• 无痛结节最常发生在婴儿手指和脚趾末端指节或中指节伸侧或侧缘，以第三、四、五指多见，拇指(趾)极少发生。一般在同一手或足上，偶尔手和足同时生长肿瘤。

• 损害为单个或多发的坚实性结节，呈圆顶形，基底较宽，一般不超过2cm，表面光滑、肿胀、发亮，呈红色或皮肤色，与表面皮肤粘连，但可移动。

溃疡化脓

部分患儿可因结节增大出现结节周围的局部皮肤破溃，严重可导致化脓。

疼痛

婴儿指(趾)纤维瘤病患儿皮肤溃疡或关节畸形等常并发指趾关节疼痛。

皮肤瘢痕

部分婴儿指(趾)纤维瘤病患儿结节增大或复发，偶或破溃，形成浅表溃疡，愈后结成瘢痕。

关节畸形和功能障碍

部分婴儿指(趾)纤维瘤病患儿结节增大或复发可出现指趾关节畸形，严重可影响关节正常活动，导致功能障碍。

婴儿出生后在手指和脚趾端指节发现散在结节，出现缓慢逐渐增大，或合并结节破溃、关节畸形、活动障碍等症状时，家长应尽早带患儿前往皮肤科就诊。通过体格检查、组织病理学检查结合临床表现，可对婴儿指(趾)纤维瘤病进行诊断，但要注意本病要与皮肤纤维瘤、瘢痕疙瘩、肥厚性瘢痕等疾病相鉴别。

• 婴儿出生后在手指和脚趾发现散在结节，应及时就医，在医生的指导下进一步检查。

• 已经确诊婴儿指(趾)纤维瘤病的患者，若出现结节破溃化脓、疼痛、活动障碍，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤性病科或儿科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如发热、关节障碍等，可到儿科或骨科等。

• 结节是先天的还是后天的？发现多久了？
  

• 目前还有什么其他症状？

• 结节还在继续生长吗？生长速度快吗？

• 发现以后结节或指关节外形有没有变化？影响正常抓握吗？

• 既往有无其他的病史？或过敏史？

• 确诊需要进行结节的组织活检，可以接受吗？

体格检查

通过视诊、触诊观察有无结节周围皮肤颜色改变、破溃、瘢痕、以及关节畸形等。检查四肢活动度，判断是否合并关节活动障碍。

组织病理学检查

切除病变的皮肤后进行病理学检查，了解皮肤损伤的良恶性及皮肤损伤的种类，可以与确诊该病并和其他疾病相鉴别。还可以协助治疗方案的制定。

根据出现典型临床症状并结合组织病理学检查，可最终确诊婴儿指(趾)纤维瘤病。

典型症状

发生在婴儿手指和脚趾末端指节或中指节伸侧或侧缘，以第三、四、五指多见，拇指(趾)极少发生。损害为单个或多发的坚实性结节，表面光滑、肿胀、发亮，呈红色或皮肤色，与表面皮肤粘连，但可移动。生长缓慢，可自行消退，但多复发。

组织病理学检查

显示真皮内纵横交错的胶原纤维和增生性纤维细胞，后者胞质内可见特殊的嗜伊红性包涵体，其直径为3~10μm，对磷钨酸苏木素染色，可染成深紫，可明确诊断。

皮肤纤维瘤

皮肤纤维瘤与婴儿指(趾)纤维瘤病临床均表现为无痛性皮下结节。但皮肤纤维瘤组织病理提示是由不等量成纤维细胞、幼稚胶原纤维和成熟胶原纤维不集聚成束。胶原纤维束呈漩涡状排列，而本病病理学检查显示为真皮内纵横交错的胶原纤维和增生性纤维细胞，可明确鉴别。

瘢痕疙瘩

临床也可表现为无痛性瘢痕结节。但瘢痕疙瘩病理提示病变处浅层胶原纤维多与皮面平行排列，成纤维细胞较少，黏多糖明显增加。本病多见于3岁以下婴幼儿，病理学检查显示真皮内纵横交错的胶原纤维和增生性纤维细胞，可进行鉴别。

婴儿指(趾)纤维瘤病属于长期间断性治疗，可以选用糖皮质激素类药物或抗肿瘤代谢药物，部分患者还可以选用手术方式，进行结节切除术等。

糖皮质激素类

曲安奈德

局部注射可减小指趾纤维瘤，减轻临床症状。还用于治疗各种皮肤病、过敏性鼻炎、关节痛、支气管哮喘、肩周炎、腱鞘炎、滑膜炎、急性扭伤、类风湿性关节炎等。可能产生的不良反应：肥胖、高血压、低血钾、多毛、浮肿等。在使用部位可能出现滞后性皮肤发白、轻度肌肉萎缩。

倍他米松

用于缓解13岁及以上儿童及成人激素敏感性皮肤病出现的炎症和瘙痒症状。局部外用副作用相对较小。

抗肿瘤代谢药

氟尿嘧啶

具有对抗肿瘤代谢，促进肿瘤消退作用，临床多以局部注射为主。对本药过敏、感染(水痘)者、免疫力低下者禁用。

结节切除术

结节长期不消退或出现侵袭性生长或生长较快以及出现关节畸形和功能障碍时采取可外科手术处理，可行结节的广泛切除术。但术后常易复发。

本病经积极治疗后可治愈，但易复发。

本病积极治疗一般不会影响患者自然寿命。

治疗后每个月均应到医院就诊复查评估治疗效果并制定下一阶段诊疗方案。治疗期间后应予以随访观察，如出现结节生长，局部皮肤破溃、化脓，关节畸形、活动障碍、疼痛等不适应及时复诊。

婴儿指(趾)纤维瘤病无特殊饮食调理，患儿保持常规母乳喂养即可。

婴儿指(趾)纤维瘤病患儿手术后护理应严格遵医嘱进行，严密观察病情变化。术后保持体位平卧，抬高患肢，恢复阶段可进行康复训练，加强主动和被动训练，提高日后生活质量。还要注意皮肤活检后及手术切除后的恢复情况。

• 带外固定出院者，应定期来院拆除外固定。
  

• 注意保持伤口的清洁和干燥。

• 继续加强主动和被动运动，并逐渐加大运动幅度和量，直至手的功能恢复为止。

皮肤活检后注意事项

术后注意保持伤口清洁、干燥, 24小时内避免接触水，禁止泡澡。24小时后可每日用肥皂水清洁，避免用力过度, 换药后涂抹用重组人表皮生长因子凝胶。避免牵拉以免影响伤口愈合。

手术切除后注意事项

术后观察创面有无渗血、渗液、化脓等，定期换药，减少局部活动或遵医嘱，以免影响伤口愈合。

婴儿指(趾)纤维瘤病的病因尚未明确，目前尚无针对病因有效预防措施。但家长应注意观察患儿肢体发育情况并重视后期随访，避免疾病进行性发展或复发。