嗜酸性蜂窝织炎又称Wells综合征，是一种少见的、有独特的临床(开始似蜂窝织炎样、随后变为硬斑样的单发或多发性皮损)和组织病理改变(真皮有明显的嗜酸性粒细胞浸润和有火焰样图形的炎症性肉芽肿)特征，并伴外周血嗜酸性粒细胞增多的、容易复发的皮肤病。此病以急性蜂窝织炎样皮损，病变组织明显嗜酸性粒细胞浸润及真皮胶原纤维束、嗜酸粒细胞及其嗜酸性颗粒形成“火焰样”浸润为特征。

嗜酸性蜂窝织炎的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。总的来说，自身因素及环境因素共同参与其发病。

环境因素

部分病人在发病前有虫咬、外科手术、霉菌感染、寄生虫病和用药(如青霉素)的历史，故推测是上述各种因素所触发的一种超敏反应。

自身因素

由于患者外周血中嗜酸性粒细胞常增多，常合并有异位性疾病，病理组织学上可见有纤维蛋白样坏死改变，直接免疫荧光检查在皮肤血管周围可发现有免疫球蛋白和补体的沉积，抗核抗体试验可阳性，故提示本病为一种自身免疫或变态反应性疾病。此外，个别病例伴有血小板和白细胞明显增加，故可能与骨髓增生性疾病有关。

• 嗜酸性蜂窝织炎是临床罕见病，目前在全球范围内，仅有几百例报道。

• 本病多见于成人，女性多于男性，偶见于儿童。
  

• 育龄期女性发病率较高，具体原因尚不明确。

• 药物过敏、先天过敏性体质、患有内脏恶性肿瘤者。

• 蚊虫叮咬者。

第1期(即嗜酸性蜂窝织炎的变化)

为突然发生的急性、局限性皮肤和皮下浸润性水肿棕红色斑，境界常不清，1~3天内迅速扩大，而后红斑中心消退，自觉痒、胀痛或烧灼感，可有触痛。重者皮损中可起大疱，局部温度并不增高，对抗生素治疗无反应。

第2期(即肉芽肿性皮炎期)

自发病1~3周开始，急性红肿性炎症消退，皮损逐渐变为无痛性硬性皮肤或皮下浸润性斑块或结节，呈暗蓝灰色或灰绿色，边缘呈玫瑰色或紫色。继而皮损可呈苍白色，皮肤似有萎缩。经过6周左右(4~8周)皮疹即自然完全消退，不留疤痕，但累及头皮者在消退后可发生萎缩性脱发。

本病一般无全身症状，个别在严重发作时有发热，也有的病人可发生哮喘和关节痛。

灰指甲

指皮癣菌侵犯甲板或甲下所引起的疾病，表现为真菌性白甲，此型病损局限于甲面一片或其尖端；甲下真菌病，又分远端侧位型、近端甲下型及浅表白色型，此型病变从甲的两侧或远端开始，继而甲板下发生感染。

脓毒症

患者会出现持续高温和骤起寒颤的现象，高温高达40~41℃之后，会对患者的神情和意识造成影响，持续高温会引起脓毒血症。

菌血症

骤起高热，可到40~41℃，或低温，起病急，病情重，发展迅速；头痛、头晕、恶心、呕吐，可有意识障碍；心率加快、脉搏细速，呼吸急促或困难；肝脾可肿大，重者可黄疸，皮下出血斑等。

嗜酸性蜂窝织炎起病急，有疑似嗜酸性蜂窝织炎的临床表现时应及时就诊以明确诊断。

• 突然发生的急性、局限性皮肤和皮下浸润性水肿性棕红色斑，且对抗生素治疗无效时，应及时就医明确诊断。

• 已经确诊嗜酸性蜂窝织炎的患者，若出现发热、关节肿痛，甚至哮喘症状时，应立即就医。
  

大多患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 红斑是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如红斑面积大小、范围、部位、是否有痛感等)

• 出现症状去做过检查吗？

• 既往有无其他的病史？

血象

大部分患者白细胞总数增高，嗜酸性粒细胞多数增多，高者达48%，均为成熟型。

血沉

正常或增快，最高为53mm/h。

骨髓检查

显示嗜酸细胞明显增多，均成熟。

皮损直接免疫荧光试验

有些病人的真皮或筋膜血管有弥漫性纤维蛋白沉积，皮肤基底膜有颗粒型IgM，真皮血管壁有IgM、IgA、IgD和C3以及肌肉血管内有IgA、IgM和C3的沉积。但另一些病人免疫荧光检查为阴性。

抗核抗体检测

少数可呈阳性。

皮肤病理学检查

本病皮损可显示有弥漫性嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，可拓展至皮肤、筋膜和肌肉内。

根据本病特有的临床症状，结合典型的病理组织诊断和外周血嗜酸性粒细胞增多可以确诊。

接触性皮炎

患者多有致敏物接触史，表现为与接触物边界一致的红斑，其上可有水疱，去除接触物后皮损可逐渐消退，斑贴试验阳性。而嗜酸性蜂窝织炎的典型症状是突然发生的急性、局限性皮肤和皮下浸润性水肿性棕红色斑，红斑常侵犯躯干和四肢，皮损可显示有弥漫性嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，斑贴试验阴性。

荨麻疹性血管炎

临床表现为风团样皮损，皮损持续时间长，触之有浸润，有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱，但无坏死，损害消退后遗留色素沉着或脱屑，自觉有痒感或烧灼感，病理表现为白细胞破裂性血管炎。而嗜酸性蜂窝织炎临床表现为棕红色斑，病理表现为弥漫性嗜酸粒细胞和组织细胞浸润。

目前本病尚无满意的治疗方法，选用皮质类固醇激素可暂时抑制皮损和缩短病程。

皮质激素治疗本病的机理可能是通过使血液中嗜酸性粒细胞减少，以及嗜酸性粒细胞趋化性受抑制而起作用，常用药物如泼尼松、氨苯砜、羟嗪等。

本病一般无需手术治疗。

本病经治疗后可以治愈，亦有自然痊愈可能。

嗜酸性蜂窝织炎患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

病人应密切随访，治疗后至少每3个月复查一次；达到治疗目标，可6个月复查一次。

嗜酸性蜂窝织炎患者应注意膳食多样化，合理用餐、营养均衡，治疗期间忌辛辣、刺激性食物。

• 无特殊营养治疗方式，合理饮食，营养均衡即可。

• 患者需戒烟、限酒，以及忌辛辣、刺激性食物，如辣椒、芥末等。
  

嗜酸性蜂窝织炎患者的护理，需日常在医生的指导下服用药物，定期复诊。若出现服用药物后不适、病情加重的情况，，应及时向医师报告。此外患者还应改善生活习惯，并适当运动等。

• 口服用药：了解各类皮质类固醇类激素药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

• 建立正常的生活习惯：日常早睡、早起，保持情绪舒畅，避免污染环境和过敏原，减少对皮肤的刺激。

• 运动：适当运动有助于提高患者抵抗力，如散步、游泳等。

• 部分严重患者皮损易发生感染，日常护理时需注意保护皮损部位，避免污染。
  

定期复查血象，注意嗜酸性粒细胞的数量变化。

• 皮质类固醇类激素的注意事项：患者症状缓解或消失后，不要自行立即停药，需要在专业医师的指导下逐渐减少用药量直至停止使用药物，以免发生停跳反应。

• 部分严重患者可并发哮喘，如出现呼吸困难的症状时，需紧急就医。
  

嗜酸性蜂窝织炎病因不明，改善生活方式可能有助于预防本病。

• 尽量避免到蚊虫大量出没的场所，如夏天出游减少到蚊虫多的树林、草地等处，必要时提前准备驱蚊药水，或者穿长衣、长裤。

• 日常保持良好的个人卫生，室内保持清洁，降低病毒感染概率。