婴儿期短暂性低丙球蛋白血症是婴儿期生理性低丙球蛋白血症，是一种原发性体液免疫缺陷病，临床表现为反复的感染及过敏反应，程度逐渐加重，持续时间逐渐延长。也有部分患儿无症状，严重者可引发食物蛋白不耐受，治疗主要是药物治疗预防感染和静脉免疫球蛋白替代治疗。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因不明，可能是母体抗体导致，好发人群为婴儿，其中自身免疫性疾病可诱发该病。

本病病因不明，可能是母体抗体针对婴儿免疫球蛋白表面抗原，导致婴儿体内免疫球蛋白合成推迟，从而导致婴儿期短暂性低丙球蛋白血症。

婴儿有自身免疫性疾病，更易诱发该病。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症是一种原发性体液免疫缺陷病，好发于婴儿，男女发病率相似。

正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失，而婴儿体内免疫球蛋白合成推迟。

反复感染

这为本病最常见的症状，一般在出生头几个月就可发生，出现反复发作的呼吸道、泌尿系统感染，随着年龄增大，感染次数减少。

过敏反应

患儿容易引发过敏性皮炎、支气管哮喘及食物过敏等。

食物蛋白不耐受，部分患儿出现食物蛋白不耐受，指蛋白质进入了体内后，被免疫系统当成入侵病原，从而发生过敏反应。

当患儿出现反复的感染及过敏反应等症状时，应立即去医院就诊，医生通过体格检查、实验室检查、影像学检查及淋巴组织活检即可明确诊断，婴儿期短暂性低丙球蛋白血症需与小儿过敏症相鉴别。a

• 患儿出现各部位的炎症时，应在医生的指导下进一步检查。

• 患儿出现反复感染时应及时就医。

• 患儿出现食物蛋白不耐受，出现面色青紫、呼吸困难时应立即就医。

• 患儿优先考虑去儿科就诊。

• 患儿出现反复感染时应立即去小儿免疫科。

• 患者出现突发哮喘伴有呼吸困难时应立即去急诊科。

• 什么时候出现的这种感染及过敏症状？

• 一般症状持续多长时间？

• 有没有食物或者药物过敏史？

• 家族中其他人是否出现过类似现象？

• 有没有其他不舒服的地方？

医生通过询问家长患儿病史，对该病做出初步诊断。医生也会通过全面系统的体格检查，初步判断患儿的生命体征。

实验室检查

外周血中全血细胞计数及血小板计数因患儿并发感染或过敏出现不同程度变化，在这期间，血清γ-球蛋白含量低于正常。血清Ig浓度降低，并发过敏时血清IgE浓度可明显升高，特异性IgE抗体为阳性。

影像学检查

胸部CT检查来判断有无肺炎。

淋巴结活检

淋巴结活检是一个小手术，患者在手术前会进行局部麻醉，然后在肿大的淋巴结处取很小的组织，患者一般是没有疼痛感的。正常只有全身淋巴结肿大，才需要去医院做活检，根据检查结果再治疗。

病史体征

患儿出现反复的感染及过敏反应等症状。

影像学检查

通过实验室检查判断外周血中全血细胞计数及血小板计数不同程度的变化，并发过敏时血清IgE浓度可明显升高，特异性IgE抗体为阳性；两者结合即可明确诊断该病。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症需要与小儿过敏症进行鉴别诊断。后者是一种由于蚊虫叮咬、食物或药物引发的起病迅速的过敏反应，症状包括皮肤荨麻疹、呼吸困难、局部水肿、血压下降，严重时还会导致休克甚至威胁生命，是一种涉及多个器官组织或系统的的综合疾病。而婴儿期短暂性低丙球蛋白血症出现支气管哮喘及过敏反应，小儿过敏症一般可通过皮肤试验检测到过敏原，以此与婴儿期短暂性低丙球蛋白血症相鉴别。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的治疗主要是药物治疗预防感染和静脉免疫球蛋白替代治疗。主要药物有头孢类抗生素、西替利嗪和氯雷他定等，该病需要进行长期持续性治疗。

头孢类抗生素

本病主要使用抗生素抗感染治疗，在临床上，主要是可以口服头孢类的抗生素，来进行抗感染治疗，效果就比较好。但抗生素必须要在明确有病菌感染的前提下才可以使用，不能盲目滥用。

西替利嗪

该药物用于治疗季节性或由过敏原引起的荨麻疹及皮肤瘙痒。不良反应轻微且为一过性，有困倦、嗜睡、头痛、眩晕、激动、口干及胃肠道不适等。服用本品时应谨慎饮酒。服药期间不得驾驶机、车、船、从事高空作业、机械作业及操作精密仪器。对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。

氯雷他定

该药物为抗组胺药，用于缓解过敏性疾病有关的症状。口服药物后，鼻和眼部症状及体征得以迅速缓解。常见不良反应有乏力、头痛、嗜睡、口干、胃肠道不适以及皮疹等，对本品中的成份过敏或特异体质的病人禁用。

静脉免疫球蛋白

作为替代治疗，从而提高患儿体内IgG水平，肌肉注射或者静脉注射抗生素感染方可控制。严重感染可有器官脓肿、脑膜炎、败血症、肺炎或者严重鼻窦炎等。

该病一般无需手术治疗。

患儿及时经过系统治疗，疾病可逐渐缓解，甚至痊愈。

患儿及时经过系统治疗，疾病可逐渐缓解，甚至痊愈，不影响生存期；若不经过正规治疗，重症患者可发展成感染性休克、败血症，生存期不定。

患儿应严格遵循医嘱，在家长陪同下每3~6个月去医院复查，应综合考虑感染次数和血清Ig浓度变化，及时调整治疗方案。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症患儿父母应接受有关感染风险的教育，脱离感染源及致敏原。家长应监督患儿进食及精神状态，若出现异常应及时就医。若发现感染灶，及时治疗，必要时可长期给予抗感染治疗。

• 患儿父母应接受有关感染风险的教育，脱离感染源及致敏原，防止孩子反复感染。

• 家长应监督患儿进食及精神状态，若出现异常应及时就医。

• 若发现感染灶，及时治疗，必要时可长期给予抗感染治疗。

• 家长应遵循医嘱，合理喂孩子药，保证剂量把控严格，禁止过量。

家长应密切关注患儿的身体状况，一旦出现异常情况，则应及时就医。也应遵循医嘱定期复查血清Ig浓度变化，医生及时调整治疗方案。

家长应鼓励患儿积极配合治疗。

用药期间，若患儿出现恶心、呕吐及乏力等不良反应，属于正常现象，家长不必惊慌，若症状严重应及时就医。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的预防关键在于避免诱因，平时家长多带小儿参加户外活动，多呼吸新鲜空气，注意生活安全，避免感染各种细菌及病毒，降低发病概率，同时备孕前做好遗传病咨询工作，孕期完善孕检，了解相关知识。

针对婴儿应在父母陪同下定期筛查血常规，一旦出现IgG异常指标，应及时就医。

• 平时家长多带婴儿参加户外活动，多呼吸新鲜空气。

• 注意生活安全，避免感染各种细菌及病毒，降低发病概率。

• 备孕前做好遗传病咨询工作，孕期完善孕检，了解相关知识。