向外、前、下或上方移位,并有复视,若累及硬脑膜或侵入颅内,则有剧烈头痛。
原发于额窦恶性肿瘤极少见。
原发于蝶窦恶性肿瘤极为罕见。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的主要病因不明,可能与长期慢性炎症刺激、经常接触致癌物质、良性肿瘤恶变、外伤史有关。本病非传染病,无传播途径,好发于经常接触致癌物质的群体、有鼻部良性肿瘤病史等群体,本病尚无确切的诱发因素。
患有鼻窦炎、鼻息肉等长期对鼻腔黏膜有炎症刺激等病可使鼻腔黏膜假复层柱状上皮发生化生,转化为鳞状上皮,从而成为鳞癌发生的基础。
实验性研究表明,长期吸入镍、砷、铬及其化合物,可能导致癌病。长期接触硬木屑及软木料粉尘的工人,有增加诱发鼻腔、鼻窦癌的危险。
如内翻性乳头状瘤反复复发,多次手术,则有恶变之可能;其他如鼻硬结病、混合瘤、神经鞘膜瘤、纤维瘤等,亦可发生恶变。
肉瘤患者常有外伤史。
如长期患有免疫病、服用激素等免疫抑制剂的群体会有免疫功能的异常,导致异常增殖的细胞难以及时被清除。
分子生物学实验发现人乳头状瘤病毒(HPV)感染与头颈部鳞癌的发生可能有关。
鼻窦恶性肿瘤绝大多数发生在上颌窦,占鼻窦癌的60%~90%,其次发生在鼻腔、筛窦、额窦、蝶窦。病理分型以分化好的鳞癌为多见,少数为未分化癌、低分化癌、腺样囊腺癌、腺癌、恶性淋巴瘤、黑色素瘤、浆细胞瘤等。
经常接触致癌物质增加机体患癌的风险。
鼻部的良性肿瘤可以发生恶变。
此类群体可因鼻腔黏膜的长期慢性炎症刺激而增加鼻部肿瘤的发病风险。
免疫功能异常可参与恶性肿瘤的形成。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的患者可有鼻塞、脓血涕、疼痛、耳鸣及听力下降、面麻、突眼、面部肿胀、张口困难、压痛、流泪、颈部肿块等主要临床表现,晚期患者可有全身恶病质表现如贫血、体重减轻等。
单侧渐进性鼻塞、鼻出血、脓涕或臭涕、嗅觉障碍等。反复少量的涕血可为鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的早期唯一症状,应引起重视。肿瘤原发或侵入鼻腔时,检查可见表面粗糙、糜烂、质脆、触之易出血的新生物。鼻腔、鼻窦恶性肿瘤往往合并化脓性鼻窦炎而被掩盖症状,需加以分辨。
多见于上颌窦肿瘤,主要表现为上列牙麻木、疼痛、松动甚至脱落;硬腭下塌、癌瘘形成等。肿瘤破坏上颌窦后外壁,累及翼内肌时,则导致张口受限。
主要为面部麻木、膨隆甚至癌瘘形成。不同肿瘤呈现不同部位的畸形:鼻腔肿瘤于外鼻,上颌窦肿瘤于面颊,筛窦肿瘤于鼻根和内眦,额窦肿瘤则于前额。
鼻泪管、眼眶、眼肌、视神经或眼运动神经受累,导致流泪、眼球移位、运动障碍、复视、视力减退甚至失明。眼球移位的方向因肿瘤的不同部位而异:上颌窦肿瘤向上,筛窦肿瘤向前外,额窦肿瘤向外下。蝶窦病变累及视神经孔和眶上裂处的神经血管时,导致眼眶深部疼痛、眶周皮肤麻木、上睑下垂、眼裂缩小、眼肌麻痹、眼球固定、复视及失明等,称为眶尖综合征。
肿瘤侵犯咽鼓管导致耳闷、听力减退等分泌性中耳炎症状。
三叉神经及其分支受累导致头痛及相应分布区域的不适。颅底及颅内受侵则呈现顽固性剧烈头痛甚至恶心、呕吐等颅内高压症状。鼻腔、筛窦、额窦和蝶窦恶性肿瘤易于侵犯颅底。
为晚期表现,转移途径见上述病理部分。
晚期发展为恶病质的群体可表现为循环衰竭、贫血、体重减轻等。
部分本病患者需要在术前进行放疗,可引发上颌骨出现放射性颌骨骨髓炎,表现为面部肿痛。
患者常因出现进行性鼻塞、鼻出血而就医。医生需要询问患者相关病史以帮助寻找病因判断患者病情,同时通过安排患者行鼻部CT、病理检查及细胞涂片等检查来辅助诊断患者所患病的类型,还需鼻腔及鼻窦恶性肿瘤与鼻息肉、乳头状瘤、上颌窦良性肿瘤等病鉴别。
出现一侧进行性鼻塞,经常有鼻出血或涕中带血应注意及时就医。
出现鼻痛、头痛、脸部发麻、耳鸣及听力下降、张口困难等表现应注意及时就医。
出现全身乏力、短期体重迅速减轻、皮肤苍白应注意立即就医。
患者常因出现鼻痛、时有鼻出血而就诊于耳鼻喉科。
因为出现什么不适来就医?
是否有长期的慢性鼻窦炎、鼻息肉等病史?
既往有没有鼻内翻乳头状瘤病史?
有没有食物药物过敏史?
有没有家族遗传病史?
凡40岁以上有原因不明的单侧鼻塞、鼻出血或血性涕、牙痛、面部肿块等均应怀疑本病。放射诊断对本病的诊断和分期非常重要,CT对早期骨皮质受肿瘤溶蚀显示较清楚。核磁共振可以较清楚看出肿瘤轮廓,并能区分出积液、炎症、肿瘤,也能看出脑神经孔和管的受累情况,还可以显示矢状面和冠状面。
肿瘤的确诊依赖于病理学检查结果,必要时须多次活检,肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔内取材活检,如高度怀疑鼻窦肿瘤时,亦可采用上颌窦穿刺病理检查或在鼻内镜下取肿瘤组织活检或涂片。脱落细胞涂片检查法是一种简便的病理诊断方法,缺点是有时不能确定恶性肿瘤的组织类型,且有假阳性或假阴性。
对每一病例必须进行后鼻孔镜检查,尤其要注意后鼻孔区、鼻咽顶部、咽鼓管咽口是否已被累及。
利用纤维鼻咽喉镜或鼻内镜检查,可观察肿瘤的原发部位大小、外形以及鼻窦的开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者,可利用鼻内镜插入窦内直接进行观察,然后直视下取活组织检查。对蝶窦、额窦、筛窦病变亦可采用鼻内镜检查,只要窥见鼻顶塌陷、鼻腔外侧壁内移、中鼻甲、筛泡、中鼻道及嗅裂等部位的新生物及血性分泌物,亦有助于诊断。
通过按压鼻部或者两侧观察鼻部是否存在肿块,以及按压痛,同时可以观察鼻子是否存在畸形的情况。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤早期多无症状,早期确诊较难。对一侧进行鼻塞、涕中带血,单侧面颊疼痛或麻木、单侧上列磨牙疼痛或松动者应提高警惕,尤其是40岁以上患者,应仔细检查。
前、后鼻镜检查鼻腔可见淡粉色菜花状肿物,基底广泛,表面常有溃疡及污秽坏死组织,易出血。如未见肿瘤则应注意中、下鼻甲有无向内侧推移现象,中鼻道或嗅裂中有无血迹、息肉或新生物。后鼻镜检查,要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。
纤维鼻咽镜及鼻内镜检查可观察肿瘤原发部位、大小、外形、鼻窦开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者,可利用鼻内镜经犬齿窝或下鼻道插人窦内直接观察病变。
额筛囊肿增大可出现内眦或眶内上或前额隆起,眼球向前外下突出,而上颌窦囊肿增大,则可面颊隆起,眼球向上前突出,常有周期性鼻内流出黄色液体。X线摄片、CT可显示窦腔扩大,窦壁可有骨破坏,但多呈膨胀性骨质吸收。经中鼻道筛窦穿刺或经下鼻道上颌窦穿刺有黄色液体或黏液。
表面呈桑葚状,粗糙易渗血,常不易与恶性肿瘤区分,可行增强MRI扫描,其影像学改变有助于诊断。因约有10%癌变,因而需活检鉴别,尤其对于有过手术摘除史的病例尤应警惕。
如出血坏死性息肉、真菌性上颌窦炎等。其特点是病程较长,有时可有涕中带血、脓涕、臭鼻等,CT扫描显示团块状占位,真菌者可有钙化点,骨破坏多限于内侧壁,有时需依病理方可鉴别。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的治疗现多主张放疗与手术结合为主的综合治疗,治疗方式主要依据肿瘤范围、病理类型及患者身体状况而定。
药物治疗多作为一种辅助疗法或姑息疗法,一般主张联合用药,所用药物有5-氟尿嘧啶(5-Fu)、甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(ⅤCR)、博来霉素(BLM)等。亦有人采用先行化疗药物动脉灌注,然后放疗,或动脉灌注化疗与放疗和手术综合应用。动脉灌注化疗常加重局部的组织反应,容易出现眼部并发症,甚至失明,而且疗效亦无明显的提高,因此目前采用此法者甚少。
如原发肿瘤控制后仍有颈部淋巴结肿大,可行颈部清扫术。
上颌骨部分切除、全上颌骨切除、扩大上颌骨切除与颅颌面联合切除术。
适用于肿瘤位于上颌窦前壁、底壁和内侧壁下部,未侵犯筛窦、蝶窦或眶底。
适用于上颌窦、筛窦恶性肿瘤,范围较广泛者。如肿瘤穿破眶底,累及眶骨膜甚至眶内,则需同时行眶内容物剜除术。
适用于肿瘤侵及筛窦、筛板、蝶窦、翼腭窝、眼眶、后磨牙顶等(手术范围除上颌骨全切除和眶内容物剜除外,需清扫翼腭窝组织)。
目前多数学者均认为,对中、晚期肿瘤,单纯放疗甚难控制其发展。经足量放疗后,多数瘤体在外观上可见明显缩小,甚至全部消退,但在放疗后的标本复查中仍有约80%的病例有癌组织残存,故远期疗效较差。至今,单纯放疗的5年生存率仍多在20%~30%左右。对晚期病例无法手术根治者,常采用姑息性放疗。至于术后复发者及不能耐受手术者,也可进行放疗,但疗效均差。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤通常难以彻底治愈,具体预后取决于患者所患恶性肿瘤的类型、浸润深度、有无转移等。患者可有面部美观受到影响的后遗症,建议患者术后遵医嘱定期复诊。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤通常难以彻底治愈,术后仍可复发、转移。
鼻部肿瘤侵犯翼腭窝、蝶窦、颅底及硬脑膜等深部结者往往预后较差。鼻腔肿瘤预后相对较好,5年生存率为62%;其次为上颌窦鳞癌,5年生存率为42%;而筛窦肿瘤预后最差,5年生存率仅为13%。
面部美观受到影响,手术治疗需要行上颌骨的部分或全部切除,会影响患者术后的面部美观。
建议患者术后第1、3、6、12个月均复诊一次,复诊的项目包括体格检查、鼻镜检查、鼻部影像学检查等检查项目,复诊前通常无需特殊准备。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的患者术后可以恢复正常饮食时需要从温凉的流食开始,保持饮食清淡,避免对伤口形成刺激。
患者可以正常进食后应当少量多餐,摄入富含维生素、蛋白质类流质或半流质食物。
术后患者可以正常进食时可进温凉饮食,避免过热饮食刺激血管引发出血。
患有鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的患者日常应注意张口训练、合理饮食、卧床休息。术后家属应注意观察患者伤口敷料有无渗血、渗液,并注意观察患者的生命体征。家属应注意多多陪伴患者,帮助患者做好术后发生面部改变的心理准备。
患者应当张口训练,以防止翼腭窝瘢痕增生、挛缩,致张口困难。
患者应当合理饮食,适当锻炼,保持情绪稳定。
患者术后应当注意卧床休息,不要剧烈运动或从事重体力劳动。
家属术后应当注意观察患者术后有无伤口敷料的渗血、渗液,并注意观察患者的生命体征,如其是否发生呼吸急促、血压下降等表现,出现此类表现需要立即告知医生。
家属应当多多关心、安慰、鼓励患者,增强其战胜疾病的信心和生活的勇气,术前家属与患者应在医生的指导下学习疾病相关的知识,对于术后面容有改变做出充分的心理准备。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的患者如需放疗、化疗,应当注意其不良反应,包括局部皮肤的红肿、溃疡、头晕、头痛、恶心、食欲不振等,出现此类难以忍受的不良反应时需要就医告知医生调整治疗方案。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的预防在于工作中需要接触致癌物质的群体做好自身防护,存在鼻部慢性病的群体注意及时诊治,日常养成良好的作息习惯。患有鼻炎、鼻息肉、鼻腔内翻性乳头状瘤的群体以及中老年群体应注重每年体检以早期筛查恶性肿瘤的存在。
患有鼻炎、鼻息肉、鼻腔内翻性乳头状瘤的群体以及中老年群体应注意每年一次包含鼻部检查的全身检查以及早发现恶性肿瘤的存在。
工作环境需要长期接触重金属、化学物质等致癌物质的群体应当注意。
患有鼻炎、鼻息肉、鼻腔内翻性乳头状瘤的群体应注意及时诊治。
日常应注意养成良好的生活作息习惯,减少熬夜,中老年群体应重视至少每年一次的全身体检。
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