毛细胞型星形细胞瘤是一种界限清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性星型细胞瘤，占全部胶质瘤的5%~6%。毛细胞型星形细胞瘤由平行排列的伸长的双极细胞构成，瘤细胞内含成束的胶质纤维。该肿瘤好发于儿童和年轻人，主要可见于脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干。过去认为此型肿瘤组织学属良性，近来发现少数肿瘤可恶性变。主要临床表现为视力受损、内分泌紊乱、交叉性瘫痪等，主要通过手术治疗和药物治疗，经治疗部分患者遗留有神经功能缺损症状。

毛细胞型星形细胞瘤发病原因目前考虑有遗传因素、物理因素、化学因素等致病因素，本病儿童最易好发，随年龄增大发病率随之降低。

遗传因素

虽然绝大多数脑部肿瘤散发发病，但是大量研究显示，1％~5％的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性，常见的有神经纤维瘤病、脑膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤等。

物理因素

有研究发现放疗后颅内肿瘤的发生时间与放射剂量相关，放射剂量越高，发生时间越短，放疗也可引起胶质瘤、海绵状血管瘤等。

化学因素

多种化学物品可诱发动物颅内肿瘤，如甲基胆蒽、多环烃类(PCH)与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。

电离辐射

很长时间暴露在有电离辐射的环境中，比如X射线、核辐射甚至是电磁波，患脑肿瘤的可能就会增强。

环境因素

现代社会化工厂逐渐增多，受污染的气体排放到大气中造成大气污染，人吸收之后就会对身体有不好的影响，有一些化学试剂也会造成患上脑肿瘤的可能性增强。

饮食习惯

化工厂逐渐增多，受污染的气体排放到大气中造成大气污染，人吸收之后就会对身体有不好的影响，有一些化学试剂也会造成患上脑肿瘤的可能性增强。

据统计毛细胞型星形细胞瘤不常见，占颅内胶质瘤4.0％~5.0％。此类肿瘤发病以青少年占优势是其特点之一，与性别没有相关性，任何年龄均可发生，但多见于小儿和青年，高峰在3~7岁，平均年龄15.6 岁，20岁以下占88.5%。

毛细胞型星形细胞瘤儿童最易好发，大部分好发于20岁之前，随年龄增大发病率明显降低。有家族病史者也好发本病。

视神经胶质瘤

肿瘤局限在眶内视神经，主要临床表现为凸眼、视觉丧失、视乳头水肿或萎缩，视乳头水肿多于萎缩，在小儿视觉丧失主要表现为斜视和眼震，视力和视野检查，可发现单侧的视力下降和特定视野的缺损。

视交叉胶质瘤

主要表现为视力障碍，视神经萎缩多于视乳头水肿，可有双眼的视野缺损，眼球呈漂浮状眼震或运动，可有运动性功能障碍，极大肿瘤可影响下丘脑和垂体功能，造成内分泌功能障碍。

视交叉一下丘脑星形细胞瘤

临床表现主要是眼球震颤，颅内压增高和下丘脑功能损害，有头痛、呕吐、视乳头水肿、尿多、厌食、肥胖、高钠、生长发育迟缓、第二性征发育早等。

视束胶质瘤

此类型病儿主要表现为眼震、眼球活动异常，由于视力下降和视野缺损，病儿的眼球呈现特征性的漂浮状，眼球无方向性的活动，以辨别外部景物。对于幼儿(如3岁以下)，不配合视力和视野的检查。

共济失调

位于小脑的肿瘤常表现为走路不稳等共济失调表现。

头痛

颅内肿瘤体积增大常常导致颅内压明显升高，引起剧烈头痛。

直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水，这是由脑脊液循环受阻导致。

儿童及青少年出现长期不明原因的头痛，疼痛进行性加重，并出现中枢神经系统症状时，应就诊于神经外科，行头颅CT、头颅MRI进行筛查，毛细胞型星形细胞瘤需要与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、第四脑室室管膜瘤等疾病相鉴别诊断。

• 儿童及青少年出现不明原因持续性头痛时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 患者出现神经系统症状时及时就医。

• 确诊为毛细胞型星形细胞瘤的患者若出现头痛复发并加重的情况应立即就医。

患者优先考虑去神经外科就诊。

• 家族内存在此种遗传疾病吗？

• 头痛是一过性的还是持续性的？

• 目前都有什么症状？(如视野缺损、肢体无力等)

• 是否曾就诊过其他医院，做过什么检查？

• 既往有无其他的病史？

头部CT

头颅CT可显示颅内肿瘤的数目、部位、大小、轮廓、密度、瘤内出血、钙化以及扩散程度等，肿瘤在CT上呈等密度，部分肿瘤增强不明显，但部分可显著强化。前视路型、下丘脑型与脑干型肿瘤边界欠清楚。在CT骨窗位上可见视交叉肿瘤对蝶鞍前壁的破坏，形成“J”形蝶鞍。

头颅MRI

头颅MRI对颅内肿瘤的诊断价值极高，T1WI呈等或不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号。肿瘤实性部分及壁结节明显不均匀强化，囊性部分不强化，肿瘤囊壁不强化或轻度强化，囊壁强化提示由肿瘤组织构成。

肿瘤组织病理

毛细胞型星形细胞瘤在组织形态学上多呈非浸润性生长，由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成，由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成，由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成。

MRS检查

尽管为良性肿瘤，但MRS可呈现偏恶性肿瘤的改变，肿瘤实性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Lac峰升高。

• 毛细胞型星形细胞瘤可发生于脑和脊髓的任何部位，儿童及青年多见。

• 头颅影像学检查可明确诊断，毛细胞型星形细胞瘤常表现为边界清楚，注药后增强(与低级别纤维型星形细胞瘤不同)。多数情况下有一囊，囊内有一结节，周围无水肿或水肿轻微。

• 肿瘤组织病理学检查为诊断金标准，镜下毛细胞型星形细胞瘤由平行紧密排列的分化良好的纤毛样细胞与含有微囊及颗粒体的黏液构成。瘤细胞有毛发样极性突起，无核分裂象，内含成束的神经纤维与粗而长的Rosenthal纤维。

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤多见于20~40岁的成年女性，大囊小结节为特征、无钙化或出血、灶周无水肿，壁结节强化更明显呈“壁灯征”，囊壁无明显强化，囊液更接近脑脊液瘤旁常可见到流空的血管，毛细胞性星形细胞瘤更常见于儿童，壁结节明显不均匀强化，可鉴别诊断。

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤也好发于儿童后颅窝，肿瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似，信号不高，囊变少见，无壁结节，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁强化，而毛细胞性星形细胞瘤囊变多见，少数实性毛细胞瘤需要和髓母细胞瘤鉴别，髓母细胞瘤多为实性，CT高密度。

第四脑室室管膜瘤

第四脑室室管膜瘤也好发于儿童后颅窝，可发生在脑室系统的任何部位，以四脑室最多见，坏死液化和钙化常见，常于脑室内塑型性生长，侵犯脑实质且瘤周水肿明显，T1W1为等或低信号，T2WI上表现为高信号，肿瘤强化不均匀。毛细胞性星形细胞瘤可累及脑室周围、下丘脑、视交叉与视神经、小脑和脑干等部分，结合影像学检查可鉴别诊断。

血管网状细胞瘤

多见于成年人，肿瘤的壁结节或实性部分明显均匀强化，T2WI常在壁结节或肿瘤的实性部分有血管流空影。

毛细胞型星形细胞瘤属于局限性胶质瘤。这类局限性胶质瘤边界清楚，生长速度极慢，很少恶性转化，患者生存期长，治疗以手术为主，部分肿瘤单独手术可以治愈。

替莫唑胺

属于垸化剂类广谱的抗肿瘤药物，现在标准用法为与放疗同步时口服替莫唑胺，28天为一疗程，共6个疗程。无条件用替莫唑胺者可用其他烷化剂。

甘露醇

毛细胞型星形细胞瘤常伴随明显的颅内压升高，20%甘露醇是临床上最常用的脱水剂之一，一般每8小时脱水一次，对严重高颅压及脑水肿患者，每日脱水次数可增加至5~6次，在应用脱水剂时应注意体液内水、电解质的改变，及时调整。

尼莫地平

尼莫地平为钙离子通道拮抗剂，术后怀疑可能有血管痉挛的患者，宜及早使用扩血管药物，如尼莫地平等。

去骨瓣减压术

去骨瓣减压术是神经外科最经典的术式之一，适用于颅内压明显升高的毛细胞型星形细胞瘤患者，优点是减压充分，使颅内组织有较大的代偿空间，顺利度过脑水肿高峰期，缺点是可能产生一些并发症，去骨瓣减压术后常见并发症和后遗症包括：硬脑膜下积液、脑积水、颅内再出血、感染、脑脊液漏、癫痫和颅骨缺损等。

神经星形细胞瘤切除术

手术原则是，如肿瘤位于“非重要功能区”，且分界较清楚，可做肉眼全切除；如分界不太清楚，但仍限于额极、颞极或顶后等“哑区”，为了争取良好的疗效，可行脑叶切除；如肿瘤位于重要功能区，可在附近切开皮质，潜行到达肿瘤区，分块切除肿瘤。

脑脊液分流术

若患者术前或术后并发有脑积水，可行脑脊液分流术，是神经外科一个常用的治疗手段，脑脊液分流术是借助一个分流管，将脑脊液能够引到其他的部位。手术的方式主要有，脑室的腹腔分流、脑室的心房分流等。其中，目前多用的是脑室腹腔分流手术治疗。

放射治疗是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。对于毛细胞型星形细胞瘤患者，对前视路型肿瘤，由于手术可直接影响视力，甚至导致失明，因此曾提出放疗作为替代治疗方案，如单纯放疗。对短期内复发的肿瘤，再次手术后可尝试放疗。

部分患者可治愈，可获得长期生存，并改善症状。

肿瘤全切者10年内存活率95％，部分切除者为72.7％。

部分患者遗留有神经功能缺损症状，如偏盲、视力下降、肢体瘫痪等。

应定期复查CT或MRI并进行随访，如果肿瘤复发，应再次手术。

毛细胞型星形细胞瘤患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

毛细胞性星形细胞瘤患者绝大多数需要经过手术治疗，手术的护理工作对病人的病情恢复十分重要，直接影响到患者的预后。术后及时进行康复训练，同时注意饮食，适度加强锻炼，增强机体抵抗力。

• 对术后病人宜及早开始进行功能锻炼，这是提高手术效果、促进人体、器官功能恢复和预防畸形，防止废用性萎缩的有效措施。

• 毛细胞型星形细胞瘤患者常出现偏瘫症状，对偏瘫病人每天应进行按摩和被动活动2~3次，可改善血供、防止肌肉、韧带挛缩及关节僵直，保持关节的活动度。

• 饮食因素和环境因素是引起颅内肿瘤的常见原因，毛细胞性星形细胞瘤患者在康复期首先注意饮食卫生，避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生，锻炼身体，增强抵抗力，防止病毒感染。避免脑部外伤，发生脑外伤时应及时治愈。

毛细胞型星形细胞瘤患者一般无需特殊监测，家属日常需注意其症状有无加重，或新出现的神经功能缺损症状。

当患者患上此疾病时，可能会导致心率焦虑，恐慌，此时我们应该多疏导患者，消除患者的焦虑心情，让患者积极配合治疗。

毛细胞型星形细胞瘤患者术后可能需要长期卧床，对卧床不起的病人，宜经常翻动变换体位，防止褥疮、坠积性肺炎等长期卧床并发症的发生。

毛细胞型星形细胞瘤尚无针对性的预防措施，但需注意日常养成健康的生活习惯，一定程度上可以预防疾病的发生。

对于家族中直系亲属患有脑肿瘤的儿童，若出现长期不明原因的头痛则需要及时前往医院进行检查。

戒烟限酒

毛细胞型星形细胞瘤属于颅内肿瘤的一种，酸性体质比较容易导致脑肿瘤的发生，而吸烟喝酒非常容易使得人体呈现出酸性体质，所以要想避免脑肿瘤的出现一定要积极戒烟限酒，保证身体避免出现酸性体质，从而导致脑肿瘤的发生。

均衡饮食

为了避免造成毛细胞型星形细胞瘤的酸性体质的出现一定要避免吃太多的过咸或者是过辣的食品，一定要少吃过热、过冷的食物，同时避免摄入变质食品，免疫力比较弱的人群以及某种疾病基因携带者一定要积极吃一些防癌食品和碱性食物。

保持良好心态

一定要保持良好的心态，保持愉悦的心情，避免因为工作生活压力过大导致心情压抑，如果人体总是处于一种高压力状态下各种疾病就会找上门，同时会增加毛细胞型星形细胞瘤发生的机率。

加强体育锻炼

体育锻炼可以增强体质，也可以让人多多出汗，汗水可以将人体内的酸性物质排泄出体外，这样可以有效避免酸性体质的出现，毛细胞型星形细胞瘤发生率自然会大大降低。