食管囊肿是位于中纵膈的囊性肿物,是一种良性病变且症状不典型,但可引起严重并发症甚至危及生命,常见于儿童和20岁左右的男性青年。临床表现与囊肿的大小及部位有关,一般症状为呼吸道受压阻塞,出现吞咽困难、进食不畅、反流、呕吐、胸骨后疼痛等症状。常与个人不良饮食习惯因素有关,治疗上以手术切除囊肿为主,规范治疗愈后较好。
是指胚胎发育在第四至八周期间,形成的先天性前肠囊肿。
也称为获得性囊肿、潴留性囊肿或炎性囊肿,是由于食管慢性炎症弓|起的腺体导管狭窄,分泌物潴留所致。
食管囊肿的病因与其分类密切相关,有多种假说,多数认为食管囊肿可能源于人胚前肠的异位细胞,并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。目前没有发现危险因素,后天性的囊肿可能和食管慢性炎症有关,由于刺激性食物如饮酒、吸烟、过冷或过热饮食习惯所致。
胚胎期脱落的前肠细胞在食管内壁内生长而形成,其可以分为以下几类:
食管重复畸形囊肿,是指囊肿位于食管壁内。
食管胃源性囊肿,是由于胚胎时期胃下降的过程中胃黏膜残留所致。
食管包涵性囊肿,是指食管壁内含有呼吸道或鳞状上皮包绕囊肿。
食管支气管源性囊肿,极少见,是气管内的组织在食管生长的支气管囊肿。
与慢性食管炎有关,系食管壁腺管阻塞后分泌液聚集而形成。
刺激性食物,由于饮酒、吸烟、不良的饮食习惯以及食物长期潴留在食管内所致。
食管或胃的机能异常,食管有长期的排空障碍或出现胃食管反流所导致。
腺体分泌功能异常,腺体分泌分泌物过稠,不易排出,导致导管阻塞所致。
食管黏膜基底细胞增生,细胞异常增生可阻塞导管形成囊肿。
由于刺激性食物如饮酒、吸烟、过冷或过热饮食习惯,食物长期潴留在食管内所致,从而诱发后天性食管囊肿。
本病可发生于任何年龄,国内资料尚缺乏具体的流行病学资料。
患有食管炎症的患者,更易发生食管囊肿。
食管囊肿的大部分患者无症状,症状轻重取决于囊肿的位置、大小、范围及囊肿压迫食管腔及气管腔的狭窄程度。临床上主要表现为喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染;重症幼儿可极度呼吸困难、发绀;成人多吞咽困难、反流、呕吐、胸骨后疼痛。
根据食管囊肿发生的部位,随着囊肿增大,可以压迫周围组织器官,可能出现相应的症状。
巨大的食管囊肿可占据一侧胸腔,压迫或阻塞呼吸道,可造成明显的呼吸道受压症状,临床上表现有喘息、呼吸困难和反复发作的呼吸道感染。当囊肿穿破气管或支气管,可继发引起支气管扩张或肺脓肿。当食管受压时则会出现吞咽困难、进食不畅、反流、呕吐、胸骨后疼痛、体重减轻,这种情况多见于成人患者。
部分严重的患者出现食管囊肿破裂、穿孔、出血等引起便血、呕吐等症状。
部分患者因为囊肿大压迫气管,会出现咳嗽、咳痰等症状。
食管囊肿覆盖胃黏膜的囊肿可能引起消化道溃疡出血和穿孔,如溃疡腐蚀气管支气管可引起咯血。
食管囊肿影响支气管的正常功能而造成的支气管腔内阻塞,可有胸闷、气急、呼吸困难、干咳等。当合并感染时,可引起患侧胸痛,突发呼吸困难和发绀、咳嗽、畏寒和发热等症状。
食管囊肿的患者大多数没有症状,部分患者如有呕吐、反流、胸骨后疼痛、咳嗽、咯血、呼吸困难等症状,建议及时到消化内科或胸外科就诊,行X线胸片、X线钡餐造影检查、胃镜、超声胃镜、胸部CT等检查,应注意和食管平滑肌、神经纤维瘤及脑脊膜膨出症鉴别。
对于出现吞咽困难、呼吸困难、喘息等表现者,应该去消化内科或呼吸内科就诊在医生的指导下进一步检查,紧急情况下至急诊科就诊。
已经确诊的患者,若出现并发疾病,如呼吸道感染、呼吸困难等,应立即就医。
大多患者如果出现没有症状,因体检发现优先考虑去胸外科或者消化内科就诊。
若为确诊患者,可以至胸外科行手术治疗,应该经内科医生评估后后续治疗需要到胸外科就诊。
如果出现吞咽困难等食管压迫症状,呼吸困难、喘息等气管压迫症状,应该积极至呼吸内科或者消化内科或急诊科就诊。
平时是否抽烟、饮酒?
有什么症状?严重程度如何?每次持续多长时间?已经出现了多久?
哪些情况下症状会缓解或加重?
近期在服用哪些药?
有接受过治疗吗?疗效如何?
可检测是否出现边缘清楚、多为单发,圆形或卵圆形肿块,中后纵隔团块影,其边缘光滑,密度较淡等表现。
可检测是否出现圆形或卵圆形的充盈缺损,是否随吞咽及呼吸形态改变,是诊断食管囊肿的依据之一。
可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成,也可以排除恶性病变。食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义,可以显示囊肿的大小及其组织层次,而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。
可明确区分囊性或实性肿物,可以明确囊肿的大小、位置及其与周围组织器官的关系。
CT在该病的诊断中有较大意义,多能明确病变的性质。
患者有压迫或阻塞呼吸道症状,临床上表现有喘息、呼吸困难和反复发作的呼吸道感染。另一种表现为食管受压症状,如吞咽困难、进食不畅、反流、呕吐、胸骨后疼痛、体重减轻。
患者一般有喜食过冷或者过热食物爱好,多见于儿童和20岁左右的年轻人,对于老年患者或者精神疾病等患者对温触觉的灵敏度降低也常好发。
CT显示纵隔内圆形或椭圆形边缘光滑的充盈缺损,食管超声内镜检查提示存在食管囊肿,以及相关的影响学检查提示食管存在病理生理结构、组织的异常改变。
约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。
该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛,组织病理可以确诊。病理组织有色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经,辅助检查可以鉴别先天性因素引起的疾病。
脑脊膜膨出的声像图表现脊膜膨出可见脊柱板闭合不全,脑膜膨出时该区颅骨缺损。很多患者没有症状,很多也是先天性疾病,可以依据辅助检查鉴别。
食管囊肿一经诊断即可择外科手术摘除,包括内镜下手术切除和外科手术治疗,小的囊肿一般不需要处理,术后需长期随访。
该病暂无药物治疗。
将射频治疗仪射频电极导管经内镜活检孔插入,顶端伸出内镜活检孔1cm以上,接触病灶部位后行射频治疗,功率为36W,直至食管囊肿囊壁完全破坏,较大的囊肿可行胃镜下切除术。
对于巨大囊肿或者有症状持续不能缓解的食管囊肿,一旦确诊需要尽早手术,食管囊肿的外科治疗包括穿刺吸除,纵膈下切除及开胸手术。
穿刺仅限于紧急情况下,如严重呼吸困难、发绀及可能窒息时,经穿刺减压可暂时缓解症状。小儿较大的囊肿会出现压迫症状如呼吸窘迫等,可行急诊穿刺减压,待症状缓解后再行手术治疗压。
食管囊肿若及时治疗,可有效缓解胸痛症状,改善患者生活质量,对寿命影响不大。大部分食管囊肿切除后,预后好,随访没有复发。但是食管反流病、Barrett’s病发病率高,也极少数可恶变,预后差,确诊的患者应该积极复查食管囊肿内镜检查。
食管囊肿的患者积极治疗可以治愈。
食管囊肿患者积极治疗可以有效改善症状,一般不影响自然寿命。
确诊的患者手术后要定期复查,按医嘱每半个月到医院复查一次,评估症状是否有症状复发,并根据病情需要行食管镜等检查。
食管囊肿患者需要少量多餐,细嚼慢咽,建议给予高蛋白、高维生素、易消化的流质饮食,避免食用油煎、辛辣等刺激性食物,以免刺激食管黏膜。
食管囊肿的患者的护理非常重要,对于病情严重的患者积极护理不仅可以改善症状,并且可以提高患者的存活率,从而提高患者的生活质量。可以行食管内镜检查监测病情的发展,观察是否有溃疡出现防止恶变。
患者应建立科学生活和饮食习惯,熟悉常用药物和病情加重的早期征象,严格遵医嘱用药。
戒烟、戒酒。
患有食管慢性炎症的患者应该遵医嘱定期到医院复查,可以行食管镜检查,防止病情复发。
食管囊肿尚无有效的预防方法,大部分为先天性囊肿,小部分为后天性囊肿。后天性囊肿的形成与饮食及生活方式密切相关,所以可以通过改变生活方式减少囊肿的发生。
注重饮食环境、个人卫生,吃东西、大小便前后务必清洗干净双手。
应忌食辛辣香燥、炙热肥腻之物,避免食用过热过冷的食物以防止对食管的伤害;戒烟、戒酒,饮食搭配合理、营养。
避免食用增加胃食管反流的食物如巧克力、浓咖啡等,避免餐后立即躺下,应慢走动、散步促进消化。
患有食管炎等相关疾病的患者尽早治疗,消除诱发因素。
[1]袁贝贝,刘欢,刘佳,戴光荣.食管囊肿一例[J].临床医学进展,2018,8(4):377-380.
[2]莫剑忠,江石湖,萧树东主编.江绍基胃肠病学[M].上海:上海技术科学出版社,2014:471-471.
[3]冯士云,陆天宇,崔有斌.胸腔镜下食管囊肿切除一例[J].中华临床医师杂志(电子版),2013,7(01):438-439.
[4]张强业,张帆,王建,李爱武胸腔镜下切除儿童食管囊肿一例[J].中华小儿外科杂志,2012,33(7):558-559.
