新生儿Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。本病一般不发生在第一胎，临床常见的表现是黄疸、贫血、呕吐、乏力、轻度发热等。本病的主要治疗方法是光疗、丙种球蛋白输注、换血疗法。经治疗后预后较好。

新生儿Rh血型不合溶血病为母婴Rh血型不合引起的抗原抗体反应，好发于母亲是Rh阴性血型的人群，孕母以前曾接受过血型不合的输血也可诱发此病。

新生儿Rh血型不合溶血病的主要发病原因是胎儿Rh血型与母亲不合，抗体和不同类型血液结合反应后出现溶血，溶血就是指红细胞破裂，不能发挥正常功能。尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环，但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血)。一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合，使母亲产生相应的血型抗体，经胎盘输入胎儿体内，作用于胎儿红细胞，就可能产生新生儿溶血病。

• 曾输注Rh血型不合的血液。

• 分娩或流产接触Rh血型不合抗原，此机会可高达50％。

• 在孕期胎儿Rh⁺血细胞经胎盘进入母体。

汉族妇女大多数为Rh阳性，Rh阴性占0.34%，故较少见。维吾尔族Rh阴性占4.9%，塔吉尔族妇女高达15.7%，较汉族更为常见。欧美国家Rh溶血达15%，血型不合问题较多。

本病多见于母亲Rh阴性血而胎儿为Rh阳性血的新生儿，因母子血型不一，易导致溶血。

黄疸

大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，血清胆红素以未结合型为主，但如溶血严重，造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高。

免疫性溶血和贫血

苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸转移酶活性并增加胆红素结合蛋白的含量。孕母在产前或新生儿应用苯巴比妥可增加胆红素的清除速度，降低血胆红素含量。患者均有免疫性溶血。贫血的程度取决于溶血过程与骨髓生成红细胞平衡的结果。出生时，多数新生儿仅有轻度贫血，肝脾可轻度肿大。如贫血加重，肝脾增大渐明显。重度贫血时可发生充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液，构成胎儿水肿综合征，大多数在生后数小时死亡，重者在宫内死亡。

胆红素脑病(核黄疸)

新生儿溶血病的主要并发症，是由非结合胆红素对中枢神经系统毒性所引起的脑病。由血红素降解而来的非结合胆红素是一种极性化合物，不溶于水，此种极性分子可进入脑部。早期症状有厌食、睡眠不安、肌张力减低、呼吸暂停和拥抱反射消失等。病情继续发展可出现高声尖叫、痉挛状态和角弓反张，继而出现呼吸不规则和肺出血，常导致死亡。存活者可留有持久后遗症如感觉神经性耳聋、诵读困难、语言障碍，重者有脑性麻痹、智力障碍、共济失调和手足徐动症等。由高胆红素血症发展为胆红素脑病可分为4期：先兆期、痉挛期、恢复期、后遗症期。早产儿和低出生体重儿发生胆红素脑病常缺乏典型的痉挛症状。

血糖降低

重症患儿可有血糖减低，与血中胰岛素含量增高有关。低血糖可增加对中枢神经系统的损害和增加胆红素的毒性作用，应定期予以监测并采取适当的治疗。

其他

少数病例可发生血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、浑身苍白、口唇青紫、发冷、晕倒在地。

新生儿Rh血型不合溶血病常见症状有黄疸、乏力、呕吐、发热等，发现新生儿身体有以上现象时应及时就诊于新生儿血液科，做羊水、B超等检查，此病应与ABO血型不合溶血病相鉴别。

• 对于高危人群，母亲为Rh阴性血者，应及时检查，产后多加注意，发现婴儿不正常现象如黄疸、贫血、水肿等症状应立即就医。

• 已经确诊的患者，若出现新生儿窒息、喘憋的现象，应立即就医。

大多患者优先考虑去新生儿科就诊。

• 目前都有什么症状？(如黄疸、水肿、乏力等)

• 黄疸是出生后什么时候出现的？

• 母亲有无输血史、手术史等？

• 母亲是什么血型？

• 母亲在怀孕期间吃过什么药物或者是受到什么损害吗？

血抗体测定

Rh阴性孕妇应测量丈夫血型，若不合测量产妇抗体，抗体效价上升提示小儿受累。

B超检查

可以观察胎儿有无水肿、腹水等，孕妇是否出现胎盘水肿，羊水量是否异常，了解胎儿溶血程度。

胎儿红细胞血型检查

胎儿红细胞血型检查为在B超引导下进行经皮脐血采样(脐穿刺)，不仅可以直接测定胎儿红细胞抗原和血红蛋白水平，还可提供宫内输血的血管途径。

溶血检查

溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白＜145g/L可诊断为贫血；网织红细胞增高(＞6％)；血涂片有核红细胞增多、球形红细胞增多。

改良直接抗人球蛋白试验

即改良 Coombs试验，是用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合，如有红细胞凝聚为阳性，表明红细胞已致敏。该项为确诊实验。

抗体释放试验

通过加热使患儿血中致敏红细胞的血型抗体释放于释放液中，将与患儿相同血型的成人红细胞(ABO系统)或O型标准红细胞(Rh系统)加入释放液中致敏，再加人抗人球蛋白血清，如有红细胞凝聚为阳性。是检测致敏红细胞的敏感试验，也为确诊实验。

• 凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行Rh血型检査，不合者进行孕妇血清中抗体检测。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2～4周检测一次，当抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。

• 新生儿娩出后黄疸出现早、且进行性加重，有母子血型不合，改良 Coombs和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。

ABO新生儿溶血病

ABO新生儿溶血病主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型，如母亲AB型或婴儿“O”型，则不发生ABO溶血病。40%~50%ABO溶血病发生在第一胎。黄疸多在生后第2~3天出现，肝脾大多不如Rh溶血病明显。临床表现与Rh溶血病相似，最主要的鉴别点是母亲与胎儿血型的不同，ABO新生儿溶血病更常见，Rh溶血病少见。

新生儿Rh血型不合溶血病主要针对高胆红素血症，防止胆红素脑病的发生，一般采用换血治疗的方法进行治疗，避免严重贫血和低氧导致宫内或出生不久的死亡。

免疫球蛋白

可静脉应用大剂量免疫球蛋白滴注，阻断新生儿单核-巨噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞，早期应用临床效果好。

碳酸氢钠

应用5%碳酸氢钠提高血pH，以利于未结合胆红素与白蛋白的连结。

肝酶诱导剂

能诱导酶活性，增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。

换血治疗仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法，其作用有三：

• 除去抗体包被的红细胞，代之以与母亲配型相合的红细胞，减少胆红素生成来源。

• 除去血浆内的胆红素。

• 除去可能与婴儿红细胞结合的抗体。

光疗

近年来应用光疗治疗高胆红素血症发展较快。已由治疗早产儿的高胆红素血症扩展至不同原因引起的高胆红素血症。将患儿暴露在荧光下，可使胆汁和尿中的胆红素排泄增加。以450nm的蓝光吸收最好，可使胆红素Ⅸ在5和15碳桥处产生异构化，形成４种特异的光异构体。这些异构体属水溶性，可经胆汁使血清胆红素浓度减低。此法已广泛用于治疗轻、中度高胆红素血症，并正在取代换血。如能将蓝光放在患儿上下两侧则效果更好。

光疗指征

• 患儿总胆红素在204~255μｍo\L(12~15mg\dl)以上者。

• 生后36小时内出现黄疸并进展较快者。

• 如胎儿产前已经为Rh溶血病，生后一旦出现黄疸即应开始治疗。

• 换血前应争取光疗，换血后应继续进行，以减少换血后胆红素回升。

新生儿Rh血型不合溶血病的轻型患儿容易治愈，重型患儿出生后应及时治疗，可改善预后，早期胆红素脑病换血仍有治愈的可能。

新生儿Rh血型不合溶血病的患儿治疗及时一般不会影响其自然寿命。

新生儿Rh血型不合溶血病会对患儿的组织细胞产生不同程度的损伤，少部分患儿在恢复期时期血清中的直接胆红素会明显升高，并且还会伴随有胆汁淤积，可能导致智力障碍、耳聋等严重后遗症。

患者要遵守医嘱，按时复查，每隔3个月或6个月进行复查，进行血液检查，了解胆红素和血糖情况，并且要严密观察、注意黄疸情况。

• 坚持早期足量母乳喂养，可减少胆红素肠肝循环。频繁有效的哺乳可使肠内物停留时间短，促使胎粪顺利排出，减少小肠重吸收胆红素。轻、中度患儿出生后4小时内开始哺喂母乳。

• 少量多餐喂养，必要时静脉补给，保证热量和水分供给。光疗时患儿不显性失水比正常小儿高23倍，由于皮肤蒸发水分过多而脱水，应注意补充水分。

对于新生儿Rh血型不合溶血病患儿，日常应保持室内空气流通，以及温、湿度适宜，出现黄疸、水肿等情况及时就诊，还应严格根据医嘱用药，避免使用引起溶血及抑制肝酶活性的药物。

• 环境温度适宜，给予保暖保持室内合适的温度及湿度。

• 预防感染，经常清洗患儿脐部，保持患儿会阴部的干燥、整洁。

• 接触新生儿前后需洗手，母亲患有呼吸道感染时需戴口罩。

• 观察患儿体温、呼吸等生命体征变化，观察巩膜、皮肤有无黄染，观察有无腹泻、臀部皮肤有无潮红等。

• 评估患儿气道是否通畅，面色、口唇、甲床有无青紫等缺氧表现。观察患儿喂奶过程中有无突然呛咳、呼吸急促、咳出奶液等误吸表现，若有异常及时就医。

• 新生儿若有体温高、吃奶差、嗜睡、活动力差等不正常现象应立即来院治疗。

• 每次喂奶后，应竖起拍背，预防婴儿呛咳后引起的窒息，威胁患儿的生命。

• 严格根据医嘱用药，避免使用引起溶血及抑制肝酶活性的药物。

Rh阴性血的孕妇定期筛查是预防新生儿Rh血型不合溶血病的必要措施，可以做B超或母血抗体滴度检测，或者在胎儿娩出后及时注射抗D免疫球蛋白。

Rh阴性血的孕妇要进行早期筛查

• 通过B超观察水肿、腹水、肝脾等情况，了解胎儿是否溶血，以及溶血程度。

• 通过母血抗体滴度检测，判断是否出现此病。

Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白以中和进入母血的Rh抗原。临床上目前常用的预防方法，是对RhD阴性妇女在孕28周和分娩RhD阳性胎儿后，72小时内分别肌注抗D球蛋白。