胎盘部位滋养细胞瘤(PSTT)多见于生育期妇女,是一种起源于中间型滋养细胞的罕见肿瘤。胎盘部位滋养细胞瘤患者多因闭经、流产、葡萄胎或足月妊娠后阴道不规则流血而就诊.由于妊娠后中间型滋养层细胞过度增生形成的肿瘤,瘤细胞与胎盘种植部位的细胞相似,免疫组化显示hPL(胎盘泌乳素)阳性细胞比hCG阳性细胞更多,患者预后良好,少数可发生转移。临床罕见,多数呈良性临床经过,一般不发生转移,预后良好。
采用FIGO分期中的解剖学分期。
Ⅰ期为病变局限于子宫。
Ⅱ期表现为病变扩散,仍局限于生殖器官(附件、阴道、阔韧带)。
Ⅲ期表现为病变转移至肺,有或无生殖系统病变。
Ⅳ期表现所有其他转移。
胎盘部位滋养细胞肿瘤是来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤,目前发生原因不十分清楚,目前研究表明与基因因素有关。
胎盘部位滋养细胞肿瘤是一种罕见的妊娠滋养细胞疾病,病因尚不明确。好发于生育期妇女,50%患者有自发性流产或水泡状胎块史。大体检查见肿瘤可为突向宫腔的息肉样组织,也可局限于子宫肌层内,与肌层界限清楚。也可呈弥漫性浸润至深肌层,甚至达浆膜层或子宫外扩散,与子宫肌层界限不清。切面呈黄褐色或黄色,有时见局限性出血和坏死。
叶酸、胡萝卜素、维生素A营养素缺乏,会影响胸腺嘧啶的合成,从而导致胎盘绒毛的血管缺乏以及胚胎坏死。
1981年学者将其命名为胎盘部位滋养细胞瘤,并与葡萄胎、侵袭型葡萄胎、绒毛膜癌并列为第四种滋养叶细胞肿瘤。本病大多数为良性病变,约10%~15%由于出现转移性病变被称为恶性PSTT,死亡率为20%。
女性长期缺乏叶酸或者维生素A有可能会出现贫血,因此可能会导致孕妇出现此种疾病。
多次流产可能会导致孕妇宫内环境免疫力差,容易受到各种病原体攻击,导致此疾病。
年级较大的产妇可能由于身体机能各方面不如年青人,所以容易导致此疾病。
多次葡萄胎会使孕妇产生内分泌紊乱,所以比较容易出现此疾病。
胎盘部位滋养细胞肿瘤是指来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤,其病理形态及生物学行为与其他滋养细胞肿瘤有诸多不同。临床罕见,近些年来颇受重视,症状多表现停经后不规则阴道流血或月经过多、闭经。体征主要是子宫均匀性增大或不规则增大,少数肿瘤穿透子宫浆膜可致自发性穿孔,诊刮可致继发性穿孔。极少数发生子宫外转移,受累部位主要包括肺、阴道、脑等,一旦发生转移,预后不良。
闭经和不规则阴道流血最常见,表现为闭经一段时间(1月~1年)后出现阴道流血,多为少量出血,持续几天到1年,有的为大量或经间期出血。
子宫增大,较常见,肿瘤弥漫性浸润导致子宫均匀增大,局限性肿块常使子宫不规则增大。
较少见,如高催乳素血症及泌乳、高红细胞血症、男性化、蜘蛛痣等。人胎盘生乳素可为促红细胞生成素的作用提供有利的外周激素环境,使血红蛋白及红细胞压积增高。肿瘤和受hCG刺激的卵巢可产生过量的雄激素,合体滋养层细胞的缺乏使雌激素相对不足,雌雄激素失衡、游离睾酮增多引发男性化。
肿瘤穿透子宫浆膜可致自发性穿孔,诊刮可致继发性穿孔,15%~20%的胎盘部位滋养细胞肿瘤可经血或淋巴道转移。肺和阴道转移最常见,也可转移到膀胱、结肠、卵巢、脑、肝、肾、脾、皮肤等。
并非罕见,可能因肿瘤释放的促凝物质激活凝血系统导致DIC形成,使纤维蛋白裂解产物增多,形成免疫复合物沉积于肾小球,而引起滤过膜破坏。
当出现闭经,停经后不规则阴道流血或月经过多,自觉腹部增大的患者需要及时就诊。特别是流产、葡萄胎或足月妊娠产后腹痛剧烈的患者应该立即去医院诊治,在临床医生的指导下。做体格检查或者血液检查来明确诊断,进行科学治疗。
如果停经后不规则阴道流血或月经过多、闭经需要及时就诊,流产、葡萄胎或足月妊娠产后腹痛患者应该立即去医院诊治。
患者应优先考虑至妇科就诊,也可至肿瘤科就诊。
肚子有胀痛的感觉吗?
症状是什么时候出现的?
目前都有什么症状?(如闭经,停经后不规则阴道流血或月经过多等)
有胸闷咳嗽的症状吗?
既往疾病病史及其治疗经过?
观察外阴情况,仔细检查阴道、宫颈、子宫及双附件区。
多数阴性或轻度升高,仅1/3~1/2患者升高,β-hCG水平通常<3000IU/L,血HPL轻度升高或阴性。
一般根据刮宫标本即可作出胎盘部位滋养细胞肿瘤的组织学诊断,临床常通过刮宫首先确诊。
B型超声显示子宫肌壁内低回声区,彩色多普勒超声可见以舒张期成分占优势的低阻抗、血流丰富肿块图像。
胸部X线检查为常规检查,判断有无肿瘤肺转移。
CT、磁共振成像可明确肺、肝、腹腔及脑部是否存在肿瘤转移。
有流产、葡萄胎或足月妊娠后阴道不规则流血病史。
临床上主要表现为不规则阴道出血,有时闭经,常伴贫血、水肿,少数病例以转移症状为首发症状。
妇科检查子宫可增大如孕8~16周大小,呈不规则或均匀增大。
血hCG和人胎盘生乳素可升高。
超声检查B型超声显示子宫肌壁内低回声区。
诊断性刮宫刮出组织病理结果证实胎盘部位滋养细胞肿瘤的组织学诊断。
瘤细胞以细胞及合体滋养细胞为主,出血坏死显著,血清hCG异常增高,免疫组化hCG强阳性,人胎盘生乳素阴性。而PSTT的瘤细胞为单一的中间型滋养叶细胞,出血坏死较少或较局限,免疫组化人胎盘生乳素呈中、强(+),hCG阴性或弱阳性。
本瘤来源于绒毛型的中间型滋养细胞,瘤细胞较小,常形成巢状或条索状,以膨胀型结节的方式生长,免疫组化人胎盘生乳素和黑色素黏附因子通常局部阳性,而PSTT为弥漫阳性。
为PSTT的前期病变,二者的细胞构成相同,鉴别主要在于病变程度。EPS浸润肌层浅,在肌层内无肿块形成,中间型滋养细胞无核分裂相,原胎盘床特点存在异常,可见绒毛结构。有时单从刮宫标本难以鉴别,但因EPS病变范围小且局限,通常经刮宫去除,如刮宫后hCG的水平未降,即使滴度低,也应警惕PSTT。如不能明确诊断,应密切随访。
胎盘部位滋养细胞肿瘤对化疗不敏感,手术是首选的治疗方法,化疗适用于手术后辅助治疗。彻底切除局部病灶,术后辅以化疗,是提高恶性患者生存率的关键。手术分为保留生育能力的手术和肿瘤细胞减灭术。现有组织学结果证明,化疗对hCG阳性的细胞有效,而对人胎盘生乳素阳性的细胞影响小,所以,PSTT对化疗远不如绒癌和侵蚀性葡萄胎敏感。
胎盘部位滋养细胞肿瘤无一般药物治疗,以手术治疗首选,辅以化学药物治疗。
子宫病灶剔除术可采用彩超、MRI为肿瘤大小、部位、浸润程度进行精确定位,对病灶局限于子宫有生育要求的妇女,可行子宫病灶剔除术保留子宫。
手术范围为全子宫及双侧附件切除术,年轻妇女可保留卵巢,疑有淋巴结转移者同时行盆腔淋巴结清扫术。
一般认为胎盘部位滋养细胞肿瘤对放疗不敏感,放疗能在控制局部症状及耐药残余病灶中起一定作用。
对于高危PSTT患者应考虑辅助化疗,高危因素包括肿瘤细胞有丝分裂指数>5个/10HP。距先前妊娠时间>2年,有子宫外转移病灶。首选的化疗方案危EMA-CO方案(依托泊苷、放线菌素D、甲氨碟呤、四氢叶酸、长春新碱、环磷酰胺),也可选用PVB方案(顺铂、长春新碱、博来霉素)。对于无高危因素的患者一般不主张给予辅助性化疗。
对于复发和对EMA/CO方案耐药的病例可采用EMA/EP方案(VP16、氨甲喋呤、更生霉素、甲酰四氢叶酸、VP16、顺铂)。
对于年轻,希望保留生育功能的低危患者,可用锐性刮匙反复刮宫,清除宫腔内全部病灶后,给予化疗,但需严密随访,发现异常应及时手术。
大部分胎盘部位滋养细胞肿瘤经过正规治疗后,预后较好。预后与临床期别关系密切。综合分析死亡病例多发生于经产妇多于初产妇、前次分娩女婴者居多人群、术前及/或术后血清hCG值持续高浓度者、瘤细胞人胎盘生乳素与hCG比例逆转及组织形态符合恶性标准者。
大部分患者可以治愈。
大部分患者不会影响自然寿命。
胎盘部位滋养细胞肿瘤患者经过正规治疗后均需进行长期随访,定期复查血hCG,B超、胸部X线及CT等,采取避孕套严格避孕1~2年。
营养均衡,普通患者无特殊饮食要求,手术后患者应吃容易消化且营养丰富的食物,避免食用辛辣刺激食物。
手术后患者术后需要卧床休息,术后第2天可适当下床活动。术后需要注意更换腹部切口敷料,引流管和尿管要保持通畅,无压迫或折叠,术后接受化疗的患者需要注意化疗反应,及时处理。
术后需要卧床休息,术后第2天可适当下床活动。
营养均衡,手术后患者应吃容易消化且营养丰富的食物,忌吃辛辣刺激性食物。
术后需要注意更换腹部切口敷料,引流管和尿管要保持通畅,无压迫或折叠。
长期随访,一般治疗后3个月、6个月各查一次,此后每年检查一次,检查的目的是评估是否存在复发。
采取避孕套严格避孕1~2年,避免不洁性生活。
由于病因不清楚,目前无绝对有效的措施预防。有流产、葡萄胎或足月妊娠后阴道不规则流血病史患者需要定期复查,做到早发现,早治疗。
流产、葡萄胎或足月妊娠后阴道不规则流血病史患者需要及时行血hCG、B超、胸部X线检查。
尽量选择避孕套避孕。
葡萄胎排出后根据血hCG水平、子宫的大小、年龄等决定是否给予预防性化疗。
定期复查血hCG、胸部X线检查等。
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[1]张颖,向阳著.胎盘部位滋养细胞肿瘤的诊治进展[M].现代妇产科进展,2002,11(3):212-214.
[2]谢幸,苟文丽主编.妇产科学[M].人民卫生出版社,2013:342-343.
[3]郑凤凤编著,临床妇产科护理指南[M],吉林科学技术出版社,2019.03:59
[4]刘碧岩主编,妇产科学,第2版[M],吉林科学技术出版社,2019.03:99
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